PEDİATRİK HEMATOLOJİ KONGRESİ-BURSA

100 %
0 %
Information about PEDİATRİK HEMATOLOJİ KONGRESİ-BURSA

Published on November 11, 2016

Author: sercankuarktek

Source: slideshare.net

1. AKKİZ NÖTROPENİLER (6. ULUSAL PEDİATRİK HEMATOLOJİ KONGRESİ-BURSA) Prof. Dr. Tansu SİPAHİ

2. Kanda dolaşan nötrofillerin sayısının mutlak olarak normal ortalamadan 2 standart deviasyon daha az olmasıdır ANS= total lökosit sayısı / µL x % nötrofil Beyaz ırk: 2 hafta – 1 yaş alt sınır→ 1000 hücre/mL. İnfansi sonrası alt sınır→ 1500 hücre/mL Siyah ırk: sayı daha az (200-600 hücre kadar)

3. Nötropeni: 1. Yapım bozuklukları 2. Dolaşımdan dokulara yer değiştirmesi 3. Periferde yıkım artması veya kullanım artması

4. Nötropenilerin sınıflandırılması (I) I) Granülosit ve granülosit öncüllerinde intrensek defekte bağlı nötropeniler (konjenital nötropeniler) Ağır infantil agranülositoz (Kostmann sendromu) Shwachman –Diamond sendromu Myelokatheksiz ve WHIM sendromu Chediak –Higashi sendromu Retiküler disgenezis Siklik nötropeni Familial benign nötropeni Kemik iliği yetmezlikleri

5. Nötropenilerin sınıflandırılması(II) II) Extrensek faktörlere bağlı nötropeniler (kazanılmış) Enfeksiyonlar İlaçlara bağlı nötropeniler Otoimmün nötropeni Çocukluk çağı kronik benign nötropenisi İmmün neonatal nötropeni Nötropeni asosiye immün bozukluklar Nötropeni asosiye metabolik bozukluklar Nutrisyonel eksikliklere bağlı nötropeni (vit B12 ve folat eksikliği) Retiküloendotelial sekestrasyon Kemik iliği infiltrasyonu Kronik idiopatik nötropeni

6. Nötropeni nedenlerine göre sınıflandırılması (I) I) Yapımın azalması A) Konjenital 1. Etnik gruplardaki nötropeni 2. Herediter a) Ağır konjenital nötropeni ( sporadik veya OD ) ve ya Kostmann hastalığı (OD) b) Familyal benign kronik nötropeni (OD) 3. Kronik benign nötropeni 4. Retiküler disgenezis 5. Siklik nötropeni 6. Agamaglobulinemi ve disgamaglobulinemi ile nötropeni birlikteliği 7. Kıkırdak- saç hipoplazisi ile asosiye nötropeni

7. Nötropeni nedenlerine göre sınıflandırılması (II) 8. Scwachman- Diamond sendromu ve Pearson sendromu 9. Hiperimmünglobulin M sendromu ile asosiye nötropeni 10.Metabolik hastalıklarla asosiye nötropeni a) Glikojen depo hastalığı tip I b b) İdiopatik hiperglisinemi c) İzovalerik asidemi d) Metilmalonik asidemi e) Propionik asidemi f) DIDMOAD sendromu g) Barth sendromu

8. Nötropeni nedenlerine göre sınıflandırılması (III) 11. Kemik iliği aplazisi a) Fankoni anemisi b) Familyal anomalisiz konjenital aplastik anemi c) Diskeratozis konjenita 11.Kemik iliği infiltrasyonu a) Osteopetrozis b) Sistinozis c) Gaucher hastalığı d) Nieman-Pick hastalığı

