OSTEOGENESIS IMPERFECTA CQA

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Published on March 23, 2009

Author: ecuareiki

Source: authorstream.com

OSTEOGENESIS IMPERFECTA : OSTEOGENESIS IMPERFECTA TRATAMIENTOS DR.CESAR QUIROGA A. Osteogènesis Imperfecta.Tratamientos : Osteogènesis Imperfecta.Tratamientos Historia : No se realizaba tratamiento. Minima actividad. Reposo en caso de fracturas. Por mucho tiempo el Tx.de la OI se limitó a medidas conservadoras, inmovilizaciones prolongadas con yesos producia un circulo vicioso. Mas osteoporosis Mayor discapacidad Nuevas fracturas Inmovilización Mas deformidad Ahora estamos conscientes que el tratamiento quirurgico debe ser precoz para evitar mayores deformidades y futuras fracturas. Evitar enyesados y larga inmovilizacion Numerosos tratamientos médicos han sido probados en la población, incluyendo vitamina C, vitamina D, flúor, magnesio, esteroides, anabólicos, calcitonina, y hormona de crecimiento. Ninguno de estos tratamientos mostró utilidad en OI. Tx.quirùrgico. Buena tecnica que permita movilidad pronta y apoyo adicional OTROS TRATAMIENTOS EN LA OI : OTROS TRATAMIENTOS EN LA OI Últimamente, sin embargo, el uso de bifosfonatos como tratamiento de la OI, cambió la calidad de vida de estos pacientes, y las posibilidades de tratamiento quirúrgico de las deformaciones se extendieron significativamente. Los bifosfonatos son potentes inhibidores de la reabsorción ósea.. actúan estimulando la apoptosis (muerte celular programada) de los osteoclastos, y retrasando la apoptosis de los osteoblastos. Los Bifosfonatos ayudan a cortar el circulo vicioso Pamidronato(1987) parenteral c/ 3-4m Alendronato y Zolendronato oral. Bifosfonatos: VI Congreso OI Holanda 1996. Aumenta el grosor del hueso. Previene fracturas? 1998 Dr.Francis H.Glorieux.n Si previene fracturas y evita deformidades. TRATAMIENTO QUIRURGICO con Clavos intramedulares : TRATAMIENTO QUIRURGICO con Clavos intramedulares Sofied and Millar fue el primer sistema de inclavijamiento intramedular con multiples osteotomias ( Utiliza un clavo no extensible ) y la modificaciòn de Williams Sofield-Millar operation in osteogenesis imperfecta: A modified technique Journal of Bone and Joint Surgery,  Jan 2000  by Li, Y H,  Chow, W,  Leong, J C October 1998 We have reviewed the results of the Sofield-Millar operation on 58 long bones in ten patients. If more than three osteotomies were undertaken the time to union of the hone was significantly prolonged .We have used a modified technique in order to minimise surgical trauma and devascularization of the bone. The rod is introduced under the control of an image-intensifier. Small surgical exposures are made only at the sites of corrective wedge osteotomies. The number of osteotomies is kept to the minimum. Nosotros hemos usado desde hace mas de 20 años el clavo de Rush y Ender en algunos pacientes. Slide 5: Clavos intramedulares  extensibles  1963 los médicos Bailey y Dubow describían las ventajas del uso de clavos telescópicos en osteogénesis imperfecta. Varias osteotomías con clavo intramedular que se ancla transarticularmente a través de la fosa intercondílea del fémur distal. Gracias a su cabeza en forma de T, el clavo se va estirando de acuerdo con el crecimiento longitudinal del hueso. Contraindicaciones: estado general malo del paciente, la insuficiencia cardiorrespiratoria o la falta de posibilidades de anclaje del clavo en el hueso debido a la escasez de masa ósea. Tuvo aceptaciòn durante varios años, pero no estaba excento de complicaciones. Por sus frecuentes complicaciones requeriade revisiones periodicas. :  VARIOS ESTUDIOS F.J. Lorente Moltó, D. Bonete Lluch, J. Sotorres Sentandreu Revista española de cirugía osteoarticular, ISSN 0304-5056, Vol. 35, Nº. 202, 2000 , pags. 312-319 Estudio retrospectivo con pacientes de Osteogénesis Imperfecta diagnosticados en los últimos 20 años : 26 casos tipo III, que precisaron tratamiento quirúrgico para tratar de conseguir la deambulación. La utilización de los clavos telescópicos de B-D, sólo es posible en los niños mayores. Fueron precisas varias intervenciones en cada paciente para corregir y mantener la alineación de los huesos largos durante el crecimiento y permitir la marcha. Stott NS. PMID: 9553552 [PubMed - indexed for MEDLINE] Division of Pediatric Orthopaedics, Women's and Children's Hospital, Los Angeles, CA 90027, USA.Se Clin Orthop Relat Res. 1999 Sep;(366):286-7. Complications in the use of the Bailey-Dubow extensible nail.Zionts LE, Ebramzadeh E, Se estudiaron 40 casos de clavo intramedualr extensible en 15 niños con OI.para ver sus complicaciones.Se encontraron un total de 40 complicaciones 17 mayores y 23 menores.. Se requirieron de 15 nuevos procedimientos para tratarlas.en 10 de los cuales hubo que retirar el implante anterior.Las complicaciones fueron mas frecuentes en niños menores de 5 años y localizadas en la tibia y femur. La causa fue una mala tecnica en la cirugia y pòr falta de longevidad del aparato.. Se recomienda usar los clavos en pacientes mayores de 5 años . Fosel T, Worsdorfer O, Vetter U,Seeling W, Altemeyer KH. Rev C Orthop Reparatrice Appar Mot. 2004 Jun;90(4):304-11.  