advertisement

Sindromes Pulmo Renales

0 %
100 %
advertisement
Information about Sindromes Pulmo Renales
Health & Medicine

Published on December 14, 2008

Author: susty21

Source: slideshare.net

advertisement

SINDROMES PULMO-RENALES

CASO CLÍNICO J. H. M. mujer de 72 años con los siguientes AP: Alérgica a Quinolonas HTA Paraplejia desde hace 40 años Síndrome ansioso-depresivo Varios ingresos debidos a hemoptisis, secundaria a bronquiectasias en LSD Probable hemosiderosis pulmonar (diagnosticada por AP de esputo en 2003)

J. H. M. mujer de 72 años con los siguientes AP:

Alérgica a Quinolonas

HTA

Paraplejia desde hace 40 años

Síndrome ansioso-depresivo

Varios ingresos debidos a hemoptisis, secundaria a bronquiectasias en LSD

Probable hemosiderosis pulmonar (diagnosticada por AP de esputo en 2003)

CASO CLÍNICO ICC por Insuficiencia Mitral Fractura de cadera no intervenida IQ: Apendicectomía Tratamiento habitual: Seguril, Acovil, Zantac, Plantaben,Termalgin, Boi-k, Tardyferon, Rexer

ICC por Insuficiencia Mitral

Fractura de cadera no intervenida

IQ: Apendicectomía

Tratamiento habitual: Seguril, Acovil, Zantac, Plantaben,Termalgin, Boi-k, Tardyferon, Rexer

CASO CLÍNICO EA: Paciente que ingresa en M. I. por hemoptisis de aprox. 20 días de evolución. Sin fiebre ni esputo purulento. Ningún otro síntoma Exploraciones complementarias al ingreso: Analítica: Neutrofilia (83%); Hb: 8.8 (V.C.M y H.C.M Normales). Urea: 83; Cr: 1.3 Rx Tórax: Infiltrado alveolar en base derecha

EA: Paciente que ingresa en M. I. por hemoptisis de aprox. 20 días de evolución. Sin fiebre ni esputo purulento. Ningún otro síntoma

Exploraciones complementarias al ingreso:

Analítica: Neutrofilia (83%); Hb: 8.8 (V.C.M y H.C.M Normales). Urea: 83; Cr: 1.3

Rx Tórax: Infiltrado alveolar en base derecha

RX

CASO CLÍNICO Evolución: Episodio de disnea brusca con de- saturación, cortejo vegetativo e HTA ( 257/107) con FA rápida (150pm): INGRESO EN UCI UCI: - Hemorragia alveolar que precisa VMNI y Trasfusiones -Fracaso renal agudo oligúrico que precisó HD y UF Exploraciones complementarias : TACAR: Bronquiectasias difusas. Derrame pleural bilateral ECOCARDIOGRAMA: HTTP moderada-severa (65 mmHg)

Evolución: Episodio de disnea brusca con de-

saturación, cortejo vegetativo e HTA ( 257/107) con FA rápida (150pm): INGRESO EN UCI

UCI:

- Hemorragia alveolar que precisa VMNI y Trasfusiones

-Fracaso renal agudo oligúrico que precisó HD y UF

Exploraciones complementarias :

TACAR: Bronquiectasias difusas. Derrame pleural bilateral

ECOCARDIOGRAMA: HTTP moderada-severa (65 mmHg)

CASO CLÍNICO AUTOINMUNIDAD: Ac anti membrana basal glomerular: Negativos Ac anti nucleares: 1/320 Ac anti dsDNA: Negativos Ac anti SSa (Ro): Positivos Ac anti SSb (La): Positivos Ac anti Sm: Negativos Ac anti RNP: Negativos Ac anti Scl-70: Negativos Ac anti citoplasma de neutrófilos: 1/160 Ac anti Mieloperoxidasa: Positivos Ac anti Proteinasa 3: Negativos

AUTOINMUNIDAD:

Ac anti membrana basal glomerular: Negativos

Ac anti nucleares: 1/320

Ac anti dsDNA: Negativos

Ac anti SSa (Ro): Positivos

Ac anti SSb (La): Positivos

Ac anti Sm: Negativos

Ac anti RNP: Negativos

Ac anti Scl-70: Negativos

Ac anti citoplasma de neutrófilos: 1/160

Ac anti Mieloperoxidasa: Positivos

Ac anti Proteinasa 3: Negativos

RX

CASO CLÍNICO Diagnóstico: VASCULITIS ( posible PAM ) con hemorragia alveolar e I. Renal Tratamiento: Se trató con Ciclofosfamida (75mg/día) y Metilprednisolona (20mg/6h) de forma empírica debido a la imposibilidad de Biopsia para diagnóstico definitivo (por el mal estado general de la paciente) Planta: Recuperación lenta. Complicaciones: infecciones por hongos, hipoalbuminemia y por último Fibriloflútter, fallo cardíaco y ÉXITUS

Diagnóstico:

VASCULITIS ( posible PAM ) con hemorragia alveolar e I. Renal

Tratamiento: Se trató con Ciclofosfamida (75mg/día) y Metilprednisolona (20mg/6h) de forma empírica debido a la imposibilidad de Biopsia para diagnóstico definitivo (por el mal estado general de la paciente)

