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Talla Ba Jita

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33 %
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Information about Talla Ba Jita

Published on December 23, 2007

Author: endocrinologia

Source: slideshare.net

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TALLA BAJA DRA ARMIDA VALENCIA RUVALCABA

 

 

HORMONA DEL CRECIMIENTO: Familia de hormonas polipeptìdicas. Sintetizada por el somatotropo. Estructuralmente formada por 190 a 199 aminoàcidos y 2 puentes disulfuro. Tiene varias isoformas (forma 22K = 191 aminoácidos). Secreción en pulsos, 2/3 en la noche. Vida media 20-25 min. Se degrada en hígado o riñón. Circula unida a una proteína específica(GHBP).

Familia de hormonas polipeptìdicas.

Sintetizada por el somatotropo.

Estructuralmente formada por 190 a 199 aminoàcidos y 2 puentes disulfuro.

Tiene varias isoformas (forma 22K = 191 aminoácidos).

Secreción en pulsos, 2/3 en la noche.

Vida media 20-25 min.

Se degrada en hígado o riñón.

Circula unida a una proteína específica(GHBP).

EFECTOS DE LA Hgh: Directos Aumentan el metabolismo basal. Mantiene las concentraciones de IGF`s Facilita el metabolismo oxidativo de la glucosa, glúcogeno y ácidos grasos. Aumenta el reflujo renal, la filtración glomerular y la reabsorción tubular. Aumenta la síntesis de eritropoyetina y el volumen extravascular.

Directos

Aumentan el metabolismo basal.

Mantiene las concentraciones de IGF`s

Facilita el metabolismo oxidativo de la glucosa, glúcogeno y ácidos grasos.

Aumenta el reflujo renal, la filtración glomerular y la reabsorción tubular.

Aumenta la síntesis de eritropoyetina y el volumen extravascular.

A tráves de IGF-I e IGF-II Mantiene el crecimiento postnatal. Aumenta la captación de aminoácidos en hígado y hueso. Estimula el transporte de aa, síntesis de proteínas, colágena y otras. Aumenta la codrogénesis.

A tráves de IGF-I e IGF-II

Mantiene el crecimiento postnatal.

Aumenta la captación de aminoácidos en hígado y hueso.

Estimula el transporte de aa, síntesis de proteínas, colágena y otras.

Aumenta la codrogénesis.

FACTORES QUE MODIFICAN LA SECRECIÓN DE hGH FISIOLÓGICOS. LIBERACIÓN GH-RH Stress, ejercicio. Sueño (fase REM). Hipoglucemia. INHIBICIÓN: Somatostatina. Hiperglucemia pp. ↑ ác. grasos libres. IGF-I elevado.

LIBERACIÓN

GH-RH

Stress, ejercicio.

Sueño (fase REM).

Hipoglucemia.

INHIBICIÓN:

Somatostatina.

Hiperglucemia pp.

↑ ác. grasos libres.

IGF-I elevado.

FARMACÓLOGICOS: LIBERACIÓN: Clonidina. L-dopa. Propanolol. TRH, LH-RH. Glucagon. INHIBICIÓN: Bloq. De seroto-nina. Fentolamina, mor-fina, clorpromazina. Somatostatina. Glucorticoides. Progestágenos.

LIBERACIÓN:

Clonidina.

L-dopa.

Propanolol.

TRH, LH-RH.

Glucagon.

INHIBICIÓN:

Bloq. De seroto-nina.

Fentolamina, mor-fina, clorpromazina.

Somatostatina.

Glucorticoides.

Progestágenos.

PATOLÓGICOS: LIBERACIÓN: Desnutrición. Deplesión proteica. Anorexia nervosa. DM tipo 1. INHIBICIÓN: Lesiones hipotá-lamo-hipofisiarias. Hipotiroidismo. hipertiroidismo.

LIBERACIÓN:

Desnutrición.

Deplesión proteica.

Anorexia nervosa.

DM tipo 1.

INHIBICIÓN:

Lesiones hipotá-lamo-hipofisiarias.

Hipotiroidismo.

hipertiroidismo.

GENÉTICA: ALUNOS GENES RESPONSABLES DE LA SÍNTESIS DE LA SOMATROPINAS ESTÁN LOCALIZADOS EN LOS SIGUIENTES CROMOSOMAS 3 (ss), 11(IGF-II), 12 (IGF-I), 17 (hGH, LP), 20(GH-RH).

ALUNOS GENES RESPONSABLES DE LA SÍNTESIS DE LA SOMATROPINAS ESTÁN LOCALIZADOS EN LOS SIGUIENTES CROMOSOMAS

3 (ss), 11(IGF-II), 12 (IGF-I), 17 (hGH, LP), 20(GH-RH).

