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Lo esencial en pediatria

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Information about Lo esencial en pediatria
Health & Medicine

Published on March 7, 2014

Author: underwear69

Source: slideshare.net

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Un libro médico LANGE Lo EsENCiAL EN pEdiAtríA Judith M. Sondheimer, MD Professor Emeritus Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition University of Colorado School of Medicine The Children´s Hospital Denver, Colorado Traducción: Gena Cuevas Educación MÉXICO • BOGOTA • BUENOS AIRES • CARACAS • GUATEMALA • LISBOA MADRID • NUEVA YORK • SAN JUAN • SANTIAGO SAO PAULO • AUCKLAND • LONDRES • MILÁN • MONTREAL • NUEVA DELHI SAN FRANCISCO • SIDNEY • SINGAPUR • ST. LOUIS • TORONTO 00 Sondheimer Cap 00.indd 1 10/10/08 09:50:18

Director editorial: Javier de León Fraga Supervisor de edición: Norma Leticia García Carbajal Corrección de estilo: Teodoro García Pérez Supervisor de producción: José Luis González Huerta NOTA La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conoci­ mientos, se requerirán cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya participado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa, tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obtengan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su administración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales. LO ESENCIAL EN PEDIATRÍA Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra, por cualquier medio, sin autorización escrita del editor. Educación Educación DERECHOS RESERVADOS © 2009, respecto a la primera edición en español por, McGRAW-HILL INTERAMERICANA EDITORES, S.A. de C. V. A subsidiary of the McGraw-Hill Companies, Inc. Prolongación Paseo de la Reforma 1015, Torre A, Piso 17, Col. Desarrollo Santa Fe, Delegación Álvaro Obregón C. P. 01376, México, D. F. Miembro de la Cámara Nacional de la Industria Editorial Mexicana Reg. Núm. 736 ISBN 13: 978-970-10-7022-2 Translated from the first English edition of: Current Essentials: Pediatrics Copyright © 2008 by The McGraw-Hill Companies, Inc. All Rights Reserved ISBN 13: 978-0-07-141256-8 ISBN 10: 0-07-141256-5 1234567890 Impreso en México 00 Sondheimer Cap 00.indd 2 08765432109 Printed in Mexico 10/10/08 09:50:19

Para Henry M. Sondheimer 00 Sondheimer Cap 00.indd 3 10/10/08 09:50:19

Contenido Colaboradores ............................................................................... vii prefacio ......................................................................................... xxiii 1. Vías respiratorias ................................................... 1 2. Trastornos cardiovasculares ...................................... 21 3. Tubo digestivo ....................................................... 41 4. Hígado y páncreas .................................................. 71 5. Riñones y vías urinarias ........................................... 91 6. Trastornos neurológicos y neuromusculares ................... 107 7. Trastornos hematológicos ......................................... 127 8. Oncología ............................................................ 147 9. Trastornos de inmunodeficiencia ................................. 159 10. Trastornos endocrinos .............................................. 171 11. Trastornos metabólicos congénitos .............................. 201 12. Genética y dismorfología .......................................... 223 13. Dermatología ........................................................ 249 14. Oftalmología ......................................................... 269 15. Medicina bucal y dental ........................................... 279 16. Oídos, nariz y faringe............................................... 285 17. Enfermedades reumáticas ......................................... 295 18. Ortopedia ............................................................. 307 19. Medicina deportiva y rehabilitación ............................. 329 20. Trastornos neonatales .............................................. 341 21. Trastornos de la adolescencia .................................... 357 22. Trastornos del desarrollo y la conducta ......................... 363 v 00 Sondheimer Cap 00.indd 5 10/10/08 09:50:19

vi Contenido 23. Trastornos psiquiátricos ........................................... 371 24. Abuso infantil ........................................................ 385 25. Urgencias y lesiones ............................................... 391 26. Intoxicaciones ....................................................... 399 27. Infecciones por bacterias y espiroquetas ....................... 423 28. Infecciones por virus y rickettsias ................................ 449 29. Infecciones por parásitos .......................................... 469 30. Infecciones por hongos ............................................ 481 Índice ...................................................................... 487 00 Sondheimer Cap 00.indd 6 10/10/08 09:50:19

Colaboradores Los temas que se presentan en Lo esencial en pediatría se basan en los capítulos de la decimoctava edición de Diagnóstico y tratamiento en pediatría, editado por William W. Hay, Jr., Myron J. Levin, Judith M. Sondheimer, Robin R. Escritos por los siguientes autores: Frank J. Accurso, MD Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Daniel R. Ambruso, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Associate Medical Director, Belle Bonfils Blood Center University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Marsha S. Anderson, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Vivek Balasubramaniam, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado vii 00 Sondheimer Cap 00.indd 7 10/10/08 09:50:19

viii Colaboradores F. Keith Battan, MD, FAAP Attending Pediatrician, Colorado Permanent Medical Group Denver, Colorado Timothy A. Benke, MD, PhD Assistant Professor, Departments of Pediatrics, Neurology, and Pharmacology Director, Division of Child Neurology Residency Training Program University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Timothy J. Bernard, MD Department of Pediatrics and Neurology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Mark Boguniewicz, MD Professor, Divisions of Pediatric Allergy-Immunology Department of Pediatrics, National Jewish Medical and Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Robert M. Brayden, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of General and Academic Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Jeffrey M. Brown, MD, MPH Professor, Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine Director, General Pediatrics Division Denver Health Medical Center Denver, Colorado Joanna M. Burch, MD Assistant Professor, Departments of Dermatology and Pediatrics University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 8 10/10/08 09:50:19

ix Colaboradores Todd C. Carpenter, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Keith Cavanaugh, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado H. Peter Chase, MD Professor, Department of Pediatrics Clinical Director Emeritus, Barbara Davis Center for Childhood Diabetes University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Matthew F. Daley, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of General and Emergency Medicine Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Richard C. Dart, MD, PhD Professor, Department of Surgery University of Colorado School of Medicine Director, Rocky Mountain Poison and Drug Center Denver, Colorado Bert Dech, MD Clinical Instructor, Department of Psychiatry The Children's Hospital Denver, Colorado Robin R. Deterding, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 9 10/10/08 09:50:19

