Sle 2014

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Information about Sle 2014

Published on March 23, 2014

Author: pauloalambert

Source: slideshare.net

2014 LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICOLUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Alambert, PA

Lúpus Eritematoso Sistêmico

O Lúpus Eritematoso Sistêmico é uma doença auto-imune, crônica, do tecido conjuntivo, com acometimento sistêmico, de etiologia desconhecida, que atinge principalmente mulheres dos 15 aos 35 anos de idade, embora possa ocorrer em qualquer faixa etária. CONCEITO

Incidência: 3,7 a 5,5/100 mil- No Brasil (Natal-RN) 8,7/100.000 Idade: 15 a 35 anos Distribuição: universal Prevalência: 14,6 a 50,8 casos/100 mil Raça: todas. 3 a 4 x maior em negras (USA) Sexo: Ocorre mais frequentemente em mulheres na proporção de 8:1 a 13:1 na população adulta Epidemiologia

Etiologia desconhecida, multifatorial Multifatorial: envolvendo predisposição genética e ambiente. Agentes infecciosos: Epstein-Barr vírus. Drogas: procainamida, hidralazina, hidrazida etc.... Radiação ultravioleta: luz solar Fatores hormonais: Aumento da relação estrógeno/andrógeno. Estresse emocional A interação de predisposição genética e fatores hormonais, ambientais e infecciosos parece levar à perda da tolerância imunológica.à perda da tolerância imunológica. Etiologia

Etiopatogenia Perda da tolerância imunológica

Ativação policlonal de linfócitos B Falha na regulação imunológica Redução na função das células T supressoras Podendo haver alteração na apoptose Produção de auto-anticorpos

Auto-anticorpos SS-dna ou DS-dna IMUNOCOMPLEXOSIMUNOCOMPLEXOS

Formação de complexo imune local ativa o complemento.O C5a se liga ao receptor C5a no mastócitodegranulaçãoprocesso inflamatóriolesão tecidual

Manifestações clínicas O LES é uma doença crônica, que evolui com períodos de atividade e períodos variados em que os pacientes ficam assintomáticos, ou pouco sintomáticos. O comprometimento de diversos órgãos ou sistemas pode ocorrer de forma simultânea ou sequencial.

Sintomas gerais As manifestações clínicas são muito variáveis. As queixas gerais mais freqüentes são mal-estar, febre, fadiga, emagrecimento e falta de apetite, as quais podem anteceder outras alterações por semanas ou meses. Os pacientes já poderão estar sentindo dor articular ou muscular leve e apresentando manchas vermelhas na pele.

Comprometimento cutâneo Há muitos tipos de lesão cutânea no LES. A mais conhecida é a lesão em asa de borboleta que é um eritema elevado atingindo as regiões malares e dorso do nariz. Manchas eritematosas planas ou elevadas podem aparecer em qualquer parte do corpo.

Asa de borboleta

Lupus subagudo e discóide Lupus subagudo Lupus discóide Lúpus cutâneo subagudo- lesões pápulo-escamosas e anulares Lúpus profundus

Muitos pacientes com LES têm sensibilidade ao sol (fotosensibilidade). Assim, estas manchas podem ser proeminentes ou unicamente localizadas em áreas expostas à luz solar. Outras vezes, as lesões são mais profundas e deixam cicatriz (lúpus discóide). fotosensibilidadeFotossensibilidade

O Lupus discóide começa com uma escamação sobre a mancha eritematosa. Com o passar do tempo a zona central atrofia e a pele perde a cor, ficando uma cicatriz que pode ser bastante desagradável.Queda de cabelo é muito freqüente. Os fios caem em chumaços e muitos são encontrados no travesseiro. É sinal de doença ativa.