ALTERACIONES GENÉTICAS MUTACIÓN: Receptor GH-RH hGH-I Pit -I Receptor Hgh. IGF-I

MUTACIÓN:

Receptor GH-RH

hGH-I

Pit -I

Receptor Hgh.

IGF-I

PADECIMIENTO: Def. Selectiva hGH. Def. De hipofisiaria

PADECIMIENTO:

Def. Selectiva hGH.

Def. De hipofisiaria

CAUSAS DE TALLA BAJA CONGÉNITAS Malformaciones de la línea media Anencefalia. Holoprocencefalia. Displasia septo-óptica. Displasia iridodental. Microcefalia primaria Disgenesia hipofisiaria. Ausencia congénita de hipófisis. Hipoplasia hipofisiaria.

CONGÉNITAS

Malformaciones de la línea media

Anencefalia.

Holoprocencefalia.

Displasia septo-óptica.

Displasia iridodental.

Microcefalia primaria

Disgenesia hipofisiaria.

Ausencia congénita de hipófisis.

Hipoplasia hipofisiaria.

Deficiencia aislada de hGH. Resistencia a hGH (Laron). Deficiencia de receptores de IGF´s. HGH biológicamente inactiva. ADQUIRIDAS. Neoplasias. Traumatismos craneoencefálicos. Síndrome del niño maltratado. Infección o inflamación SNC. Radiaciones y quimioterapia. Enfermedades autoinmunes. Infarto hipofisiario o aneurismas.

Deficiencia aislada de hGH.

Resistencia a hGH (Laron).

Deficiencia de receptores de IGF´s.

HGH biológicamente inactiva.

ADQUIRIDAS.

Neoplasias.

Traumatismos craneoencefálicos.

Síndrome del niño maltratado.

Infección o inflamación SNC.

Radiaciones y quimioterapia.

Enfermedades autoinmunes.

Infarto hipofisiario o aneurismas.

CAUSAS ENDÓCRINAS DE TALLA BAJA Hipotiroidismo. Exceso de glucocorticoides. Endógeno. Exógeno. Pseudohipoparatiroidismo. Trastornos del metabolismo de la vit. D. Diabetes mellitus tipo 1. Diabetes insípida.

Hipotiroidismo.

Exceso de glucocorticoides.

Endógeno.

Exógeno.

Pseudohipoparatiroidismo.

Trastornos del metabolismo de la vit. D.

Diabetes mellitus tipo 1.

Diabetes insípida.

DEFICIENCIA DE hGH TIPOS. Producción deficiente (aislada total o parcial). Biológicamente inactiva. Resistencia a su acción.

TIPOS.

Producción deficiente (aislada total o parcial).

Biológicamente inactiva.

Resistencia a su acción.

TALLA BAJA CONSTITUCIONAL. Variante normal. Trastorno del ritmo del desarrollo. Retardo en el desarrollo de la pubertad y el crecimiento. Estatura corta moderada. Apariencia delgada. Retardo en la edad esquelética.

Variante normal.

Trastorno del ritmo del desarrollo.

Retardo en el desarrollo de la pubertad y el crecimiento.

Estatura corta moderada.

Apariencia delgada.

Retardo en la edad esquelética.

TALLA BAJA FAMILIAR. Edad ósea normal. Pubertad retrasada. La estatura final depende de la de los padres.

Edad ósea normal.

Pubertad retrasada.

La estatura final depende de la de los padres.

RETRASO PSICOSOCIAL DEL CRECIMIENTO. Ambiente hostil. Abuso físico. Retraso en la edad ósea y la pubertad. Apáticos. Insomnio Enuresis. Encopresis.

Ambiente hostil.

Abuso físico.

Retraso en la edad ósea y la pubertad.

Apáticos.

Insomnio

Enuresis.

Encopresis.

RETRASO PSICOSOCIAL DEL CRECIMIENTO. Somatotropina basal y nocturna ↓ Pobre respuesta en las pbas. de hipoglucemia ejercicio y arginina . IGFs ↓

Somatotropina basal y nocturna ↓

Pobre respuesta en las pbas. de hipoglucemia ejercicio y arginina .

IGFs ↓

CUADRO CLÍNICO. DEFICIENCIA AISLADA DE hGH: Disminuye el ritmo y velocidad de crecimiento. En la deficiencia parcial el crecimiento puede mantenerse normal. Rasgos faciales inmaduros. Protusión de huesos faciales. Escaso desarrollo del puente nasal. Cabello delgado. Obesidad.

DEFICIENCIA AISLADA DE hGH:

Disminuye el ritmo y velocidad de crecimiento.

En la deficiencia parcial el crecimiento puede mantenerse normal.

Rasgos faciales inmaduros.

Protusión de huesos faciales.

Escaso desarrollo del puente nasal.

Cabello delgado.

Obesidad.