x Colaboradores Emily L. Dobyns, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Arlene Drack, MD Associate Professor, Departments of Ophthalmology and Pediatrics University of Colorado School of Medicine Rocky Mountain Lions Eye Institute The Children's Hospital Aurora, Colorado Robert E. Eilert, MD Clinical Professor, Department of Orthopedic Surgery University of Colorado School of Medicine Chairman, Department of Orthopedic Surgery The Children’s Hospital Denver, Colorado George S. Eisenbarth, MD, PhD Professor, Department of Pediatrics Executive Director, Barbara Davis Center for Childhood Diabetes University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Ellen R. Elias, MD Associate Professor, Departments of Pediatrics and Genetics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine Director, Special Care Clinic The Children’s Hospital Denver, Colorado Glenn Faries, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Co-Director, Core Clerkship Block in Urgent Care/Emergency Medicine University of Colorado School of Medicine Medical Director, Continuing Medical Education The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 10 10/10/08 09:50:19

Colaboradores xi Margaret A. Ferguson, MD Clinical Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Douglas M. Ford, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Renal Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Nicholas K. Foreman, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Norman R. Friedman, MD Professor, Department of Otolaryngology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Roger H. Giller, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Director, Pediatric BMT Program University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Neil A. Goldenberg, MD Assistant Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Center for Cancer and Blood Disorders Associate Director, Mountain States Regional Hemophilia and Thrombosis Center Aurora, Colorado University of Colorado at Denver and Health Sciences Center The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 11 10/10/08 09:50:19

xii Colaboradores Edward Goldson, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Developmental and Behavioral Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Doug K. Graham, MD, PhD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Eva N. Grayck, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Brian S. Greffe, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Jennifer Hagman, MD Associate Professor, Department of Psychiatry University of Colorado School of Medicine Co-Director, Eating Disorders Treatment Program The Children’s Hospital Denver, Colorado Taru Hays, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Francis Hoe, MD Instructor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 12 10/10/08 09:50:19

xiii Colaboradores J. Roger Hollister, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Head, Section of Pediatric Rheumatology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Senior Staff Physician, National Jewish Medical and Research Center Denver, Colorado Candice E. Johnson, MD, PhD Professor, Department of Pediatrics Section of General Academic Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Richard B. Johnston, Jr., MD Professor of Pediatrics, Section of Immunology Associate Dean for Research Development Executive Vice President for Academic Affairs National Jewish Medical and Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Carol S. Kamin, MS, EdD Associate Professor, Department of Pediatrics Director, Medical Education Research & Development Director, Project L.I.V.E (Learning through Interactive Video Education.) University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado David W. Kaplan, MD, MPH Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Michael S. Kappy, MD, PhD Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 13 10/10/08 09:50:19

xiv Colaboradores Paritosh Kaul, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Director, Denver School Based Health Centers Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver Health Medical Center Denver, Colorado Amy K. Keating, MD Fellow, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Center for Cancer and Blood Disorders The University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Peggy E. Kelly, MD Associate Professor, Department of Otolaryngology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Gwendolyn S. Kerby, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Nancy F. Krebs, MD, MS Professor, Department of Pediatrics Head, Section of Nutrition University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Richard D. Krugman, MD Professor, Department of Pediatrics Dean, University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Myron J. Levin, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 14 10/10/08 09:50:19

xv Colaboradores Andrew H. Liu, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Allergy & Clinical Immunology National Jewish Medical & Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Kathryn A. Love-Osborne, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Gary M. Lum, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Head, Section of Pediatric Renal Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Kelly Maloney, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado David K. Manchester, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine Co-Director, Division of Genetic Services The Children’s Hospital Denver, Colorado Dennis J. Matthews, MD Professor and Chairman, Department of Rehabilitation Medicine University of Colorado School of Medicine Chairman and Medical Director The Children’s Hospital Rehabilitation Center Denver, Colorado Elizabeth J. McFarland, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 15 10/10/08 09:50:19

xvi Colaboradores Shelley D. Miyamoto, MD Instructor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Cardiology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Paul G. Moe, MD Professor, Departments of Pediatrics and Neurology Division of Child Neurology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Joseph G. Morelli, MD Professor, Departments Dermatology and Pediatrics University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Peter M. Mourani, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Critical Care Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado William A. Mueller, DMD Clinical Associate Professor University of Colorado School of Dentistry The Children’s Hospital Denver, Colorado Kristen Nadeau, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Michael R. Narkewicz, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition The Pediatric Liver Center University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 16 10/10/08 09:50:20

Colaboradores xvii Ann-Christine Nyquist, MD, MSPH Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado John W. Ogle, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Director, Department of Pediatrics Denver Health Medical Center Denver, Colorado Christopher C. Porter, MD Fellow, Section of Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Laura E. Primak, RD, CNSD, CSP Professional Research Assistant Nutritionist, Section of Nutrition Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Ralph R. Quinones, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant Director, Pediatric Blood and Marrow Processing Laboratory University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Ann Reynolds, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Child Development Unit University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 17 10/10/08 09:50:20

xviii Colaboradores Adam Rosenberg, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Neonatology, Medical Director of the Newborn Service University of Colorado Hospital Director, Pediatric Residency Training Program University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Barry H. Rumack, MD Clinical Professor, Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine Director Emeritus, Rocky Mountain Poison and Drug Center Denver Health Authority Denver, Colorado Scott D. Sagel, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Pulmonary Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Rebecca Sands, MD Assistant Professor, Department of Ophthalmology University of Colorado School of Medicine Rocky Mountain Lions Eye Institute Denver, Colorado Kelly D. Sawczyn, MD Fellow, Department of Pediatrics Section of Pediatric Hematology/Oncology/Bone Marrow Transplant University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Eric J. Sigel, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 18 10/10/08 09:50:20

