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Señales de alarma para sospecha de imunodeficiencias primarias

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Information about Señales de alarma para sospecha de imunodeficiencias primarias
Health & Medicine

Published on February 28, 2014

Author: gastroesofagico

Source: slideshare.net

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Señales de alarma de inmunodeficiencias primarias dirigido a nutricionistas.En los casos de alergia a la proteína de leche de vaca severa (APLV) sin respuesta al tratamiento es necesario descartar una IDP.
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SEÑALES DE ALARMA: IMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS Dr. Román Angulo Vigo Médico Pediatra HNERM

Integridad del Sistema Inmune Humano

¿ QUE SON LAS IDP ? • Patogenia: Mutaciones en genes que codifican ciertos componentes del sistema inmune. • A menudo Hereditarias ( AR > X ). • Actualmente > 190 defectos genéticos asociados a IDP. • 1:400 – 1:500,000 nacidos vivos. • Defectos humorales > 50% de las IDP. • Clínica : INFECCIONES Autoinmunidad Alergias Neoplasias.

CLASIFICACION DE LAS IDP • • • • • • • • Inmunodeficiencia Combinada de células T y B. Deficiencias predominantemente de Anticuerpos Alteración en el número y función de los Fagocitos. Déficit de Complemento Defectos de la Inmunidad Innata Desórdenes Auto inflamatorios Enfermedades de Disregulación Inmune Otras Síndromes de inmunodeficiencia

IDP EN EL PAIS

DIAGNOSTICO DE LAS IDP. • Historia Clínica : familiar • Exploración Física • Edad de Comienzo de la Infección • Pruebas de Laboratorio

Signos de Alarma para sospecha de IDP  4 o más OMA en un año  2 o más episodios de sinusitis en un año  2 o más meses de antibiótico sin respuesta  2 o más neumonías en 1 año o 1 neumonía severa  Mal incremento pondo-estatural  Abscesos cutáneos recurrentes o de órganos sólidos  Candidiasis oral persistente  Antibiótico IV para tratar infecciones  2 o más infecciones graves o sepsis  Antecedente familiar de IDP

Característica Defecto de Células B Defecto de Células T Defecto de Fagocitosis Defecto de Complemento Edad de Inicio 5- 12 meses Precoz Precoz Cualquier edad Patógenos comunes Estreptococo P Hib, S.aureus Campylobacter Enterovirus Giardia Cryptosporidium Micobacteria Pseudomona CMV, EBV Varicela Enterovirus Candida P. Jirovecii S.aureus Pseudomona Serratia klebsiella Candida Nocardia Aspergillus Neisseria meningitidis E. coli. Clínica Común Sinopulmonares Gastrointestinal Malabsorción Artritis Meningoencefalitis Baja de peso Diarrea crónica Candidiasis persistente Celulitis Abscesos Adenitis Periodontitis Osteomielitis Meningitis Artritis Septicemia Sinopulmonares Características Especiales Autoinmune Linfoma Timoma Parálisis asociada a vacuna de polio. GVHD, Rx Ad. BCG Tetania hipocalcemica Retardo en la caída del cordón umbilical Vasculitis LES,GMN,dermatom iosistis Angioedema

EXAMEN FISICO

EVALUACION INICIAL DE IDP

GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICCION

ALERGOLOGÍA

CASO CLINICO 1 • Varón de 3 meses de edad diagnosticado Alergia a la proteína de la leche de vaca ( APLV) • Eccema y pobre ganancia ponderal • Inicio formula extensamente hidrolizada • A los 6 meses y 9 meses neumonía + diarrea con moco y sangre • Hermano de 3 años con neumonía + otitis media aguda recurrente. • Hemograma normal • IgE específica negativo

CASO CLINICO 2 • Varón de 1 mes de edad diagnosticado Alergia a la proteínas de la leche de vaca (APLV) • Eccema , vómito y diarrea con sangre • Síntomas empeoraron con fórmula infantil, inició formula extensamente hidrolizada sin mejoría • Hospitalizado por neumonía, septicemia ,meningitis + petequias. • Hemograma : eosinofilos 742 • IgE específica no se realizó

¿ Consideran oportuno descartar inmunodeficiencia primaria?  No cumple criterios  Si, han presentado infecciones a repetición  No, todo se explica por la APLV  Si, por sus antecedentes

¿ Qué estudios realizarían para descartar una inmunodeficiencia primaria ?  Descartar infección por VIH  Ante la sospecha de déficit de anticuerpos solicitar inmunoglobulinas  Solicitar test de sudor  Poblaciones linfocitarias

ESTUDIO INMUNOLOGICO CASO 1     Elisa VIH negativo Test de sudor negativo Inmunoglobulinas Ig G: 78 mg/dl Ig M: 14 mg/dl Ig A : 3 mg/dl Ig E: < 1 UI/ml Recuento Linfocitario Linfocitos T CD3+: normal Linfocitos T CD3+CD4+ : normal Linfocitos T CD3+CD8+: normal Linfocitos B CD 19+: ausente N K CD56+/CD16+: normal DIAGNOSTICO A LOS 2 AÑOS AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA X CASO 2      Elisa VIH negativo Test de Sudor negativo Plaquetas pequeñas Inmunoglobulinas Ig G : 620 mg/dl Ig M: 20 mg/dl Ig A : 20 mg/dl Ig E: > 2000 UI/ml Recuento Linfocitario Linfocitos T CD3+: normal Linfocitos T CD3+CD4+ : Bajo Linfocitos T CD3+CD8+: normal Linfocitos B CD 19+: Normal N K CD56+/CD16+: normal DIAGNOSTICO AL AÑO 8 MESES SÍNDROME DE WISKOTT-ALDRICH ( WAS).

APLV IDP Respiratorio Tos crónica Sibilancias Disnea Neumonía recurrente/severa Sinusitis recurrente Otitis Bronquiectasias Absceso pulmonar Gastrointestinal Regurgitación Dolor abdominal Vómito Constipación Deposiciones con sangre Anemia por deficiencia de hierro Diarrea crónica Giardiasis Abscesos hepáticos Enfermedad Crohn´s like Deposiciones con sangre Enteropatía autoinmune Piel Dermatitis atópica Urticaria Eccema Forunculosis Abscesos Eritrodermia Generales Pobre ganancia ponderal Pobre ganancia ponderal Historia familiar.

AGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA X Paciente de sexo masculino.  Infecciones bacterianas recurrentes: otitis, sinusitis y neumonía.  Ig G sérica suele ser menor 200 mg/dl.  Ig M e IgA suelen ser menores a 20mg/dl.  Isohemoaglutininas ausentes o mala respuesta a las vacunas.  Menos del 2 % de Linfocitos B CD19 +  Mutaciones en el gen Btk.  Incidencia 1/100,000 a 1/200,000  Reemplazo Inmunoglobulina 

Síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS)         Ligada al X. Trombocitopenia y plaquetas pequeñas. Eczema grave, así como infecciones piógenas y oportunistas. Sangrado digestivo. Concentraciones bajas de IgM. Linfocitos T con alteración en su funcionamiento Incidencia 1-10 en un millón Trasplante de progenitores hematopoyéticos

CONCLUSIONES  El Diagnóstico de IDP requiere un alto índice de sospecha clínica  La principal manifestación son los procesos infecciosos respiratorios y gastrointestinales  Los defectos de anticuerpos son las IDP más frecuentes  Los pacientes con APLV con falla al tratamiento es conveniente descartar IDP.  Un Diagnóstico precoz y oportuno mejora el pronóstico

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