9. Nötropeni nedenlerine göre sınıflandırılması (IV) B) Akkiz 1. Akut a) Akut geçici nötropeni b) Viral enfeksiyonlar ( HIV, EBV, Hepatit A ve B, RSV, kızamık, rubella, su çiçeği) c) Bakteriyel enfeksiyonlar ( tifo, paratifo, tbc, brusella) d) Riketsiyal enfeksiyonlar 2. Kronik 1. Kemik iliği aplazisi  İdiopatik  Sekonder: ilaçlar, kimyasal, radyasyon, enfeksiyon, malnutrisyon, Cu, B12, folat eksikliği 1. Kemik iliği infiltrasyonu  Primer: lösemi  Sekonder: nöroblastom, lenfoma

10. Nötropeni nedenlerine göre sınıflandırılması (IV) I. Yapımın azalması II. Kemik iliğinden matür nötrofillerin salınımında defekt(myelokatheksiz) (inefektif myelopoez) III. Nötrofil marjinasyonunun artması IV. Yıkım artması 1. İmmün a) İlaçlar b) Alloimmün  Maternofetal  Multitransfüzyon a) Otoimmün  İdiopatik  sekonder 2. Nonimmün a) Enfeksiyonlar b) Hipersplenizm

11. Nötropenilerin nötrofil sayısına göre sınıflandırılması 1. Hafif nötropeni: Nötrofil sayısı 1000-1500 hücre/mL 1. Orta nötropeni: Nötrofil sayısı 500-1000 hücre/mL 1. Ağır nötropeni: Nötrofil sayısı 500 hücre/mL altında

12. Nötropeni Semptomları Bakteriyel enfeksiyonlara eğilimin artması Pyojenik enfeksiyonlar Sellülit, apseler, fronküller Pnömoni, septisemi, otitis media Stomatit, jinjivit, periodontit Perirektal inflamasyon Nazokomial kolonizasyon

13. I . İNTRENSEK DEFEKTLERE BAĞLI NÖTROPENİLER II. EXTRENSEK DEFEKTLERE BAĞLI NÖTROPENİLER 1. Enfeksiyonlar: Nötropeni hastalığın ilk 24-48 saatinde gelişir, 3-6 gün sebat eder. • Nötrofillerin endotele adezyonu(endotelde Ic ler için reseptör ekspresyonunda artış) • Anti nötrofil ak. yapımı • Bakteriyemi,endotoksemide ağır nötrofil yıkımı • YD da depo havuzunun az olması

14. Enfeksiyonlara İmmün Cevaplar Enfeksiyonlara cevapta konjenital immün sistem, inflamatuar sitokinler ve koagülasyon kaskadı birlikte çalışır hasar TF gram-ve gram+ve mantar APC PAI1 Eksojen - LPS - Lipotekoik asid - Peptidoglikon - Zymosan Endojen -HSPLigandlar (PAMP) Sitokinler IL-10 IL-1 IL-6 TNF Fibrin pıhtısı TLR4 NODs CD14 PRR NFκB Gen transkripsiyonu Monosit NO iCAM Nötrofil Trombin APC APC TF Fibrin

15. II. EXTRENSEK DEFEKTLERE BAĞLI NÖTROPENİLER Nötropeni oluşturan enfeksiyonlar 1. Viral RSV, kabakulak, dengue fever, Colorado tick-fever, viral hepatitler, EBV, influenza, kızamık, kızamıkçık, roseola, varisella, CMV, HIV 2. Bakteriyel Boğmaca, tifoid fever, paratifoid fever, tbc (yaygın), brusella, tularemi, Gr (-) sepsis, psittokosiz 3. Fungal Histoplazmosiz 4. Protozoal Malaria, leishmaniasiz (Kala-azar) 5. Riketsial Rocky mountain spotted fever, tifus, riketsial pox