xix Colaboradores Eric A. F. Simoes, MD, DCH Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Georgette Siparsky, PhD Supervisor, Clinical Chemistry Laboratory Department of Pathology The Children’s Hospital Denver, Colorado Andrew P. Sirotnak, MD Associate Professor, Department of Pediatrics University of Colorado School of Medicine Director, Kempe Child Protection Team The Children’s Hospital and Kempe Children’s Center for the Prevention and Treatment of Child Abuse Denver, Colorado Ronald J. Sokol, MD Professor and Vice-Chair Head, Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition The Pediatric Liver Center Director, Pediatric Clinical Translational Research Center University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Henry M. Sondheimer, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Cardiology Associate Dean for Admissions University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Judith M. Sondheimer, MD Professor Emeritus, Department of Pediatrics Section of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 19 10/10/08 09:50:20

xx Colaboradores Kurt R. Stenmark, MD Professor, Department of Pediatrics, Head Section of Pediatric Critical Care Medicine Director, Developmental Lung Biology Lab University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Catherine Stevens-Simon, MD Professor, Department of Pediatrics Section of Adolescent Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Lora J. Stewart, MD Fellow, Department of Pediatrics Section of Allergy & Clinical Immunology National Jewish Medical & Research Center University of Colorado School of Medicine Denver, Colorado Elizabeth Thilo, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Neonatology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Janet A. Thomas, MD Assistant Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Sharon H. Travers, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 20 10/10/08 09:50:20

Colaboradores xxi Chun-Hui (Anne) Tsai, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Johan L. K. Van Hove, MD, PhD, MBA Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Clinical Genetics and Metabolism University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Adriana Weinberg, MD Professor, Departments of Pediatrics and Medicine Director of Clinical Virology Laboratory Section of Pediatric Infectious Diseases University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Pamela E. Wilson, MD Assistant Professor, Department of Rehabilitation Medicine University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Rehabilitation Center Denver, Colorado Angela T. Yetman, MD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Cardiology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado Patricia L. Yoon, MD Assistant Professor, Department of Otolaryngology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 21 10/10/08 09:50:20

xxii Colaboradores Philip S. Zeitler, MD, PhD Associate Professor, Department of Pediatrics Section of Pediatric Endocrinology University of Colorado School of Medicine The Children’s Hospital Denver, Colorado 00 Sondheimer Cap 00.indd 22 10/10/08 09:50:20

Prefacio Esta es la primera edición de Lo esencial en pediatría. Al igual que otros libros de la serie, se ha creado como una referencia fácil sobre enfermedades pediátricas para médicos en entrenamiento y titulados que atienden a pacientes pediátricos ambulatorios. No es un texto detallado sobre medicina pediátrica. Existe gran cantidad de información acerca de crecimiento, nutrición, desarrollo y conducta normales en niños que no se incluye en esta obra, pero que es parte integral de una buena práctica pediátrica. Mucho sobre el manejo de las enfermedades pediátricas no se ha incluido. Lo esencial en pediatría es un manual de trastornos pediátricos. Se apoya en el éxito de librería de referencia Diagnóstico y tratamiento pediátricos, al que orgullosamente llamamos a nivel local el “libro verde de Denver”. Cada página describe un solo trastorno con una lista de las características clínicas y de laboratorio esenciales, trastornos con características similares que es necesario diferenciar y los componentes principales del tratamiento. No he incluido instrucciones detalladas de manejo o dosis farmacológicas, debido a que éstas varían con la edad, tamaño y estado de salud del niño y se encuentran mejor descritas en otras referencias. Algunos de los “datos clave” que se añaden al final de cada trastorno se han resumido de Diagnóstico y tratamiento pediátricos y algunos derivan de mi propia experiencia como gastroenteróloga pediatra. Espero que algo escrito con un estilo “telegráfico” en cada página ayude a generar más preguntas sobre el trastorno y lleve a una investigación más profunda del mismo. Inevitablemente algunos temas pudieron haberse insertado en más de un capítulo y tomé algunas decisiones arbitrarias acerca de dónde colocarlos. Verifique el índice y el contenido si el tema no aparece en el capítulo en que esperaba. Apreciaré todas las sugerencias que permitan hacer la segunda edición de Lo esencial en pediatría más completa y útil. He tenido el privilegio de trabajar por cerca de 25 años con los autores de Diagnóstico y tratamiento pediátricos, todos miembros de la facultad de la University of Colorado Health Sciences Center. No poxxiii 00 Sondheimer Cap 00.indd 23 10/10/08 09:50:20

xxiv Prefacio dría alguien pedir colegas más inteligentes, dedicados o generosos. Su esfuerzo constante por mantener actualizado el libro verde ha hecho de mi trabajo actual en la presente obra un deleite. Quiero agradecer los consejos útiles de los doctores Robert Eilert, William Hay, Taru Hays, Francis Hoe, David Kaplan, Michael Kappy, Myron Levin, Gary Lum, Kelly Maloney, Kristen Nadeau, John Ogle, Janet Thomas, Sharon Travers, Rachel Seay (MS3), Henry Sondheimer, Neal Sondheimer y Philip Zeitler. Gracias también a Anne Sydor y Kim Davis de McGraw-Hill por su entusiasmo y persistencia. Judith M. Sondheimer, MD Denver, Colorado Diciembre de 2007 00 Sondheimer Cap 00.indd 24 10/10/08 09:50:20

1 1 1 Vías respiratorias Crup ................................................................................................ 3 Bronquiolitis.................................................................................... 4 Bronquiectasia ................................................................................ 5 Fibrosis quística (CF) ...................................................................... 6 Neumonía bacteriana .................................................................... 7 Neumonía vírica .............................................................................. 8 Absceso pulmonar .......................................................................... 9 Embolia pulmonar ........................................................................... 10 Síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS) .............................. 11 Neumotórax .................................................................................... 12 Secuestro pulmonar ........................................................................ 13 Eventración diafragmática ............................................................... 14 Hipoplasia pulmonar ....................................................................... 15 Síndrome de dificultad respiratoria aguda (ARDS) ......................... 16 Bronquiolitis obliterante con neumonía organizadora (BOOP) .................................................................. 17 Asma: enfermedad reactiva de las vías respiratorias....................... 18 Tuberculosis pulmonar.................................................................... 19 1 01 Sondheimer Cap 01.indd 1 10/10/08 09:51:49