Planta: Recuperación lenta. Complicaciones: infecciones por hongos, hipoalbuminemia y por último Fibriloflútter, fallo cardíaco y ÉXITUS

GNF AGUDA Y HEMORRAGIA PULMONAR Presentación clínica combinada de GNF aguda (hematuria, cilindros de glóbulos rojos e insuficiencia renal aguda) y hemorragia alveolar (hemoptisis, infiltrados pulmonares con difusión de CO aumentada y anemia)

Presentación clínica combinada de GNF aguda (hematuria, cilindros de glóbulos rojos e insuficiencia renal aguda) y hemorragia alveolar (hemoptisis, infiltrados pulmonares con difusión de CO aumentada y anemia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sindrome de Goodpasture Granulomatosis de Wegener y otras vasculitis (PAM, SCS, vasculitis limitadas al riñón) LES Otras formas de GNF agudas (como la post-estreptocócica) GNF complicadas con edema pulmonar, aumento de permeabilidad capilar inducida por uremia o infección pulmonar

Sindrome de Goodpasture

Granulomatosis de Wegener y otras vasculitis (PAM, SCS, vasculitis limitadas al riñón)

LES

Otras formas de GNF agudas (como la post-estreptocócica)

GNF complicadas con edema pulmonar, aumento de permeabilidad capilar inducida por uremia o infección pulmonar

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS Historia Clínica Exhaustiva Examen Físico Completo Tests Serológicos Biopsias Tisulares

Historia Clínica Exhaustiva

Examen Físico Completo

Tests Serológicos

Biopsias Tisulares

ENF. DE GOODPASTURE Ac. Anti-MBG : anticuerpos dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV (la forma más común en la MBG y en los alveolos) Cuadro Clínico : GNF rápidamente progresiva (IRA, sedimento urinario nefrítico, proteinuria en rango no nefrótico). Hemorragia alveolar en 60-70% de los pacientes. Ausencia de síntomas y signos sistémicos

Ac. Anti-MBG : anticuerpos dirigidos contra el dominio NC1 de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV (la forma más común en la MBG y en los alveolos)

Cuadro Clínico : GNF rápidamente progresiva (IRA, sedimento urinario nefrítico, proteinuria en rango no nefrótico). Hemorragia alveolar en 60-70% de los pacientes. Ausencia de síntomas y signos sistémicos

ENF. DE GOODPASTURE DX Biopsia renal Útil para la demostración de depósitos lineales de IgG en la MBG y evaluar la actividad y cronicidad del compromiso renal

Biopsia renal

Útil para la demostración de depósitos lineales de IgG en la MBG y evaluar la actividad y cronicidad del compromiso renal

ANCAS c y p ANCA no son muy específicos, los antígenos con mayor significado clínico son la Proteinasa 3 y la Mieloperoxidasa, ya que son más específicos y con mayor VPP Entre 10 a 40% de los pacientes con Ac. anti-MBG positivos tienen también ANCA positivos

c y p ANCA no son muy específicos, los antígenos con mayor significado clínico son la Proteinasa 3 y la Mieloperoxidasa, ya que son más específicos y con mayor VPP

Entre 10 a 40% de los pacientes con Ac. anti-MBG positivos tienen también ANCA positivos

ANCAS Los ANCA positivos se asocian con Granulomatosis de Wegener Poliangeítis microscópica PAN Sindrome de Churg-Strauss Vasculitis limitadas al riñón Ciertas vasculitis inducidas por drogas

Los ANCA positivos se asocian con

Granulomatosis de Wegener

Poliangeítis microscópica

PAN

Sindrome de Churg-Strauss

Vasculitis limitadas al riñón

Ciertas vasculitis inducidas por drogas

ANCAS Su uso extensivo y el frecuente mal uso genera varias consideraciones clínicas Un ANCA negativo no descarta la enfermedad (GW 10% enfermedad severa y 40% enfermedad limitada, 30% PAM, 50% SCS). Confirmar siempre con biopsias tisulares Se deben realizar todos los esfuerzos razonables para confirmar una sospecha clínica con una prueba histopatológica, antes de someter al paciente a tratamientos largos con medicamentos potencialmente tóxicos

Su uso extensivo y el frecuente mal uso genera varias consideraciones clínicas

Un ANCA negativo no descarta la enfermedad (GW 10% enfermedad severa y 40% enfermedad limitada, 30% PAM, 50% SCS). Confirmar siempre con biopsias tisulares

Se deben realizar todos los esfuerzos razonables para confirmar una sospecha clínica con una prueba histopatológica, antes de someter al paciente a tratamientos largos con medicamentos potencialmente tóxicos

ANCAS El uso de títulos crecientes de ANCA como único parámetro para diagnosticar una recidiva e iniciar tratamiento inmunosupresor no está justificado Si un paciente fue ANCA positivo durante un período activo de la enfermedad, y ahora es persistentemente negativo, el hallazgo es compatible con, pero no prueba absoluta de remisión c y p ANCA positivos deberían ser siempre confirmados por Elisa específicos PR3 y MPO

