UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales

60 %
40 %
Information about UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales
Health & Medicine

Published on May 28, 2014

Author: iris_renteria

Source: slideshare.net

Description

UVM Campus Sur Cd. de México
Jornadas de Salud Primavera 2014
28 mayo 2014
Video: Desarrollo embriologico de la cara http://www.youtube.com/watch?v=wFY_KPFS3LA

El Paciente con Anomalías Craneofaciales Dra. Iris Ethel Rentería SolísOtorrinolaringología Pediátrica

Armonía Craneofacial

Recibiendo a un hijo con síndrome craneofacial… Pediatra Neumólogo Odontólogo Neurólogo Psicólogo Psiquiatra Cardiólogo Nutriólogo Endocrinólogo Genetista Alergólogo Anestesiólogo Gastroenterólogo Rehabilitador Neonatólogo Intensivista Cirujano Otorrino Hematólogo Terapeuta Opinólogo

Funciones que pasan a segundo término Audición Alimentación Crecimiento y Desarrollo Habla y ExpresiónAprendizaje Respiración Descanso Dinámica familiar

Desarrollo Prenatal Surco Bolsa

Desarrollo Prenatal 1. Masticación 2. Expresión facial Audición Deglución Voz Derivado adulto del surco faríngeo Estructuras de los arcos faríngeos Arco faríngeo Arco aórtico Nervio craneal Músculos Derivados Esqueléticos 1 Mandibular I Arteria maxilar Derivado adulto de la bolsa faríngea V Trigémino Músculos de la masticación, tensor del tímpano, milohioideo, tensor del velo del paladar y vientre anterior del digástrico Martillo, yunque, lig. esfenomandibular, cartílago de Meckel, anillo timpánico Trompa de Eustaquio PA y CAE Glándulas paratiroides superiores Cuerpo último branquial SenoCervical (temporal) II Arterias tiroidea y estapedial VII Facial Músculos de la expresión facial, músculo del estribo, estilohioideo, vientre posterior del digástrico Estribo, apófisisi estiloides, lig. estilohioideo, astas menores del hioides, cuerpo del hioides Timo, glándulas paratiroides inferiores 2 Hioideo III Arteria carótida interna IX Glosofaríngeo Estilofaríngeo Fosa supra- amigdalina Astas mayores del hioides, cuerpo del hioides 4-6 IV Subclavia derecha y aorta X Vago 3 Cartíagos laríngeos Musculatura laríngea y faríngea Modificado de: Carlson: Human Embryology and Developmental Bio|logy, 4th Edition. 2009 Mosby. Elsevier Inc. 1 2 3 4 1 2 3 4|

Desarrollo Prenatal 1. Masticación 2. Expresión facial Audición Deglución Voz

Desarrollo prenatal

Detección de síndromes y anomalías craneofaciales

Inspección 40% 65% 100%

Desarrollo Dentocraneofacial

Anomalías craneofaciales

Abordaje Multidisciplinario  Endoscopía vía aérea superior e inferior  Evaluación audiológica  Terapia y estimulación del lenguaje  Fisioterapia  Evaluación genética  Interconsultas  Cirugía Reconstructiva, Ortognática y Maxilofacial  Ortodoncia y Ortopedia Maxilar  Psicología/Psiquiatría  Endocrinología  Oftalmología… etc.

Síndromes Craneofaciales  Desórdenes de múltiples anomalías  Asociación  Múltiples anomalías congénitas que ocurren con una mayor frecuencia de la esperada estadísticamente.  Secuencia  Anomalía única  Desórdenes secundarios  Síndrome  Cromosomopatías  Genéticos  Teratogénicos  Mecánicos

Síndromes Craneofaciales  Vía Aérea  Anatomía  Reflejos protectores  Permeabilidad  20% traqueostomía  Vía aérea segura  Obstrucción nasal  Apnea obstructiva

Síndromes Craneofaciales  Alimentación  Reflujo gastroesofágico y extraesofágico  Deglución  Habla y Lenguaje  Articulación  Resonancia  Competencia velofaríngea  Desarrollo y estimulación del lenguaje  Audición  Evaluación seriada  Rehabilitación auditiva  Función de Trompa de Eustaquio

CHARGE  Asociación/Síndrome  Autosómico dominante  Asimetría de pares craneales  Hipoacusia conductiva o neurosensorial (Mondini)

CHARGE

Pierre Robin  Secuencia  Micrognatia, glosoptosis y paladar hendido

Pierre Robin

Síndrome de Down

Síndrome de Down

Deleción cromosoma 22 (22q11.2)  CATCH-22  Cardiac defects  Abnormal facies  Thymic aplasia or hypoplasia  Cleft palate  Hypocalcemia  Di George  Micrognatia, paladar hendido, membrana laríngea, PCV, HC 45%, HNS 10%, malposición de carótidas  Velocardiofacial (VCF)  Paladar hendido 98% (secundario), hipotonía faríngea, platibasia, OMC 90%  Opitz (G/BBB) Defectos en la línea media

