Sindrome antifosfolipido

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Health & Medicine
saf

Published on February 27, 2014

Author: cstorreramona

Source: slideshare.net

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO (SAF) Carmen Oquendo Marmaneu. 6º Medicina.

CASO CLÍNICO: • Niño de 18 meses. • Padre diagnosticado de Síndrome Antifosfolípido hace 5 años tras sufrir un evento trombótico. • ¿Conducta a seguir con nuestro paciente?

SAF RESUMEN: • Trombofilia. • Autoanticuerpos/ Anticuerpos antifosfolípido (AAF): Anticuerpo anticardiolipina (ACL). Anticuerpo antibeta2-glucoproteína I (B2GPI). Anticoagulante lúpico (AL). • Trombosis venosas y arteriales. • Complicaciones obstétricas: abortos recurrentes, partos prematuros. • Diagnóstico: criterio clínico + criterio analítico. • Tratamiento o profilaxis primaria y secundaria.

INTRODUCCIÓN: • SAF Primario: aislado. • SAF Secundario: asociado a otras enfermedades autoinmunes (40 % de pacientes con LES  AAF). • Epidemiología: Prevalencia desconocida 0.5 % Más frecuente en mujeres 5:1 Edad media de aparición de los síntomas 34 +/- 13 • Predisposición genética: los factores genéticos pueden jugar un papel en la presentación de este síndrome ya que existen familias en las que varios miembros presentan AAF positivos.

ETIOPATOGENIA: Unión de anticuerpos a los fosfolípidos de las membranas endoteliales y plaquetarias y al cofactor B2-glucoproteína I.

CLÍNICA: • Manifestaciones clásicas: - eventos trombóticos - fenómenos obstétricos • Enfermedad sistémica: afectación cardiaca, neurológica, renal, digestiva, cutánea, ocular, hematológica.

Trombocitopenia • Frecuencia de 3.7 %. • A destacar de entre las manifestaciones hematológicas. • Puede ser la primera manifestación, ser ligera y no requerir tratamiento. Livedo reticularis • Frecuencia de 2.6 %. • Su presencia debe hacer sospechar de la existencia de SAF. • Afecta principalmente los codos, carpos y miembros inferiores.

Accidente isquémico transitorio/ Accidente cerebrovascular • Frecuencia de 2.3 % / 2.4 % . • La presentación más frecuente de las de las trombosis arteriales. • En el niño son las arterias cerebrales las que con mayor frecuencia se ven afectadas  accidente cerebrovascular o ataques isquémicos transitorios. • Alta prevalencia de AAF  57-76% de los casos en niños con isquemia cerebral idiopática los tienen. • La presencia de AAF circulantes en pacientes jóvenes con un accidente cerebrovascular representa un factor de riesgo para el desarrollo de episodios recidivantes.

Trombosis venosa profunda • La más frecuente de las trombosis venosas. • Frecuencia de 2.1 %. • Extremidades inferiores. • Tromboembolismos pulmonares secundarios (2.1 %).

Otras manifestaciones clínicas • • • • • • • • • • • • Epilepsia (1.7 %). Úlceras cutáneas (1.7 %). Valvulopatías (mitral y aórtica) (1.7 %). Endocarditis (1.4 %). Infarto de miocardio (0.9 %). Tromboflebitis superficial del miembro inferior (0.9 %). Anemia hemolítica autoinmune (0.9 %). Parto prematuro (2.8 %). Pérdida fetal prematura (1.8 %). CIR (1.1 %). Preeclampsia /eclampsia (0.8 %). Pérdida fetal tardía (0.7 %).

SAF CATASTRÓFICO: • Afectación multiorgánica rápidamente progresiva secundaria a múltiples trombosis. • Muy poco frecuente. • Alta mortalidad (del 30%). • Diagnóstico y tratamiento precoz.