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Capítulo 1 Vías respiratorias 3 1 Crup ■ Bases para el diagnóstico • Crup vírico: inflamación de laringe y estructuras de vías respiratorias superiores que causan tos, estridor, congestión, ± fiebre en niños <5 años de edad ­ • Microorganismos que causan crup: parainfluenza, virus sin citial respiratorio (RSV), influenza, rubéola, adenovirus, M. pneumoniae • La infección bacteriana de la epiglotis o la tráquea causa estridor que amenaza la vida (véase cap. 16, Epiglotitis) • Crup espasmódico: episodios recurrentes de estridor con o sin infección vírica, puede ser de origen alérgico • El crup vírico es un diagnóstico clínico. La valoración inicial de otras causas de estridor es importante y puede requerir de imagenología y broncoscopia ■ Diagnóstico diferencial • Laringomalacia: causa frecuente de estridor en neonatos. La inmadurez del cartílago que soporta la epiglotis y otras estructuras supraglóticas mejora con el tiempo • Hendidura laríngea: la fusión deficiente cricoidea posterior causa estridor y aspiración recurrente • Angioedema: edema agudo mediado por histamina de la piel y/o diversos sistemas distintos puede afectar la laringe y la tráquea. Es provocado por alergia, deficiencia de esterasa C1, fármacos (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina [ECA]) y exposición a frío • Cuerpo extraño en la laringe o el esófago • Absceso o tumor retrofaríngeo, tumor mediastínico • Estenosis subglótica: congénita o a intubación endotraqueal ■ Tratamiento • La mayoría de los casos son autolimitados. El estridor suele durar de tres a cinco días • Emplear aire humidificado, sobre todo en la noche. Mantener hidratación y alimentación adecuadas • El estridor en reposo o la hipoxia se tratan con oxígeno; inhalación de epinefrina racémica o budesonida nebulizadas • La dexametasona (dosis única 0.6 mg/kg IM o 0.15 mg/kg oral) mejora los síntomas y reduce la frecuencia de intubación • La disnea/hipoxia graves, el agotamiento y la insuficiencia respiratoria requieren intubación endotraqueal ■ Dato clave Entre menor sea el niño, menor será el diámetro de la tráquea, por lo que aumenta la posibilidad de que el edema de las vías respiratorias provocado por la infección vírica cause obstrucción respiratoria. ¡Se debe vigilar de cerca al recién nacido con crup! 01 Sondheimer Cap 01.indd 3 10/10/08 09:51:50

4 Lo esencial en pediatría 1 Bronquiolitis ■ Bases para el diagnóstico • Infección respiratoria aguda de lactantes menores que produce tos, taquipnea, disnea, sibilancias a la espiración, rinorrea, ± fiebre • Otros síntomas incluyen irritabilidad, hipoxia, anorexia, vómito (a menudo después de toser) • La causa más frecuente es RSV. Otros microorganismos: parainfluenza, influenza, adenovirus, Mycoplasma, Chlamydia, Ureaplasma y Pneumocystis • Los lavados nasales para RSV y otros patógenos respiratorios confirman la causa • Las radiografías torácicas suelen mostrar hiperinflación, manguitos peribronquiales, incremento de marcas intersticiales y atelectasia subsegmentaria. Pueden ser de ayuda en casos raros ■ Diagnóstico diferencial • • • • • ■ Enfermedad reactiva de las vías respiratorias Neumonitis bacteriana o vírica aguda Atelectasia Insuficiencia cardiaca con edema pulmonar Cuerpo extraño en las vías respiratorias Tratamiento • En la mayoría de los lactantes sanos el tratamiento es de: humedad, líquidos, eliminación de secreciones • La dificultad respiratoria puede requerir oxígeno, líquidos intravenosos, aspiración recurrente de las secreciones • Broncodilatadores y corticoesteroides en lactantes muy graves • En pacientes en riesgo (inmunocomprometidos, cardiópatas, con trasplante de órganos, neumopatía crónica), la profilaxia con anticuerpos monoclonales para RSV reduce la tasa de hospitalización y la morbilidad • Los antivíricos (ribavirina) a menudo se utilizan en pacientes inmunocomprometidos ■ Dato clave La hiperreactividad crónica de las vías respiratorias (asma) puede ser el resultado a largo plazo de una infección por RSV. Ésta también es causa importante de morbilidad en lactantes con enfermedades pulmonar y cardiaca subyacentes. 01 Sondheimer Cap 01.indd 4 10/10/08 09:51:50

Capítulo 1 Vías respiratorias 5 1 Bronquiectasia ■ Bases para el diagnóstico • Dilatación permanente de los bronquios causada por obstrucción con moco o inflamación. Diversos factores precipitantes: infección (tos ferina, tuberculosis, fibrosis quística, cualquier neumonía vírica o bacteriana), inmunodeficiencia (discinesia ciliar, deficiencia de inmunoglobulina G [IgG] o IgA, broncoaspiración crónica) u obstrucción (cuerpo extraño, quiste) • Tos crónica, producción de esputo, roncus y/o sibilancias a la auscultación torácica, dedos en palillo de tambor, hemoptisis • En la enfermedad en etapa terminal se observa dilatación, estenosis y destrucción manifiesta de estructuras pulmonares • El diagnóstico se confirma mediante tomografía computarizada (CT) de alta resolución de tórax. Los cultivos de esputo revelan flora bucofaríngea normal. Los estudios de función pulmonar muestran obstrucción de las vías respiratorias ■ Diagnóstico diferencial • • • • • ■ Neumonía por cualquier causa Tuberculosis Absceso pulmonar Émbolos pulmonares recurrentes Aspergilosis broncopulmonar alérgica Tratamiento • Evitar el humo de tabaco y otras toxinas pulmonares ambien­ tales • Limpieza pulmonar regular y antibioticoterapia agresiva durante las exacerbaciones • Los mucolíticos inhalados y los broncodilatadores pueden ser de utilidad • Remoción quirúrgica del segmento pulmonar con afección grave ■ Dato clave La hemoptisis es menos frecuente en niños con bronquiectasia que en adultos. 01 Sondheimer Cap 01.indd 5 10/10/08 09:51:50