16. Adı- soyadı Yaş Cinsiyet İlaç Hastalık BK ANS Nötropeni süresi Etken AB 6yaş 6ay E Amok-clav ibufen ÜSYE 3400 748 15 gün (-) BT 13yaş 8 ay E (-) (-) 2400 800 2 gün (-) MEA 4 yaş 6ay E Amok-clav ÜSYE 2700 840 6 gün (-) ABK 4yaş 6ay E (-) ÜSYE 2600 1140 4 gün (-) ÜD 8yaş K Amok-clav Kene ısırması 2300 736 6 gün (-) OK 11 yaş E Amok-clav ÜSYE 2200 1100 7 gün (-) SS 3yaş 8ay K Antibiyotik? Ateş 2200 780 10 gün (-) MY 1yaş 9ay E (-) Ateş-ishal 3100 1200 7 gün Rubella IgM(+) DB 16yaş 9ay K (-) Baş dönmesi 3000 1134 7 gün (-) BK 5yaş E (-) ÜSYE 2600 1140 7 gün (-) BÖ 5yaş E (-) ÜSYE 3100 1480 10 gün Parvovirüs B Ig M, IgG(+) AA 8 ay K Amok-clav Otitis media 1900 600 20 gün (-) DA 10 yaş K parasetamol Sinobronşial enfeksiyon 2210 800 7 gün (-) Ocak-Şubat-Mart 2007 Pediatrik Hematoloji PolikliniğiOcak-Şubat-Mart 2007 Pediatrik Hematoloji Polikliniği

17. 2. İlaçların indüklediği nötropeniler Çeşitli mekanizmalar: I. İlaçlara veya metabolitlerinin toksik düzeylerinin direkt mikroçevreyi baskılaması Ör.Sülfasalazin. II. Myeloid prekürsörlerin anormal duyarlı olmasına bağlı Ör. Fenotiazinler 10-12 gr dozda 20-40 gün III. İmmün aracılı nötropeni Ör. penisilin, aminofilin gibi. Nötropeni süresi: birkaç gün – aylar,yıllar sürebilir. Mortalite: %32

18. İlaçlar Mekanizma Direkt Baskılama İmmün yıkım Analjezik-Antiinflamatuar ajanlar Aminopyrin İbuprofen İndometazin Fenilbutazon X X X X Antibiotikler Kloramfenikol Penisilinler Sülfanomidler X X X X Antikonvulsanlar Fenitoin Karbamazepin X X Antitiroid ajanlar Propilthiourasil X Kardiyovasküler ajanlar Hidralazin Prokainamid Kinidin X X X Hipoglisemikler Klorpropamid Trankilizanlar Klorpromazin Fenotiazinler X X Diğerleri Simetidin, ranitidin Levamizol, talidamid X X

19. 3. Otoimmün nötropeni (OIN) a) Primer OIN : Nedeni bilinmiyor. Lökositlere karşı ak. oluşur. 3-30 ay (ort. 8 ay), genellikle konjenital.

20. Primer OIN FM: Normal, hafif splenomegali Tanı: Nötrofil sayısı 0-1000 hücre/mm3. Monositoz sıklıkla var. Bazen eozinofili eşlik eder. Kemik iliği: N Hastaların bir kısmında anti-NA-1 ve NA-2 antikorları vardır. Prognoz: Birkaç ay –yıl.

21. Primer OIN Tedavi: Uygun antibiotik, TMS profilaksisi Prednizon: 2 mg/kg/oral. 1 ay IVIG: 1 g/kg/g (3-5 gün, ANS 1000’in üzerine çıkana kadar) Yüksek doz IVIG 3 g/kg/gün (3-5 gün) rHuGM-CSF veya G-CSF 5 mcg/kg/gün SC.

22. 3. Otoimmün nötropeni (OIN) b) Sekonder OIN: 1. Otoimmün hastalıklar Otoimmün Hemolitik Anemiler, Otoimmün Trombositopeniler, Evans Sendromu, Sistemik Lupus Eritematozus, Felty Sendromu, Sistemik Skleroz, Sjögren Sendromu, Romatoid Artritler, Primer Bilier Siroz, Multiple Skleroz 2. Enfeksiyonlar HIV, EMN, Parvovirus B19, Leishmaniasiz, Helikobakter Pylori, Human Herpes Virus 8 (Castleman Hastalığı) 3. Malignensi Lösemi, Lenfoma, Hodgkin Hastalığı, Wilms Tümörü 4. Hipogamaglobulinemiler 5. İlaçlar Fludarabin, propiltiourasil, Rituximab