Di George

Opitz

Sinostosis Craneofacial  Hipoplasia maxilar, braquicefalia (fusión de sutura coronal)  48% Traqueostomía  Crouzon  Proptosis, órbitas poco profundas, microcefalia. Paladar ojival, atresia nasofaríngea, 13% atresia CAE  Apert  Sindactilia simétrica, hipertelorismo, proptosis, puente nasal ancho, paladar ojival. 80% hipoacusia conductiva por fijación de cadena osicular. Paladar blando hendido.  Pffeifer  FGF1. Anomalías leves en dedos

Möebius  Teratogénico (Talidomida)  Parálisis congénita VI y VII  Otras parálisis craneales (XII, X, iX, III, VIII, V, XI)  Cara inexpresiva (“máscara”)  Mirada horizontal bilateral, cierre palpebral incompleto  Dificultad para succión y deglución  Micrognatia  Paladar hendido

Möebius

Disostosis Mandibulofacial  Treacher Collins  Mutación en gen TCOF1  Micro/retrognatia  Hipoplasia malar y maxilar  Hendiduras palpebrales con inclinación inferior  Microtia/atresia  Paladar hendido  Hipoacusia (50%)  Anormalidades en la vía aérea (40% traqueostomía)  Nager  Anormalidades en miembros

Treacher Collins  Treacher Collins

Espectro Oculo-Auriculo- Vertebral  Goldenhar  Autosómico recesivo. Asociado a deleción 22q11.2. Multifactorial.  VACTERL (Anomalías vertebrales, atresia anal, malformaciones CV, fístula T-E, atresia esofágica, anormalidades renales y defectos en miembros)  Anomalías Primer y Segundo Arcos faríngeos

Goldenhar

Abordaje de Síndromes Craneofaciales Problemas con la VÍA AÉREA Problemas con la ALIMENTACIÓN Anormalidades AURICULARES Micrognatia Retrognatia Paladar Hendido Hipoplasia mediofacial Problemas con RESPIRACIÓN Y ALIMENTACIÓN Atresia de coanas Hendidura Laríngea Paladar Hendido Neuropatía Craneal Membrana Laríngea Micrognatia Microtia Apéndices Preauriculares Pierre Robin Stickler Glosoptosis Down Beckwith- Weideman MPS Crouzon Apert Pffeifer CHARGE Opitz G/BBB Deleciones cromosoma 22 Möebius Treacher Collins Microsomía craneofacial Goldenhar

Permeabilid ad de la vía aérea y digestiva Inflama ción Función NM Abordaje funcional Masticación Deglución Nutrición Habla Postura Equilibrio Visión Función sensorial Funciones ejecutivas Desarrollo personal Entorno familiar Ambiente social

Equipo Multidisciplinario

Equipo Multidisciplinario

¿El médico como líder del equipo?

Mensaje final  Abordaje multidisciplinario  Elevado grado de sospecha por otras anormalidades o asociación sindrómica  Rehabilitación funcional temprana  Inclusión, respeto e integración

http://www.orlpediatra.net

Add a comment

Related presentations

Related pages

UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales ...

Share UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales. ... Download UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales. Transcript. 1.
Read more

UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales ...

CONGRESO LATINOAMERICANO DE SALUD PÚBLICA 2012 VIII Jornadas Internacionales de Salud Pública Simposio de Salud Mental y Salud Pública: propuestas para.
Read more

JORNADAS DE JAPON 2014 - Education - Discover, share ...

UVM Jornadas de Salud 2014 Sindromes craneofaciales UVM Campus Sur Cd. de México Jornadas de Salud Primavera 2014 28 mayo 2014 Video: Desarrollo ...
Read more

Requisitos Poster II Jornadas Cientificas en Medicina ...

Estas Jornadas estan dirigidas a promover la ... en Medicina Tropical & Salud Publica 2014: ... de Salud 2014 Sindromes craneofaciales
Read more

Jornadas de Síndromes Mielodisplásicos - SAH - 28/11/14 ...

Jornadas de Síndromes ... 4ª Reunión Científica SAH "Problemas hemostáticos en la salud de la mujer" 06/06/2014 ... del niño al adulto" 28 ...
Read more

Intervención de Malena Vetterli. I Jornadas de FMF y ...

... en las I Jornadas de FMF y Síndromes Autoinflamatorios en España ... Jornadas FMF y Síndromes Autoinflamatorios ... Salud: Dolor en los ...
Read more

Aula MEJOR - Facebook

Aula MEJOR, México, D. F. (Mexico City, ... Jornadas Internacionales Médico Quirúrgicas ... -Reconstrucciones craneofaciales
Read more