Lesões no couro cabeludo e alopécia

Lesão anular do lúpus discóide no lábio superior

Hiperpigmentação e ulceração precoce

Úlceras orais e nasal

Lesão ungueal grave do tipo psoríase Vasculite do cotovelo

VASCULITES

VASCULITES

Fenômeno de Raynaud

ACOMETIMENTO ARTICULAR

Comprometimento articular Artrite de pequenas articulações das mãos, dos punhos e joelhos,simétricas,caráter intermitente. Há poucos casos em que aparecem lesões destrutivas que podem ser bastante graves. O uso de corticóide por longo tempo (que muitas vezes é indispensável) pode provocar, em cerca de 5% dos pacientes, necrose em extremidade de ossos longos, principalmente fêmur.

Lúpus crônico pode provocar deformidades nas mãos que lembram artrite reumatóide.

Artropatia de Jaccoud

Comprometimento Renal O envolvimento renal é definido pelos critérios do American College of Rheumatology (ACR),pela presença de proteinúria persistente acima de 500 mg nas 24 horas e /ou presença de cilindros celulares no sedimento urinário desde que outras causas de alterações na urinálise estejam afastadas (infecções do trato urinário e efeitos de drogas.

Classificação da nefrite lúpica-OMSClassificação da nefrite lúpica-OMS Tipo I: normal (A) Tipo II: glomerulonefrite mesangial: (B) a) com depósito mesangial b) com hipercelularidade mesangial Tipo III: glomerulonefrite proliferativa focal e segmentar (C) Tipo IV: glomerulonefrite proliferativa difusa (D) Tipo V: glomerulonefrite membranosa (E)

Comprometimento hematológico Anemia normocítica e normocrômica de doença crônica Anemia hemolítica auto-imune Leucopenia/Linfopenia Plaquetopenia Pancitopenia por aplasia medular é raro

Comprometimento Neurológico

Comprometimento neurológico Raízes nervosas periféricas e sistema nervoso central (SNC) em conjunto estão comprometidos em mais da metade dos pacientes com LES. 1-Neurite periférica (ardência, formigamento, queimação, perda de força) 2-Distúrbios do comportamento como irritabilidade, choro fácil, quadros mais graves de depressão e mesmo psicose. 3-Convulsões (pode ser a primeira manifestação em crianças). 4-Coréia (movimentos involuntários e não coordenados de membros superiores e inferiores), muito mais raro.

Comprometimento Pulmonar

Pleurite Pneumonite aguda lúpica: febre, dispnéia e tosse, com ou sem cianose.RX:Infiltrado acinar difuso predominantemente nas bases, acompanhado ou não de derrame pleural. Hemorragia pulmonar Hipertensão pulmonar Comprometimento pulmonar

Derrame pleural Hemorragia pulmonar

Comprometimento cardíaco

MiocarditeMiocardite Endocardite de Libman-SacksEndocardite de Libman-Sacks PericarditePericardite Comprometimento cardíaco

Comprometimento do sistema digestório Vasculite abdominal:Vasculite abdominal: a) Pancreatitea) Pancreatite b) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinalb) Vasculite mesentérica ou isquemia intestinal HepatomegaliaHepatomegalia EsplenomegaliaEsplenomegalia Peritonite aguda/crônicaPeritonite aguda/crônica

Comprometimento ocular ConjuntiviteConjuntivite UveíteUveíte Vasculite retinianaVasculite retiniana

Diagnóstico Critérios diagnósticos do LES Na tabela a seguir estão os critérios do Colégio Americano de Reumatologia de 1982 modificados em 1997. 1. Erupção malarErupção malar: Eritema fixo plano ou elevado sobre as regiões malares e dorso do nariz. 2. LesãoLesão discóidediscóide:Placas eritematosas com escamação aderente,comprometimento dos pelos e cicatrização com atrofia. 3. Foto-sensibilidadeFoto-sensibilidade:Erupção cutânea que aparece após exposição à luz solar. 4.Úlceras oraisÚlceras orais: Ulceração de nasofaringe ou boca vista por médico. 5.ArtriteArtrite: Não erosiva comprometendo duas ou mais articulações periféricas. 6. SerositeSerosite: Pleurite: Pleurite documentada por médico; pericardite documentada por ECG ou médico.