23. OIN’lerde nötrofil spesifik hücre yüzey antijenleri: NA1, NA2, NB1, ND1 ve NE1. Primer OIN → NA allel-spesifik ak.lar. Sekonder OIN → Pan FcγRIIIb ak.ları Tedavi: - Altta yatan hastalığın tedavisi - G-CSF kullanımı: 1-2 mcg/kg 2 hafta

24. 4. Kronik Benign Nötropeni ve Çocukluk Çağı Otoimmün Nötropenisi İnsidansı : 1/100 000 çocuk / yıl. Yaş : Ort. 8-11 ay. Cinsiyet : %56 K, %44 E ANS : 150-250 /µL (0-500) Tanı : NA1 aj.ne karşı antikor (FcγRIII )

25. 4. Kronik Benign Nötropeni ve Çocukluk Çağı Otoimmün Nötropenisi Tedavi: Destek tedavisi, antibiotikler G-CSF 2 mcg/kg/gün. Steroid ve IVIG etkisi sınırlı Profilaksi : TMS

26. 5. Immün neonatal nötropeni Fetal nötrofillere karşı maternal ak. yapılır  Plasentadan geçer  Bebekte immün nötropeni  Nötrofil spesifik NA aj. sistemine karşı ak. Klinik: asemptomatik→ sepsis, menenjit Tedavi:  Parenteral antibiyotik  IVIG ?  G-CSF 5 mcg/kg/g

27. 6. Nutrisyonel yetersizliklere bağlı nötropeni Vitamin B12 ve folik asit eksikliği, inefektif granülopoez Anoreksia nervosa Marasmus Cu eksikliği

28. 7. Nötropeni asosiye immün hastalıklar: X-linked agamaglobulinemi (1/3’ünde) Hiper IgM sendromu CVID ve izole IgA eksikliği ile OİN Kıkırdak-saç hipoplazisi Ekzema, poliartrit, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyon, nötropeni, hücresel immünite defekti AIDS Otoimmün hastalıklar:Ör. SLE

29. 8. Nötropeni asosiye metabolik hastalıklar Hiperglisinemi İzovalerik asidemi Propionik asidemi Metilmalonik asidemi Tirozinemi Glukojen depo hastalıkları tip Ib Barth Sendromu: X-e bağlı, dilate KMP, gelişme geriliği, 3-metil glutakuronikasidüri

30. 9. Retiküloendotelial sekestrasyon Portal hipertansiyon Splenik hiperplazi Trombositopeni, anemi

31. 10. Kemik iliği infiltrasyonu: • Lösemi, lenfoma, • Myelofibrozis, • Granülomatöz hastalıklar, • Gaucher hastalığı, • Osteopetrozis, • İlaçlar, X-ray→ myelofibrozis

32. Nötropenik hastanın değerlendirilmesi (I) İlaç alımı, toksinlerle karşılaşma öyküsü Aile öyküsü: aile fertlerinde ANS tayini Fizik incelemede enfeksiyonların yeri, anomali varlığı, LAP,HSM

33. Nötropenik hastanın değerlendirilmesi (II) Tam kan sayımı, trombosit sayısı, ANS, retikülosit sayısı; siklik nötropeni açısından haftada 3 kez 2 hafta süreyle ANS Kemik iliği: myeloid seri, megakaryosit, eritroid seri maturasyonu, karyotip, elektron mikroskopi incelemesi Lökoaglutinasyon varlığı, serumda granülositlere karşı antikor varlığı

34. Nötropenik hastanın değerlendirilmesi (III) Granülosit rezerv havuzun ölçülmesi Epinefrin stimulasyon testi (0,1 mL 1/1000 epinefrin SC) ANS 5, 10, 15, 30 dakika Kemik iliği granülosit depo havuzu ölçümü Kortizon stimulasyon testi (5mg/kg I.V.) Granülositin 2000 /mm3’ün üzerinde artması = N Rebuck cilt testi: Lökosit migrasyon ve kemotaksis İmmünolojik testler a) Ig’ler (A, G, M, E) b) Hücresel immünite c) Antinükleer antikor, C3, C4, CH50