Micropene. Criptorquidia. Voz de tono alto. Hipoglucemia de ayuno. Proporciones corporales y desarrollo psicomotor normales. Pubertad retrasada. Estatura por debajo del promedio (adulto).

Micropene.

Criptorquidia.

Voz de tono alto.

Hipoglucemia de ayuno.

Proporciones corporales y desarrollo psicomotor normales.

Pubertad retrasada.

Estatura por debajo del promedio (adulto).

DIAGNÓSTICO. Laboratorio hGH basal (?). IGF-I. IGFBP-3. H. Tiroideas (T4 libre, TSH) Pruebas dinámicas.

Laboratorio

hGH basal (?).

IGF-I.

IGFBP-3.

H. Tiroideas (T4 libre, TSH)

Pruebas dinámicas.

PRUEBAS DINÁMICAS. NO FARMACOLÓGICAS: Ejercicio (15-20 min, muestra 0,20, 40 y 60’). Secreción nocturna ( basal al inicio del sueño y después cada 20’x 5h, en fase III-IV de EEG c/10-20’ ó 60-90’después del sueño profundo). FARMACOLÓGICAS: Arginina (1g/kg/IV, 0, 30, 60, 90, 120’). Clonidina (150mg/m 2 , 0, 60,90, 120’). Glucagon ( 0.03-0.1mg/kg/IM o SC, 0, 30, 60, 90’).

NO FARMACOLÓGICAS:

Ejercicio (15-20 min, muestra 0,20, 40 y 60’).

Secreción nocturna ( basal al inicio del sueño y después cada 20’x 5h, en fase III-IV de EEG c/10-20’ ó 60-90’después del sueño profundo).

FARMACOLÓGICAS:

Arginina (1g/kg/IV, 0, 30, 60, 90, 120’).

Clonidina (150mg/m 2 , 0, 60,90, 120’).

Glucagon ( 0.03-0.1mg/kg/IM o SC, 0, 30, 60, 90’).

L-dopa (0.5 g/1.75 M 2 SC. 0, 30, 60 90 y 120’). GH-RH (1-2g/kg, asociada a piridostigmina 60mg. 0, 30, 60, 90’). Propranolol (0.75mg/kg, 0, 30, 60, 90, 120’). Hipoglucemia por insulina (0.1UI/kg/IV, 0, 20, 30, 45, 60, 90, 120’). Estándar de oro. Sensibilidad y especificidad del 100%.

L-dopa (0.5 g/1.75 M 2 SC. 0, 30, 60 90 y 120’).

GH-RH (1-2g/kg, asociada a piridostigmina

60mg. 0, 30, 60, 90’).

Propranolol (0.75mg/kg, 0, 30, 60, 90, 120’).

Hipoglucemia por insulina (0.1UI/kg/IV, 0, 20, 30, 45, 60, 90, 120’).

Estándar de oro.

Sensibilidad y especificidad del 100%.

INTERPRETACIÓN Después de una prueba dinámica: hGH 7-10ng/ml sugestiva de deficiencia parcial. < 5ng/ml sugestiva de deficiencia Severa. En el enanismo tipo Laron la hGH sérica se encuentra elevada con valores de IGF-I inferiores. En los Pigmeos la hGH está normal y los IGF-I y II son bajos. Dx. de deficiencia idiopática por exclusión.

Después de una prueba dinámica:

hGH 7-10ng/ml sugestiva de deficiencia parcial.

< 5ng/ml sugestiva de deficiencia

Severa.

En el enanismo tipo Laron la hGH sérica se encuentra elevada con valores de IGF-I inferiores.

En los Pigmeos la hGH está normal y los IGF-I y II son bajos.

Dx. de deficiencia idiopática por exclusión.

IMAGENOLOGÍA. Edad ósea. Rx de cráneo. RMN de cráneo con gadolineo.

Edad ósea.

Rx de cráneo.

RMN de cráneo con gadolineo.

TRATAMIENTO CON hGH DE E. Coli. Dosis 0.6 a 1.2 UI/kg/semana SC. Aplicación diaria y nocturna. 1er año de Tx la vel. crec es 9-12cm/a. 2° año de Tx (6-7 cm/año). Determinar H. Tiroideas a los 3, 6, 12 m < talla y edad y > déficit hGH= mejor respuesta al tratamiento.

Dosis 0.6 a 1.2 UI/kg/semana SC.

Aplicación diaria y nocturna.

1er año de Tx la vel. crec es 9-12cm/a.

2° año de Tx (6-7 cm/año).

Determinar H. Tiroideas a los 3, 6, 12 m

< talla y edad y > déficit hGH= mejor respuesta al tratamiento.

Usos sin deficiencia de hGH ( talla baja en variantes normales de crecimiento), Sx de Turner, Sx de Noonan, Sx de Russell-Silver, retraso en el crec. IU, insuficiencia renal, post transplante de riñón, pubertad precoz. Contraindicada en la producción deficiente de IGFs o en la acción deficiente de éstas sobre cartílago y en aquellos con talla baja familiar o retraso constitucional.