7. Desordem renalDesordem renal: Proteína na urina maior do que 500mg por dia ou + ++ em exame comum; cilindros de hemácias, granulosos, tubulares ou mistos. 8.Desordem neurológicaDesordem neurológica: Convulsões ou psicose na ausência de outra causa. 9.Desordens hematológicasDesordens hematológicas: Anemia hemolítica, menos de 4000 leucócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 1500 linfócitos/mm3 em 2 ou mais ocasiões, menos de 100.000 plaquetas/mm3 na ausência de outra causa. 10.Desordens imunológicasDesordens imunológicas:a)Anti-DNA positivo ou b)anti-Sm positivo ou c) Anticorpo antifosfolípide (+) baseado em (I) Aumento sérico de anticardiolipina IgG ou IgM II) Anticoagulante lúpico positivo ou III)falso teste positivo para lues (sífilis) por mais de 6 meses com FTA-ABS normal. 11.FAN positivoFAN positivo: Na ausência de uso das drogas que podem induzir lúpus.

A presença de 4 ou mais critérios qualifica o diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico.

Testes laboratoriais HemogramaHemograma VHSVHS PCRPCR Urina IUrina I Proteinúria de 24 horasProteinúria de 24 horas Uréia/creatininaUréia/creatinina Clearence de creatininaClearence de creatinina Eletroforese de proteínasEletroforese de proteínas

 FANFAN (fator antinuclear(fator antinuclear) é o mais freqüente.  Anti-dsDNAAnti-dsDNA é sinal de doença ativa e geralmente com doença renal.  Anti-SmAnti-Sm não é muito freqüente mas, quando presente, confirma o diagnóstico.  AntinucleossomoAntinucleossomo apresenta boas correlações com os níveis de anti-DNA e a atividade renal.  C3C3 e C4C4 AUTO-ANTICORPOSAUTO-ANTICORPOS

 Anti Ro (SSA)Anti Ro (SSA):: Associação com síndrome de Sjogren lupus subagudo e lupus neonatal  Anti La (SSB):Anti La (SSB): associação com Síndrome de Sjogren  Anti-RNPAnti-RNP  Anti P ribossomalAnti P ribossomal::Associado a psicose lúpica  Anti-histona: Associado a lupus induzido por drogas AUTO-ANTICORPOS

1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO1-TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO 2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO2-TRATAMENTO MEDICAMENTOSO TRATAMENTO

1-Proteção solar1-Proteção solar 2-Dieta2-Dieta 3-Atividade física3-Atividade física 4-Tratamento adequado da Hipertensão4-Tratamento adequado da Hipertensão arterialarterial 5-Tratamento de dislipidemia5-Tratamento de dislipidemia Tratamento não farmacológico

Tratamento Mesmo havendo protocolos internacionais para o tratamento de doenças complexas como o LES, cada paciente tem a sua história. Sabemos qual o melhor medicamento para cerebrite, nefrite, dermatite, mas os resultados são individuais. O tratamento do lúpus não é um esquema pronto para ser executado e as características de cada caso ditarão o que se deve fazer.

Os medicamentos utilizados podem provocar efeitos colateraisOs medicamentos utilizados podem provocar efeitos colaterais importantes e devem ser manejados por profissionaisimportantes e devem ser manejados por profissionais experientes.experientes. Os pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença eOs pacientes devem estar alertas para os sintomas da doença e para as complicações que, embora raras, podem aparecer. Separa as complicações que, embora raras, podem aparecer. Se forem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-lasforem prontamente manejadas é muito mais fácil solucioná-las.

Tratamento Medicamentoso do Lúpus Eritematoso Sistêmico: Anti-inflamatórios não esteróides: Sintomáticos Antimaláricos: Rashes, artrite Corticosteroides: em crises severas e para tratamento de manutenção (baixas doses) Drogas imunossupressoras (azatioprina, methotrexate, ciclofosfamida, etc):em crises severas (junto com corticosteróides) Tratamentos adicionais: para hipertensão,infecção, lupus cerebral,trombose,desordens hematológicas.

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