35. Nötropenik hastanın değerlendirilmesi (IV) Metabolik hastalık araştırması a) İdrar-kan aa. b) Vit B12, folik asit, Cu tayini Pankreatik hastalık araştırması Kromozom analizi (Fanconi anemisi) Kemik taraması CFU assay

36. Nötropenik hastanın değerlendirilmesi (V) CSA assay (colony-stimulating activity) Akım sitometri analizi Kemik dansitesi çalışmaları Nötrofil elastaz (ELA-2) mutasyon gen analizi

37. NÖTROPENİ (Önceden nötrofil sayısı normal mi?) Evet (akkiz) Başka hast. Hayır( Konjenital ) Normal fenotip Hayır Shwachman-Diamond S. Cartilaj-hair send. Disk. konjenita Fanconi A. Evet Tekrarlayan enfeksiyon Yok Kr. benign nötropeni Var Ret. disgenezi T ve B anormalliği Ağır konj. nötropeni Siklik nötropeni Evet Lösemi Metaztatik Metabolik Nutrisyonel Viral, bakt. enf.’lar Splenik sekestrasyon Hayır İmmün İlaçlar İdiopatik Nötropenik hastada ayırıcı tanı

38. Asemtomatik mi? Semptomatik mi? Önemli enfeksiyon Kemik iliği incelemesi Hiposellüler Erken arrest Normosellüler antiPMN Ak izlem Geç arrest anti PMN ak ANA,RF İmmünglobulinler HIV T4/T8 B12,folat 8 hafta takip et Düzelme var İzole nötropeni Kromozom CD55/CD73 1 yıl boyunca aralıklı tam kan kontrolü Persistan nötropeni var İzole Nötropeniye Yaklaşım

39. Nötropenik hastanın izlemi (I) Hastaneye yatır, ateş takibi. Kültürlerin alınması (kan, boğaz, idrar, enfekte bölgeden) Parenteral antibiotik eklenmesi a) Eğer organizma izole edilmişse 10-14 gün I.V. b) Eğer organizma izole edilmemişse, afebril olana kadar veya nötropeni düzelene kadar devam

40. Nötropenik hastanın izlemi (II) Dikkatli el yıkamaları yapılması Cildin her girişim öncesi çok iyi temizlenmesi Cilt, oral mukoza, perineus, rektumdan manipulasyondan kaçın, rektal derece alımı ve supozituar kullanımının yasaklanması, cildin nemli tutulması Gingivit tedavisi, gargara yapılması, düzenli diş kontrolü Rekombinan Hu G-CSF 5 mcg/kg/g SC

41. Nötropenik hastanın izlemi (III) Hastayı izole et, özellikle hasta insanlardan uzak kalmalı Çiğ besinlerin alımını yasakla (salata, taze meyve, sebze) sadece pastörize meyve suları ve süt içebilir, pişmiş uygun diet önerilir Konstipasyonun önlenmesi Oral profilaksi – TMS kullanımı

42. OLGULAR

43. 7 aylık erkek hasta Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, büyüme geriliği Doğum Ağ:1500 gr. Anne baba arasında akrabalık var İkiz eşi tamamen sağlıklı OLGU 1

44. Boy : 55 cm <5 p VA: 4480 gr <5p BÇ: 34,5 CM <5P Akciğer dinleme bulguları yaygın krepitan raller Akciğer filmi bilateral yaygın pulmoner infiltrasyon OLGU 1

45. Hb: 9.7 g/Dl WBC: 1600 /mm³ PY: %18 parçalı, %70 lenfosit, %12 monosit ANS: 288 /mm³ Trombosit sayısı: 233000 /mm³ CRP: 43 mg/dl α1 antitripsin, ter testi, İKAA → normal Ig G, Ig M, Ig A, Ig E seviyeleri yaşa ve cinsiyete göre normalin altında Periferal B hücrelerinde ↓↓↓ OLGU 1