6 Lo esencial en pediatría 1 Fibrosis quística (CF) ■ Bases para el diagnóstico • Defecto autosómico recesivo en el gen regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) que regula el movimiento del ion cloruro en páncreas, árbol biliar, intestinos, epitelio de las vías respiratorias, conductos sudoríparos y vaso deferente • Diversas mutaciones en este locus en el cromosoma 7 producen diferentes manifestaciones clínicas • Al nacimiento 15% de homocigotos muestran obstrucción ileal (íleo meconial) • Los lactantes se presentan con diarrea y retraso del crecimiento debido a insuficiencia pancreática (IP) o infecciones pulmonares por Staphylococcus aureus o Pseudomonas aeruginosa • Otras presentaciones: hepatopatía, infertilidad masculina, neumotórax espontáneo, deshidratación hipoclorémica, pólipos nasales, sinusitis, prolapso rectal. Los heterocigotos no están afectados • Elevación del tripsinógeno inmunorreactivo en suero en la mayoría de los neonatos (excepto en íleo meconial) • En general, cloruro en sudor >60 mmol/L. La genotipificación permite identificar mutaciones específicas de CFTR ■ Diagnóstico diferencial • El asma y la bronquiectasia semejan a la fibrosis quística • La discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener) causa bronquitis crónica, sinusitis y otitis que inicia al nacimiento. A menudo se asocia con sitio inverso. Los varones son estériles. La prueba de sudor es normal • Síndromes de inmunodeficiencia que incluyen sida • Insuficiencia pancreática exocrina: síndrome de Shwachman ■ Tratamiento • La neumopatía progresiva es la causa más importante de morbilidad y mortalidad. La prevención y tratamiento de las infecciones pulmonares son fundamentales para la sobrevivencia • Dieta de contenido elevado de calorías y proteínas con complementos de enzima pancreática y vitaminas liposolubles • Mucolíticos inhalados, DNAasa recombinante humana inhalada, tobramicina inhalada y azitromicina oral (para infección por Pseudomonas), broncodilatadores, antiinflamatorios, ya que todos conservan la función pulmonar ■ Dato clave La CF es el gen recesivo letal más común en caucásicos. La frecuencia de la enfermedad es cercana a 1:3000. La mutación grave que se aprecia más a menudo es ΔF508. La esperanza de vida hoy es la mitad del tercer decenio gracias a la detección temprana y al tratamiento pulmonar enérgico. 01 Sondheimer Cap 01.indd 6 10/10/08 09:51:50

7 Capítulo 1 Vías respiratorias 1 Neumonía bacteriana ■ Bases para el diagnóstico • Inflamación pulmonar con presentación variable dependiendo del microorganismo causante. Suele incluir fiebre, tos, intoxicación sistémica, producción de esputo • Ruidos torácicos anormales: estertores, reducción de los ruidos cardiacos, matidez a la percusión, soporte, roce pericárdico, frémito táctil o vocal • Leucocitos a menudo >15 000/μl; la radiografía torácica muestra infiltrados, atelectasia, adenopatía hiliar o derrame pleural. Leucocitos <5000/μl indican un pronóstico desfavorable • Factores predisponentes: aspiración, inmunodeficiencia, anoma­ lías pulmonares congénitas, eliminación deficiente de moco, insuficiencia cardiaca congestiva • El empiema puede complicar las infecciones por estafilococos, neumococos y estreptococos hemolíticos β del grupo A ■ Patógenos bacterianos potenciales • Los más frecuentes son Strep. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus, Legionella pneumophila, cocos gramnegativos • Bacterias acidorresistentes • Chlamydia pneumoniae, C. trachomatis, C. psittaci (conjuntivitis de inclusión, eosinofilia y elevación de inmunoglobulinas) • Mycobacterium pneumoniae (criohemaglutininas y reacción en cadena de polimerasa positivas) • Coxiella burnetti (fiebre Q) • Especies de Pneumocystis • Bordetella pertussis ■ Tratamiento • Antibioticoterapia empírica para el microorganismo probable de acuerdo con los antecedentes y las radiografías • Cultivo de esputo, secreciones traqueobronquiales o líquido pleural si está disponible • Tratamiento inespecífico: oxígeno, humidificación, hidratación, apoyo nutricional, higiene pulmonar, apoyo a la ventilación • La neumonía lobular por S. pneumoniae se trata con lactámicos β. Los síntomas persistentes sugieren microorganismos resistentes y pueden requerir quinolonas, clindamicina o vancomicina • La elección final de antibióticos se sustenta en el cultivo específico y la sensibilidad • La hospitalización depende de la gravedad clínica, la condición médica subyacente y la necesidad de aislamiento ■ Dato clave Las vacunas neumocócicas previenen o reducen la gravedad de la enfermedad en 90% de los pacientes. 01 Sondheimer Cap 01.indd 7 10/10/08 09:51:50

