Sindrome De West

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Published on November 29, 2007

Author: sayshu666

Source: slideshare.net

SINDROME DE WEST ALIAGA MACHA, Carlos

DEFINICIÓN Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la triada electroclínica de: Espasmos epilépticos en salvas. Trazado EEG hipsarrítmico. Detención o regresión en el desarrollo psicomotor HISTORIA La 1º descripción: Dr. West 1841 en una carta dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante” En 1952 Gibbs y Gibbs establecieron el patrón EEG que denominaron hipsarritmia. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18

Espasmos epilépticos en salvas.

Trazado EEG hipsarrítmico.

Detención o regresión en el desarrollo psicomotor

EPIDEMIOLOGIA La incidencia promedio es aproximadamente 0.31x1000 nac. vivos Varón/mujer = 1,5 / 1 La edad de aparición de los espasmos varía desde la 1º semana hasta más de 3 años de edad con un promedio de 6 meses. USA Gran Bretaña Korea Finlandia Suiza Dinamarca Las + bajas incidencias Las + altas incidencias Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18

CLASIFICACIÓN - ETIOLOGÍA 1. Sintomáticos El término sintomático se refiere a un Sd. En el cual las crisis son el resultado de 1 o más lesiones estructurales cerebrales identificables. 1 Grupo más frecuente : 45.7% 2 2. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18 1. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61

Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18

2. CRIPTOGÉNICO Sd. En los cuales se presume que sean sintomáticos pero la causa está oculta Representa el 30% de los casos. 3. IDIOPÁTICO Tienen evolución favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal Representa el 24.3% de los casos Características: Ausencia de regresión mental significativa. Preservación de la función visual. Ausencia de anomalías en el EEG. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61

Características:

Ausencia de regresión mental significativa.

Preservación de la función visual.

Ausencia de anomalías en el EEG.

FISIOPATOLOGÍA La fisiopatología se desconoce. Por lo general se piensa que los espasmos constituyen una respuesta inespecífica de un cerebro inmaduro a cualquier daño Desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral. Lesiones corticales Anomalías en el sist. Inmunitario: Ag HLA DRW 52 IL – 2, TNF α , INF γ Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61

Desequilibrio de los neurotransmisores del tallo cerebral.

Lesiones corticales

Anomalías en el sist. Inmunitario:

MANIFESTACIONES CLINICAS 1. ESPASMOS Contracción brusca, bilateral y simétrica de los músculos del cuello, tronco y miembros. 3 tipos: Flexión, extensión y mixtos. Un mismo paciente puede mostrar más de 1 tipo de espasmo o incluso el tipo de espasmo puede variar en un mismo periodo Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

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2. HIPSARRITMIA EEG: Puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

HIPSARRITMIA CON INCREMENTO DE SINCRONIZACIÓN INTERHEMISFÉRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

HIPSARRITMIA ASIMÉTRICA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

HIPSARRITMIA CON UN FOCO DE DESCARGA ANORMAL Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

HIPSARRITMIA CON EPISODIOS DE ATENUACIÓN DE VOLTAJE Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

HIPSARRITMIA CON PEQUEÑA ACTIVIDAD EN PUNTA Journal of clinical neurophysiology 20 (6): 408-425, Lippincott Williams & Wilkins, Inc, Philadelphia 2003 American Clinical Neurophysiology Society

DIAGNÓSTICO Clínica del paciente. Ex. Auxiliares Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18

Clínica del paciente.

Ex. Auxiliares

Dx. DIFERENCIAL Debemos realizar el diagnóstico diferencial con trastornos no epilépticos como: 1. Cólicos del lactante. 2. Mioclonia benigna de la infancia temprana. 3. Postura de opistótonos por la espasticidad. 4. Reflujo gastroesofágico. También debemos realizar el diagnóstico diferencial con síndromes epilépticos como: 1. Epilepsia mioclónica del lactante. 2. La encefalopatía mioclónica precoz y el síndrome de Ohtahara, los cuales se inician en la etapa neonatal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61

TRATAMIENTO Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León 2003; 43: 13-18

 

ESTUDIO HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34

HK J Paediatr (New series) 2003; 8 : 31-34

PRONÓSTICO El pronóstico global es grave. Retardo mental 50% Mortalidad 5% Un factor importante que contribuye a emitir un pronóstico, es si el paciente inicialmente se clasifica como criptogénico/idiopático o sintomático. El pronóstico es mejor en los casos idiopáticos y criptogénicos. El pronóstico del síndrome de West idiopático es favorable con desaparición de las crisis y un desarrollo psicomotor normal. Revista Cubana de Pediatría 2002; 74(2): 151-61

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