46. OLGU 1 Hipogamaglobulinemi (total Ig 100 mg/dl altında) Nötropeni Erkek çocuk İlk 6 ayda klinik iyi (anneden geçen Ig G)

47. Tanı : X’ e bağlı agamaglobulinemi OLGU 1 Sipahi T. Pediatric Hematol Oncol. 2003; 20:656Sipahi T. Pediatric Hematol Oncol. 2003; 20:656Sipahi T. Pediatric Hematol Oncol. 2003; 20:656Sipahi T. Pediatric Hematol Oncol. 2003; 20:656

48. 2 aylık erkek hasta 3 günlük respiratuar distress ve kusma 15. günde sarılık Özgeçmişte özellik yok OLGU 2

49. Letarjik, peroral siyanoz , konjuktivalar soluk Takipneik, subkostal, interkostal çekilmeleri Bilateral yaygın ralleri Hepatomegali PA AG: bilateral parakardiyak infiltrasyon OLGU 2

50. Hb: 8.2 g/dL WBC: 1600 /mm³ PY: %74 parçalı, % 4 stab, %18 lenfosit, %4monosit ANS: 288 /mm³, hipokromi, anisositoz, dev trombositler, yer yer hipogranülasyon Pseudo- Pelger- Huet hücreleri Trombosit sayısı: 404 000 /mm³ Kİ: megaloblastik değişiklikler ve trilineage myedisplazi OLGU 2

51. Biyokimya: ürik asit :22.2 mg/dL, glukoz: 54 mg/dL, ALT: 46 U/l, AST: 82 U/l Metabolik asidoz (HCO3:10 mmol/L) Amonyak seviyesi ↑↑↑ (2, 077µg/dL) Ketonüri Plazma ketonu (-) İKAA: OLGU 2

52.  Tanı  PROPİONİK ASİDEMİ  Sekonder myelodisplazi  Nötropeni OLGU 2 Sipahi T. J Pediatric Hematol Oncol 2004; 26:154.Sipahi T. J Pediatric Hematol Oncol 2004; 26:154.Sipahi T. J Pediatric Hematol Oncol 2004; 26:154.Sipahi T. J Pediatric Hematol Oncol 2004; 26:154.

53. 14 yaşında kız hasta Ateş, halsizlik, solukluk Şikayetleri 3 aydır mevcut OLGU 3

54. FM: hepatomegali 2 cm, splenomegali 6 cm Hb: 9 g/dL WBC: 3 000 /mm³ PY: %20 parçalı, % 2 stab, %70 lenfosit, %8 monosit, hipokromi, mikrositoz ANS: 660 /mm³ Trombosit sayısı: 350 000 /mm³ OLGU 3

55. OLGU 3 Biyokimya:T.protein :9.4 g/dL, albumin : 3.9 g/dL, globulin: 5.5 g/dl Kİ: Yaygın amastigotlar EBV EA IgM(-),IgG(-),VCA IgM ve Ig G(+),EBNA(+)

56. OLGU 3 • EBV early ag IgM ve Ig G -, VCA IgM ve Ig G, EBNA IgG +

57. Tanı :EBV(subakut) ve Visseral Leishmaniazis koenfeksiyonuna sekonder nötropeni OLGU 3 Sipahi T. Annals of Tropical Pediatrics;2004;24:191-Sipahi T. Annals of Tropical Pediatrics;2004;24:191- 192192 Sipahi T. Annals of Tropical Pediatrics;2004;24:191-Sipahi T. Annals of Tropical Pediatrics;2004;24:191- 192192

58. 13 yaş 5 aylık kız hasta Ateş, halsizlik, solunum sıkıntısı, yorgunluk Şikayetleri 1 aydır mevcut Başvurusundan 1 hafta önce sol dizde kızarıklık OLGU 4