8 Lo esencial en pediatría 1 Neumonía vírica ■ Bases para el diagnóstico • Pródromo de las vías respiratorias superiores seguido de tos persistente, coriza, ronquera, fiebre, sibilancias, esputo escaso, taquipnea, malestar general y mialgia (en particular en niños mayores) • Agentes causantes: RSV, parainfluenza, influenza A y B, metaneumovirus humano, adenovirus, sarampión • Los leucocitos suelen ser normales o estar un poco elevados • Diagnóstico rápido mediante técnica de anticuerpos fluorescentes (FA) o inmunosorbencia ligada a enzimas (ELISA) en secreciones nasofaríngeas disponible para muchos microorganismos • Las radiografías de tórax muestran estrías perihiliares, aumento de las marcas intersticiales, manguitos peribronquiales, infiltrados en parche. Suele haber consolidación lobular • Puede ocurrir neumonía necrosante con neumatoceles en la neumonía adenovírica ■ Diagnóstico diferencial • • • • ■ Neumonía bacteriana Asma Broncoaspiración de cuerpo extraño Traqueítis bacteriana o vírica aguda Tratamiento • La mayoría de los niños con neumonía vírica se recupera sin eventualidades • Cuidado de sostén: oxígeno, humedad, apoyo con líquidos y nutricional, higiene pulmonar, control de la fiebre, aislamiento para evitar la diseminación • Neonatos, pacientes con trastornos pulmonares, cardiacos o inmunitarios subyacentes están en mayor riesgo de infección grave o impacto adverso a largo plazo sobre la función pulmonar • Agentes antivíricos (ribavirina, amantadina, rimantadina, oseltamivir) en pacientes apropiados de riesgo elevado • En pacientes de mayor riesgo, la antibioticoterapia empírica suele estar indicada si no es posible excluir una infección bacteriana • Vacunación (influenza A y B) o profilaxia (RSV monoclonal) en pacientes de riesgo elevado ■ Dato clave En pacientes inmunodeprimidos la causa de la neumonía pueden ser otros virus (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr) o a una combinación de virus, bacterias y hongos. 01 Sondheimer Cap 01.indd 8 10/10/08 09:51:50

Capítulo 1 Vías respiratorias 9 1 Absceso pulmonar ■ Bases para el diagnóstico • Fiebre elevada, malestar, pérdida de peso con y sin síntomas referibles al tórax más frecuente en sujetos inmunocomprometidos, con infecciones graves en otros sitios (embolia), broncoaspiración, desnutrición o traumatismo torácico • Leucocitos y tasa de eritrosedimentación (ESR) elevada. Los cultivos sanguíneos rara vez son positivos • Radiografía de tórax: cavidades con paredes gruesas y niveles hidroaéreos, atelectasia por compresión, engrosamiento pleural y adenopatía. Se requiere CT para ubicación adecuada • Los microorganismos incluyen S. aureus, H. influenzae, S. pneumoniae y Streptococcus viridans. Los hospedadores inmunocomprometidos pueden albergar anaerobios, gramnegativos, Nocardia, Legionella, Candida y Aspergillus • El cultivo de esputo suele ser diagnóstico, pero la aspiración directa de los abscesos es mejor ■ Diagnóstico diferencial • • • • • ■ Pioneumotórax loculado Quiste equinocócico Neoplasia Granuloma plasmacítico Quiste congénito infectado o secuestro Tratamiento • Cobertura de amplio espectro dirigida a S. aureus, H. influenzae y estreptococos durante tres o más semanas a menos que se identifique un microorganismo específico • A veces es posible el drenaje transtorácico con guía radiológica • En casos graves se requiere drenaje quirúrgico o lobectomía • Los abscesos relacionados con aspiración o en pacientes inmunocomprometidos pueden requerir antibióticos con cobertura para gramnegativos y anaerobios • En hospedadores sanos, el resultado final suele ser favorable ■ Dato clave Debe considerarse la posibilidad de cuerpo extraño radiolúcido en todo niño antes sano con un absceso pulmonar. Puede estar indicada broncoscopia. 01 Sondheimer Cap 01.indd 9 10/10/08 09:51:50

10 Lo esencial en pediatría 1 Embolia pulmonar ■ Bases para el diagnóstico • Ocurre en drepanocitemia, fiebre reumática, endocarditis bacteriana, esquistosomosis, fractura ósea, deshidratación, policitemia, síndrome nefrótico, fibrilación auricular, empleo de anticonceptivos, quimioterapia para cáncer, choque • El riesgo de embolia se incrementa en caso de hipercoagulabilidad subyacente: enteropatía inflamatoria, anticuerpos antifosfolípido, deficiencia de proteína S o C, factor V de Leiden • Síntomas: disnea de inicio agudo, taquipnea, dolor pleurítico, apoyo para moverse, cianosis, taquicardia • Las radiografías suelen ser normales. Pueden mostrar infiltrados periféricos, derrame pleural, hemidiafragma elevado o aumento unilateral del tamaño y flujo de la arteria pulmonar (en émbolos grandes) • Gammagrafía de ventilación/perfusión, CT espiral y angiografía pulmonar para confirmar el diagnóstico ■ Diagnóstico diferencial • • • • ■ Neumonía y/o derrame pleural Infarto miocárdico Atelectasia Otras causas de dificultad respiratoria aguda, por ejemplo, asma, neumotórax Tratamiento • Cuidado agudo: oxígeno complementario, sedación, anticoagulación con heparina para mantener el tiempo parcial de tromboplastina (PTT) activado de 1.5 normal durante 24 h • Urocinasa intravenosa (IV) o activador del plasminógeno hístico por 36 h pueden disolver el émbolo • Tratamiendo con warfarina cuando menos por seis semanas para mantener el índice internacional normalizado (INR) >2 • Con trombosis venosa profunda de las extremidades inferiores podría requerirse interrupción de la vena cava ■ Dato clave La embolia pulmonar es bastante rara en niños y los síntomas son menos graves que en adultos. Es probable que debido a esto no se diagnostique en su justa medida. 01 Sondheimer Cap 01.indd 10 10/10/08 09:51:50