El uso de títulos crecientes de ANCA como único parámetro para diagnosticar una recidiva e iniciar tratamiento inmunosupresor no está justificado

Si un paciente fue ANCA positivo durante un período activo de la enfermedad, y ahora es persistentemente negativo, el hallazgo es compatible con, pero no prueba absoluta de remisión

c y p ANCA positivos deberían ser siempre confirmados por Elisa específicos PR3 y MPO

OTRAS Púrpura de Henoch-Schönlein: vasculitis leucoclástica, depósitos de IgA, el compromiso pulmonar raro LES: - Renal ( 50%, resto subclínico pero sí histológico, hay proteinuria y disminución de la GFR) - Pulmonar (pleuritis, neumonitis, enf. pulm. intersticial, anormalidades restrictivas, aumenta riesgo de TEP)

Púrpura de Henoch-Schönlein:

vasculitis leucoclástica, depósitos de IgA, el compromiso pulmonar raro

LES:

- Renal ( 50%, resto subclínico pero sí histológico, hay proteinuria y disminución de la GFR)

- Pulmonar (pleuritis, neumonitis, enf. pulm. intersticial, anormalidades restrictivas, aumenta riesgo de TEP)

OTRAS Crioglobulinemia mixta: compromiso renal (enfermedad por inmunocomplejos, hematuria aislada, raro sindrome nefrítico, nefrótico o IRA) y pulmonar (enfermedad de pequeña vía aérea, disnea, tos, derrame pleural, BONO, hemorragia pulmonar) GNF postestreptocócica o endocarditis bacteriana

Crioglobulinemia mixta: compromiso renal (enfermedad por inmunocomplejos, hematuria aislada, raro sindrome nefrítico, nefrótico o IRA) y pulmonar (enfermedad de pequeña vía aérea, disnea, tos, derrame pleural, BONO, hemorragia pulmonar)

GNF postestreptocócica o endocarditis bacteriana

DX DIFERENCIAL HEMORRAGIA PULMONAR RESUMEN Ac. anti-MBG (-), ANA (-), no datos extra-pulmonares: HEMOSIDEROSIS Ac. anti-MBG (+): GOODPASTURE GNF inmunocomplejos (+), Ac. anti-MBG (-): LES, ENF. MIXTA TEJIDO CONECTIVO, HENOCH-SCHÖNLEIN,CRIOGLOBULINEMIA GNF con ANCAS (+), Inmunocomplejos (-), Ac. anti-MBG (-): WEGENER, PAM, PAN, SCS

Ac. anti-MBG (-), ANA (-), no datos extra-pulmonares: HEMOSIDEROSIS

Ac. anti-MBG (+): GOODPASTURE

GNF inmunocomplejos (+), Ac. anti-MBG (-): LES, ENF. MIXTA TEJIDO CONECTIVO, HENOCH-SCHÖNLEIN,CRIOGLOBULINEMIA

GNF con ANCAS (+), Inmunocomplejos (-), Ac. anti-MBG (-): WEGENER, PAM, PAN, SCS

SIND. PULMO- RENALES GRACIAS

GRACIAS

Add a comment

Related presentations

Related pages

SÍNDROME PULMÓN-RIÑÓN | NEFROLOGÍA - USAT

Las lesiones histológicas renales en vasculitis ANCA positivos se caracterizan por GN focal o difusa, con áreas de necrosis fibrinoide segmentaria.
Read more

Definición y clasificación Epidemiología

Rodriguez W, Hanania N, Guy E, Guntupalli J. Pulmo-nary-renal syndromes in the intensive care unit. Crit Care Clin 2002; 18: 881-95. 3.
Read more

Síndrome paraneoplásico - Wikipedia, la enciclopedia libre

Carcinoma de células renales [2] Hemangioma cerebelar [2] Cáncer hepático [2] Eritropoyetina [2] Signo de malignidad de Trousseau: Cáncer de páncreas [2]
Read more

Exordios Clínicos: 5) Síndromes renales paraneoplásicos

Los pacientes portadores de un carcinoma no renal pueden desarrollan importantes trastornos renales. Entre los trastornos más frecuentes destacan:
Read more

tipos de sindromes - Google Sites

este sitio es creado para proporcionar informacion a los familiares de enfermos que presenten alguno de estos sindromes ... óseas, renales, etc. ...
Read more

SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS - Sociedad Española de ...

... (glucosa, función renal, iones, perfil hepático y PCR): Normal.-Hemograma: Normal.-Coagulación: Normal.-ECG: RS a 85 lpm. CAV e IV conservadas.
Read more

Cáncer de pulmón no microcítico (Cáncer de pulmón de ...

Cáncer de pulmón no microcítico (Cáncer de pulmón de células no pequeñas) ¿Qué es el cáncer? El cuerpo está compuesto por millones de millones ...
Read more

SÍNDROME DE INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA

CONCEPTO La insuficiencia renal crónica es un síndrome clinicohumoral resultante de la pérdida ... SINDROMES HIPOTALAMICOS, HIPOFISIARIOS.
Read more