59. FM: Yüzde diskoid rash, solukluk, taşikardik(140/dk), 2/6 sistolik üfürüm + Hb: 7,1 g/dL WBC: 3 200 /mm³ PY: %18 parçalı, % 4 stab, %70 lenfosit, %8 monosit, hipokromi, mikrositoz ANS: 576 /mm³ Trombosit sayısı: 350 000 /mm³ OLGU 4

60. EKO: perikardiyal efüzyon (+) Direkt, indirekt coombs (+) C3:0,298 g/l ve C4 <0,054 g/l ↓ Sedimantasyon: 88mm/h Proteinüri: 2gr/m² /gün Renal biyopsi: Class IV diffüz proliferatif lupus nefriti OLGU 4

61. Tanı : Sistemik Lupus Eritematozis OLGU 4

62. OLGU 5 Yenidoğan bebek DA:3410 gr APGAR skoru 9-10 ANS:640/mm³

63. Testler Granulosit İmmünfloresan Test GIFT-DT,IT • Direkt test (–) • İndirekt test anne (+) • YD‘da (+) Lenfosit İmmünfloresan Test LIFT • Annede (+), YD’da (+) Granulosit Aglutinasyon Test GAT • Annede (–) • YD‘da (–) MAIGA HLA Class I • Anne (+) Anti HLA B49 • YD‘da (+) Anti HLA B49

64. Tanı: Neonatal Alloimmün nötropeni OLGU 5 Transfusion Medicine 2003;3:233Transfusion Medicine 2003;3:233Transfusion Medicine 2003;3:233Transfusion Medicine 2003;3:233

65. 2,5 yaşında erkek hasta 1 yıldır vücudunda pseuriatik lezyonlar 6 haftadır dizlerinde bilateral şişlik Laboratuar bulguları: Hb: 9,5 g/dL Htc: %29,6 WBC: 11600 /mm³ PY: %2 parçalı, % 2 stab, %88 lenfosit, %8 monosit ANS: 464 /mm³ Trombosit sayısı: 383000 /mm³ OLGU 6

66. Laboratuar bulguları: Hb: 9,5 g/dL Htc: %29,6 ANA (-) Romatoid Faktör (-) ESR:42 mm/s C3 C4, Ig‘leri normal Öntanı:Psöriatik artrit Tedavi: prednisolon Klinikte düzelme ANS: 4288, ESR: N OLGU 6

67. Steroid kesilip tolmedin sodyum başlanıyor. 3 ay sonra WBC:15700 /mm³ ANS:0 Hidrokortizon ve epinefrin stimülasyon testleri→ cevap yok Antinötrofil sitoplazmik ak(-) Antinötrofil ak(-) E. Barr virüs(-) Hepatit virüs (-) Ö. Tanı: Çocukluk çağı kronik benign nötropeni OLGU 6

68.  Hasta 4 yaşında  Rekürren ateş kronik halsizlik  FM:  Servikal LAP  Splenomegali  Laboratuar bulguları:  WBC: 12000 /mm³  PY: %2 parçalı, %96 lenfosit, %1 monosit , % 1 eosinofil  ANS: 240 /mm³  Kemik iliği:  Selluleritede artış, lenfosit ve monosit hakimiyeti, plazma hücreleri ve atipik lenfositler  Birkaç adet myelositer seri hücresi  Myeloid maturasyon arresti OLGU 6

69. Kİ sitogenetik analizi→ N Tanı: Nötropeni, adenopati,splenomegali, psöriazis, sistemik JRA- benzeri semptomlarla birlikte poliotoimmün hastalık Tedavi: steroid( günaşırı) BK:5500, ANS:550 Klinik seyir: rekürren enfeksiyonlar Sinüzit otitis media, jinjivit, ağızda ülserler, periorbital sellülit, diş apseleri OLGU 6

70. Hastamız 11 yaşında Ki biyopsisi: Hipersellüler kemik iliği, M/E azalmış, retikülin fibrilleri artmış, lenfosit hakimiyeti PY: persistan lenfositoz, birkaç atipik lenfosit Tedavi: G-CSF 5µg/kg/gün BK:5800→81000 ANS:0→5670 OLGU 6