11 Capítulo 1 Vías respiratorias Síndrome de muerte súbita del lactante (SIDS) ■ 1 Bases para el diagnóstico • Muerte inexplicable de un lactante <1 año de edad a pesar de autopsia completa, revisión de la escena del fallecimiento e historia clínica detallada • Máximo a los 2 a 4 meses de edad, más a menudo entre la medianoche y las 8 am • Factores de riesgo: estado socioeconómico bajo, dormir en posición prona, bajo peso al nacimiento, madres adolescentes o drogadictas, tabaquismo materno, antecedentes familiares de SIDS • La menor capacidad para despertar durante el sueño o la hipoxia y la respiración repetida de los gases exhalados en un marco de inmadurez autónoma parecen ser claves para la patogenia • Datos patológicos: petequias intratorácicas, inflamación leve y congestión de las vías respiratorias, gliosis del tronco encefálico, incremento de la grasa parda perisuprarrenal ■ Diagnóstico diferencial • • • • ■ Sobredosis de fármacos Cardiopatía Abuso infantil Enfermedad neurológica Tratamiento • Las medidas preventivas incluyen dormir en una superficie firme sin ropa de cama esponjada, en decúbito dorsal, ni hacerlo en la misma cama que los padres, eliminar el humo ambiental, retirar el chupón al dormir o durante la siesta, evitar temperaturas excesivas, educar a todos los cuidadores acerca de la posición adecuada del lactante al dormir • La valoración completa puede revelar una causa orgánica hasta en 20% de los casos de SIDS • Los monitores respiratorios y cardiacos no reducen el riesgo de SIDS • El apoyo y la educación a la familia son muy importantes para superar la tragedia ■ Dato clave Los antecedentes de los lactantes que mueren por SIDS rara vez revelan datos previos de sucesos que al parecer ponen en riesgo la vida (ALTE). La vacunación infantil no se ha relacionado con SIDS. 01 Sondheimer Cap 01.indd 11 10/10/08 09:51:51

12 Lo esencial en pediatría 1 Neumotórax ■ Bases para el diagnóstico • La fuga de aire del pulmón al espacio pleural puede ocurrir de manera espontánea, pero sucede más a menudo después de traumatismo durante el parto, ventilación con presión positiva, neumopatía obstructiva/restrictiva subyacente, enfisema, neumopatía quística • El aire puede atravesar mediastino, pericardio, tejido subcutáneo, serosa peritoneal y mesenterios intestinales a partir del espacio pleural • Los síntomas son variables. Pueden incluir disnea, dolor, cianosis, reducción de ruidos respiratorios e hiperresonancia. El gasto cardiaco suele estar afectado en caso de neumotórax amplio • Las radiografías de tórax transversales laterales y en decúbito son de utilidad. La CT es bastante sensible ■ Diagnóstico diferencial • La causa más frecuente de deterioro agudo del paciente ventilado es el neumotórax, pero debe utilizarse una radiografía torácica para descartar que la sonda endotraqueal esté desajustada u obstruida • Hernia diafragmática • Quiste pulmonar, enfisema lobular congénito, malformación adenomatoide quística o neumatocele pueden tener una apariencia física y radiográfica similares • Obstrucción bronquial con mecanismo de válvula con hiper­ inflación por una masa extrínseca, cuerpo extraño, tapón de moco ■ Tratamiento • Valorar la causa subyacente • Si el neumotórax es insignificante o asintomático (<15%) no requiere tratamiento • Si es grande o sintomático requiere aspiración con aguja para aliviar la tensión • Puede colocarse una sonda torácica o catéter en doble J para la remoción continua del aire • En pacientes mayores con neumotórax espontáneo las recurrencias podrían requerir procedimiento esclerosante pleural (cirugía toracoscópica asistida con video [VATS]) ■ Dato clave Los varones adolescentes altos y delgados están en mayor riesgo de sufrir neumotórax espontáneo. El neumotórax suele ser la primera manifestación de CF o síndrome de Marfan. 01 Sondheimer Cap 01.indd 12 10/10/08 09:51:51

Capítulo 1 Vías respiratorias 13 1 Secuestro pulmonar ■ Bases para el diagnóstico • Tejido pulmonar no funcional sin comunicación con el árbol traqueobronquial • Extralobular: masa de tejido pulmonar separado del pulmón normal con su propia cubierta de pleura. Riego sanguíneo de la circulación sistémica o pulmonar. Suele ubicarse cerca del hemidiafragma izquierdo. La mitad se relaciona con otras anoma­ lías: hernia diafragmática congénita, quistes broncógenos, defectos cardiacos • Intralobular: segmento pulmonar aislado dentro de la pleura normal. Riego sanguíneo de ramas de la aorta. Ubicación usual en el lóbulo inferior izquierdo. No existen anomalías congénitas relacionadas • Se presenta con masa, tos, sibilancias, neumonía recurrente, hemoptisis ■ Diagnóstico diferencial • • • • • ■ Neumonía Masa pulmonar Hernia diafragmática Malformación adenomatoide quística del pulmón Dificultad respiratoria del neonato causada por enfermedad cardiaca o pulmonar Tratamiento • Valoración cuidadosa del riego sanguíneo mediante angiografía • Resección quirúrgica si es posible ■ Dato clave Rara vez se aprecia secuestro intralobular en neonatos. Esto, más la rareza de las anomalías relacionadas, sugiere que estos secuestros pueden ser lesiones adquiridas derivadas de una infección crónica. 01 Sondheimer Cap 01.indd 13 10/10/08 09:51:51

14 Lo esencial en pediatría 1 Eventración diafragmática ■ Bases para el diagnóstico • La musculatura estriada del diafragma restituida por tejido conjuntivo causa elevación del diafragma durante la inspiración • Congénita: desarrollo incompleto in utero del primordio del músculo diafragmático; puede ser unilateral o bilateral • Adquirida: desnervación y atrofia de los músculos diafragmáticos secundarias a lesión prenatal o posnatal del nervio frénico (traumatismo, tumor, cirugía) • Cuando es grande, el movimiento paradójico del diafragma causa dificultad respiratoria, dolor, incremento del esfuerzo respiratorio, insuficiencia respiratoria • Los neonatos con eventraciones grandes pueden tener abdomen en escafoides con reducción unilateral de los ruidos respiratorios basilares • A menudo se diagnostica en el posoperatorio cuando no es posible extubar al paciente. La fluoroscopia torácica suele ser diagnóstica ■ Diagnóstico diferencial • • • • ■ Hernia diafragmática Masa pulmonar Derrame pleural basal o consolidación grandes Las radiografías de tórax laterales pueden sugerir masa mediastínica anterior Tratamiento • Ocurre recuperación espontánea en ~50% de las lesiones quirúrgicas o perinatales en tres a cuatro meses • No se requiere tratamiento para la eventración asintomática menor. Las eventraciones pueden agrandarse con la edad y deben vigilarse • Cuando son sintomáticas, la plicatura quirúrgica del diafragma previene el movimiento paradójico excesivo ■ Dato clave El único síntoma de eventración congénita en neonatos puede ser la disnea y la dificultad para respirar durante la alimentación. Debe escucharse con cuidado a ambos lados del tórax, así como el corazón, en lactantes que se cansan con facilidad al comer pero que por lo demás se encuentran normales. 01 Sondheimer Cap 01.indd 14 10/10/08 09:51:51