Usos sin deficiencia de hGH ( talla baja en variantes normales de crecimiento), Sx de Turner, Sx de Noonan, Sx de Russell-Silver, retraso en el crec. IU, insuficiencia renal, post transplante de riñón, pubertad precoz.

Contraindicada en la producción deficiente de IGFs o en la acción deficiente de éstas sobre cartílago y en aquellos con talla baja familiar o retraso constitucional.

OTROS TRATAMIENTOS. GH-RH. Útil pero su vida media y acción son cortas limitando su uso. IGF-I. (enanismo tipo Laron). Dosis 40-150mg/kg/día Velocidad de crecimiento de 8.8- 13.6cm/ año. Clonidina. α -adrenérgico Dosis 50-100mg/día. Otros. agentes secretagogos de hGH (propranolol, arginina, piridostigmina). Análogos sintéticos hGH.

GH-RH.

Útil pero su vida media y acción son cortas limitando su uso.

IGF-I. (enanismo tipo Laron).

Dosis 40-150mg/kg/día

Velocidad de crecimiento de 8.8- 13.6cm/ año.

Clonidina.

α -adrenérgico

Dosis 50-100mg/día.

Otros.

agentes secretagogos de hGH

(propranolol, arginina, piridostigmina).

Análogos sintéticos hGH.

EFECTOS COLATERALES . Hipotiroidismo. Edema. Pseudotumor cerebral. Recurrencia de tumores.

Hipotiroidismo.

Edema.

Pseudotumor cerebral.

Recurrencia de tumores.

DEFICIENCIA DE hGH EN ADULTOS. ETIOLOGÍA. Secundaria. A tumores hipotálamo-hipofisiarios. Envejecimiento. Baja la secreción de hGH por reducción en la amplitud de los pulsos y menor liberación de GH-RH.

ETIOLOGÍA.

Secundaria. A tumores hipotálamo-hipofisiarios.

Envejecimiento. Baja la secreción de hGH por reducción en la amplitud de los pulsos y menor liberación de GH-RH.

CAMBIOS EN EL TEJIDO ÓSEO Y MUSCULAR. Disminución de la DMO. Reducción de la masa magra y fuerza muscular. Decremento en la capacidad para hacer Ejercicio físico.

Disminución de la DMO.

Reducción de la masa magra y fuerza muscular.

Decremento en la capacidad para hacer

Ejercicio físico.

CUADRO CLÍNICO. En la deficiencia después de la pubertad los caracteres sexuales y talla son normales. Cambios en la composición corporal, en el tejido óseo y muscular así como psicosociales.

En la deficiencia después de la pubertad los caracteres sexuales y talla son normales.

Cambios en la composición corporal, en el tejido óseo y muscular así como psicosociales.

COMPOSICIÓN CORPORAL. Ausencia del efecto anabólico trófico. Lipolítico. Natriurético. Se manifiesta con aumento de peso y de la grasa corporal visceral. Deshidratación. Gasto cardíaco bajo= disminuye el filtrado glomerular.

Ausencia del efecto anabólico trófico.

Lipolítico.

Natriurético.

Se manifiesta con aumento de peso y de la grasa corporal visceral.

Deshidratación.

Gasto cardíaco bajo= disminuye el filtrado glomerular.

CAMBIOS PSICOSOCIALES. Trastornos en la memoria. Menor calidad de vida. Alteraciones en vida sexual. Trastornos de conducta. Alteraciones en los lípidos.

Trastornos en la memoria.

Menor calidad de vida.

Alteraciones en vida sexual.

Trastornos de conducta.

Alteraciones en los lípidos.

DIAGNÓSTICO. Se realizan mendiante los mismos procedimientos señalados en los niños. TRATAMIENTO. El objetivo es restablecer la homeos-tasis y mejorar la calidad de vida del individuo. Dosis hGH 0.1 UI/kg/semana y realizar incrementos graduales hasta 0.25 UI/ kg/ semana SC. Medición IGF-I mensual.

Se realizan mendiante los mismos procedimientos señalados en los niños.

TRATAMIENTO.

El objetivo es restablecer la homeos-tasis y mejorar la calidad de vida del individuo.

Dosis hGH 0.1 UI/kg/semana y realizar incrementos graduales hasta 0.25 UI/ kg/ semana SC.

Medición IGF-I mensual.

EFECTOS ADVERSOS CON EL USO DE hGH. Intolerancia a la glucosa. Edema. Hipertensión arterial. Compresión de nervios periféricos. Neoplasias.

Intolerancia a la glucosa.

Edema.

Hipertensión arterial.

Compresión de nervios periféricos.

Neoplasias.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

GRACIAS POR SU ATENCIÓN.

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