71. Hastamız 12 yaşında Pansitopeni ve hipersplenizm Splenektomi Patolojik inceleme:Dalak Ağ:1390 gr( N:115 gr) Extramedüller hematopoez ve konjesyon 15 yaşında BK:14700, ANS:0 PY:%88 lenfosit, %12 monosit Hb:12,4 g/dl plt:343000 /mm³ Kİ ve PY‘da atipik lenfositoz OLGU 6

72.  Kİ: flow sitometrik incelemesi:  CD2, CD3, CD5, CD7, CD8+  CD4, Tdt –  CD4/ CD8 ↓  HIV testleri –  Periferik kanda CD16, CD56, CD57-( NK markerları)  TCR gen rearrangement çalışmaları(PCR)→ biallelik klonal proliferasyon OLGU 6

73. OLGU 6 Kesin tanı: –LGL Pediatric and Developmental PathologyPediatric and Developmental Pathology 2001;4:94-992001;4:94-99 Pediatric and Developmental PathologyPediatric and Developmental Pathology 2001;4:94-992001;4:94-99

74. OLGU 6 Tedavi İmmünosupresif tedavi Methotrexate (haftalık düşük doz) Cyclosporin günlük tedavi Blood 1994 ; 84:2164Blood 1994 ; 84:2164Blood 1994 ; 84:2164Blood 1994 ; 84:2164 Blood 1999 ; 91:3372Blood 1999 ; 91:3372Blood 1999 ; 91:3372Blood 1999 ; 91:3372

75. LGL lenfoid subset, normalde periferal kan mononükleer hücrelerinin %10-15‘i Kronik nötropeni → dolaşımda LGL ‘lerin artması ile giden sendrom (1977) Kronik lenfoproliferatif hast (Mc Kenna RW) 1985 yılında KC, dalak, Kİ’nin sitogenetik klonla invazyonu ile “lösemik” bir durum 1994 İnternational Lymphoma Study Group “LGL leukemia” LGL lenfoproliferasyonu ve otoimmün hastalıklar ile kuvvetli bir birliktelik var Felty Send, Rom. Artrit, KK aplazisi, MDS, endokrinopatiler LGL

Add a comment

Related pages

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Tarihçesi - tphd.org.tr

VI. Pediatrik Hematoloji Kongresi-Bursa 2007 olarak düzenlendi ve yeni kongremiz Mayıs 2009 Ankara GATA tarafından düzenlenecektir.
Read more

Avicenna Hastaneleri

Aktürk A, Gökdemir M, Yildiz K, Bilen N. - 4. Ulusal Pediatrik Dermatoloji Günleri, ... Kılıç SÇ, Sarper N. - Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi, Bursa, 2007.
Read more

Bursa Çocuk Alerji - Hakkımda

Uludağ Pediatri Kış Kongresi , Bursa, ... Kılıç G. “Konjenital afibrinojenemili bir yenidoğan olgusu”, 8.Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi, ...
Read more

Prof. Dr. Nazan Sarper | nazan.sarper@kocaeli.edu.tr

Prof. Dr. Nazan Sarper Tıp Fakültesi, Dahili Tıp Bilimleri, Çocuk Sağ.Hast.
Read more

Çocuk Nefroloji & Çocuk Sağlığı

Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi. Bursa, Mart 2007. 173. Kazancı E, Erbay A, Yılmaz B, Serdaroğlu E, Tırak D, ...
Read more

Çanakkale Onsekiz Mart Üniversitesi Akademik Bilgi Sistemi

Aylanç H., Aylanç N., Yildirim Ş., Tekin M., Battal F., Kaymaz N., et al.,"Relationship between abdominal aortic intima media thickness and central obesity in ...
Read more

İstanbul Üniversitesi Akademik Bilgi Sistemi

koc b., ozdemir n., koc b.s., dikme g., apak h., celkan t., "clinical manifestations and treatment outcome of fanconi anemia: results of a single center ...
Read more