Links Massive intraoperative lung embolism caused by the introduction of a telescope pin (Bailey-Dubow pin) in a child with osteogenesis imperfecta] Clavo Telescopico de Fassier Duval : Clavo Telescopico de Fassier Duval 2003 Cirugía con clavo telescópico En Canadá ha sido diseñado por Fassiel - Duval un clavo especial que “crece” al mismo tiempo que el huesito del niño con OI, esto permite que no sean necesarias varias cirugías sino con menor frecuencia. Esta alternativa es muy buena para niños que tienen la posibilidad de caminar y que necesitan del soporte principalmente para huesos largos de la pierna. Con la cirugìa muchos niños con OI pueden caminar pero no pueden progresar debido a la repetición de fracturas. El propósito de la cirugía con clavos es controlar el número de fracturas y corregir deformidades.. También permite a la persona ser más activa después de una fractura y evitar períodos prolongados de inactividad. Este tipo de cirugía está usualmente restringido para niños con formas moderadas ó severas de OI y para fracturas de huesos largos. Frecuentemente se recomienda esperar hasta que el niño tenga cuando menos un año de edad para aplicar, sin embargo el procedimiento quirúrgico se ha efectuado en niños hasta de 3 meses. Debido a que la OI es tan variable, el plan de tratamiento necesita ser específico para cada niño. Estos procedimientos son exitosos y con poca frecuencia de complicaciones. Nuestra experiencia. Pocos casos11 casos reportadosTratamientos con yesos en fracturas Tr quirurgicos preventivos para grandes angulaciones y para reparar fracturasUsamos clavos IM no telescopados por su alto costo y no estan excentos de complicaciones.Tratamientos con AlendronatoMedicinas Complementarias Acupuntura, Bioenergètica, Uso de Filtros de sustancias de Hidroxiapatita, Alendronato, Magnetoterapia, Laser, Resonadores de Arquetipos mòrficos, etc...actuamente aplicados en el HRGESon Tratamientos coadyuvantes con resultados beneficiosos. ABC EmocionalFisioterapia y ejercicios Valoramos el coste beneficio y creemos que nuestra disciplina ha sido correcta. : Nuestra experiencia. Pocos casos11 casos reportadosTratamientos con yesos en fracturas Tr quirurgicos preventivos para grandes angulaciones y para reparar fracturasUsamos clavos IM no telescopados por su alto costo y no estan excentos de complicaciones.Tratamientos con AlendronatoMedicinas Complementarias Acupuntura, Bioenergètica, Uso de Filtros de sustancias de Hidroxiapatita, Alendronato, Magnetoterapia, Laser, Resonadores de Arquetipos mòrficos, etc...actuamente aplicados en el HRGESon Tratamientos coadyuvantes con resultados beneficiosos. ABC EmocionalFisioterapia y ejercicios Valoramos el coste beneficio y creemos que nuestra disciplina ha sido correcta. Slide 9: Juanito Villegas. OI desde 7 años. Quirurgico. Sofiel Millar. Osteotomias Clavos de Rush en Femur y Tibias. Pudo caminar varios años. Se reopera 3 veces para cambio de clavos. El sobrepeso provoca nuevas fracturas. No se reopero. Silla de ruedas. Cambios. Nuevas deformidades. Fracturas. Silla de ruedas. En el HRG hemos tratados pocos casos, con igual tecnica variando el modelo de clavo , pero no hemos tenido la oportunidad de colocar clavos telescopados. Por su costo muy elevado. Uso de placas en niños mayores. Slide 10: Creemos muy importante el tratamiento integral. Involucrarse con el paciente, con su familia. Prestando todo el apoyo necesario. Emocional. No somos carpinteros o medicos solo de cuerpo fisico, que es importante, somos seres complejos y necesitamos un tratamiento completo que abarque otros aspectos del ser humano. La Osteogénesis imperfecta es una alteración compleja que afecta no solo al paciente sino tambien cada miembro de la familia y de manera diferente. Es importante entender y apreciar los aspectos sicológicos y sociales de la OI y como afectan en lo individual y en lo familiar. En las familias de angelitos de cristal se generan problemas secundarios que debemos tomar en cuenta para poder dar el apoyo necesario para que estos pacientes puedan adaptarse y obtener las oportunidades que tienen todos los demás. Slide 11: Somos seres humanos complejos, y por eso, el tratamiento sera dirigido a todo ese ser humano, completo, no solo a su parte material. Esto es tratamiento holistico Verlos sonreir sera nuestra meta, corregir sus deformidades,evitar nuevas lesiones, rehabilitarlos tanto fisica como emocionalmente, para conseguir de esta forma, una vida mas prolongada, con mayor calidad, que sean personas felices, y utiles a la sociedad.

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