DIAGNÓSTICO Criterios clínicos • Trombosis vascular confirmada por pruebas de imagen apropiadas y/o análisis histopatológico. • Morbilidad durante el embarazo: -1 ó > abortos de feto morfológiacamente normal de > 10 semanas de gestación. -1 ó > partos prematuros de neonato morfológicamente normal de < 34 semanas de gestación, debido a: eclampsia o pre-eclampsia. insuficiencia placentaria. -3 ó > abortos espontáneos consecutivos < semana 10, habiendo descartado anomalías anatómicas, hormonales y cromosómicas.

Criterios analíticos • Anticoagulante Lúpico (AL) • Anticuerpos Antibeta2-glicoproteína I (B2GPI): IgG y/o IgM ELISA Títulos > percentil 99. • Anticuerpos Anticardiolipina (ACL): IgG y/o IgM ELISA T´titulos medios/elevados: > 40 GPL ó MPL ó percentil 99. Para considerar el diagnóstico del SAF se deben obtener resultados positivos en suero o plasma al menos en dos ocasiones, con un tiempo de 12 semanas entre las determinaciones.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: • Predisposición de eventos trombóticos: neoplasias, anticonceptivos orales… • Abortos recurrentes (anomalías anatómicas maternas, cromosomopatías, etc.). • AAF elevados en: – Infecciones bacterianas: leptospirosis, sífilis, enf. Lyme, tuberculosis. – Víricas: VHA, VHB, VHC, VIH, CMV, VEB). – Fármacos: fenitoína, amoxicilina, propanolol…

MANEJO DEL PACIENTE • Individualizado. • Ambulatorio, a excepción de: TVPM, TEP, alto riesgo de complicaciones hemorrágicas. • Antiagregantes y/o anticoagulantes. • Tener en cuenta otros factores de riesgo de trombosis: -Enfermedad autoinmune subyacente. -Factores de riesgo cardiovascular eliminando factores modificables: HTA Hiperlipidemia Diabetes Obesidad Tabaquismo Sedentarismo

RASGOS SEROLÓGICOS DE ALTO Y BAJO RIESGO EN PACIENTES CON AAF ALTO RIESGO BAJO RIESGO - AL positivo - Positividad para AL + ACL + AB2GP I - Positividad persistente para ACL a títulos medios- altos - Positividad aislada e intermitente para ACL o AB2GPI a títulos medios-bajos

PROFILAXIS PRIMARIA RECOMENDACIONES GENERALES PARA PORTADORES DE AAF • Control estricto de los factores de riesgo cardiovascular en pacientes con perfil AAF de alto riesgo. • Tromboprofilaxis con heparina en situaciones de alto riesgo: cirugía, inmovilización prolongada y puerperio. PORTADORES DE AAF SIN LES: Tratamiento a largo plazo con AAS en dosis bajas en pacientes de alto riesgo, especialmente si existen otros factores de riesgo cardiovascular. PORTADORES DE AAF CON LES: Control analítico regular de AAF. Tromboprofilaxis con hidroxicloroquina y dosis bajas de AAS en pacientes de alto riesgo.

PROFILAXIS SECUNDARIA • Pacientes con SAF + evento trombótico venoso  INR=2-3. • Pacientes con SAF + trombosis arterial  INR>3, terapia combinada anticoagulante/antiagregante. • Pacientes AAF + trombosis vascular que no cumplan criterios para el SAF  manejados igual que los pacientes con AAF negativos y fenómenos trombóticos similares.

CONDUCTA A SEGUIR CON NUESTRO PACIENTE • Determinar la existencia de AAF. • AAF positivos  determinar alto o bajo riesgo. • Alto riesgo  control de factores de riesgo cardiovascular + AAS en dosis bajas. • En todos los pacientes AAF +  Control de factores de riesgo cardiovascular + Tromboprofilaxis con heparina en situaciones de alto riesgo: cirugía, inmovilización prolongada y puerperio.

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