Capítulo 1 Vías respiratorias 15 1 Hipoplasia pulmonar ■ Bases para el diagnóstico • Desarrollo incompleto de uno o ambos pulmones con ↓ cantidad de alvéolos y vías respiratorias pequeñas • La causa más frecuente es hernia diafragmática. Otras causas: masa intratorácica, ↓ tamaño del tórax, ↓ respiración fetal, ↓ flujo sanguíneo pulmonar, defecto mesodérmico primario • La displasia broncopulmonar avanzada es la causa posnatal más frecuente de hipoplasia pulmonar bilateral • La presentación variable se relaciona con la gravedad de la hipoplasia y las anomalías relacionadas • La radiografía de tórax suele ser normal o muestra pérdida de volumen del lado afectado. La CT es el medio diagnóstico imagenológico óptimo. También son de ayuda la gammagrafía de ventilación/perfusión, la angiografía y la broncoscopia ■ Diagnóstico diferencial • La agenesia pulmonar suele afectar el lado izquierdo. El mediastino se inclina a la izquierda. A menudo se relaciona con anomalías vertebrales, fusión de las costillas y anomalías renales ■ Tratamiento • Sobre todo de apoyo: prevención y tratamiento de infecciones, oxígeno complementario, apoyo a la ventilación • El tratamiento quirúrgico temprano de las causas subyacentes (tumor, hernia/eventración diafragmática, secuestro pulmonar, anomalías de la caja torácica, lesiones cardiacas) puede mejorar el pronóstico • Vigilar y tratar la hipertensión pulmonar subsiguiente ■ Dato clave Considerar hipoplasia pulmonar en neonatos con neumotórax “espontáneo”. 01 Sondheimer Cap 01.indd 15 10/10/08 09:51:51

16 1 Lo esencial en pediatría Síndrome de dificultad respiratoria aguda (ARDS) ■ Bases para el diagnóstico • Insuficiencia respiratoria aguda con ↑ de la permeabilidad de los capilares pulmonares, edema pulmonar, hipoxemia refractaria y ↓ elasticidad pulmonar • Taquipnea y alcalosis respiratoria son signos tempranos seguidos de taquicardia, cianosis, irritabilidad y disnea • El diagnóstico requiere de que no exista insuficiencia ventricular izquierda y una razón de concentración de oxígeno arterial (PaO2) a oxígeno inspirado (FIO2) <200 • Infiltrados alveolares difusos bilaterales en la radiografía de tórax. La CT muestra áreas de colapso y aereación excesiva • Los precipitantes directos son lesión pulmonar por broncoaspiración, hidrocarburos, calor, contusión, infección, semiahogamiento • Los precipitantes indirectos son sepsis, choque, pancreatitis, quemaduras, traumatismos, embolia grasa, sobredosis de fármacos, reacción a transfusión ■ Diagnóstico diferencial • Pao2:FIo2 entre 200 y 300 con otro criterio de ARDS suele denominarse lesión pulmonar aguda • La fase tardía del ARDS puede complicarse por fibrosis pulmonar, neumotórax, cardiopatía pulmonar (cor pulmonale), infiltrados persistentes, todos los cuales son característicos de otras neumopatías intersticiales crónicas ■ Tratamiento • Es esencial la identificación precisa de la causa subyacente • La vigilancia de múltiples sistemas orgánicos es obligatoria • La vigilancia y apoyos cardiopulmonar y hemodinámico intensivos incluyen cateterización de la arteria pulmonar • Reducir el volumen intravascular V. • Estrategias de ventilación para abastecer áreas de colapso alveolar dependiente y prevenir distensión excesiva de áreas no colapsadas • La posición prona puede mejorar la oxigenación • La inhalación de óxido nítrico reduce la presión de la arteria pulmonar y mejora la razón ventilación/perfusión • La restitución de agente tensioactivo suele mejorar la elasticidad pulmonar • Los corticoesteroides reducen la inflamación en etapa tardía y la fibrosis • La oxigenación por membrana extracorporal (ECMO) puede no representar una ventaja sobre estrategias de ventilación cuidadosas ■ Dato clave La insuficiencia orgánica no pulmonar es la causa principal de muerte en ARDS. La mortalidad es cercana a 40%. 01 Sondheimer Cap 01.indd 16 10/10/08 09:51:51

17 Capítulo 1 Vías respiratorias Bronquiolitis obliterante con neumonía organizadora (BOOP) ■ 1 Bases para el diagnóstico • Obstrucción de los bronquios y los bronquíolos con tejido fibroso después de daño a las vías respiratorias inferiores • Las causas incluyen inhalación de gases tóxicos, infecciones, enfermedades del tejido conjuntivo, sida, trasplante de órganos, broncoaspiración, síndrome de Stevens­Johnson, idiopáticas • Tos persistente, sibilancias, producción de esputo después de un episodio de neumonía aguda. Los dedos en palillo de tambor son raros • Pruebas con anomalías restrictivas de la función pulmonar • Los datos de las radiografías de tórax son inespecíficos. El diagnóstico se confirma con biopsia pulmonar ■ Diagnóstico diferencial • • • • ■ Enfermedad reactiva de las vías respiratorias Fibrosis quística Displasia broncopulmonar Neumonía grave debida a bacterias, hongos o tuberculosis Tratamiento • Oxígeno complementario si es necesario. Antibióticos para infección documentada • Evitar daño ulterior a las vías respiratorias por broncoaspiración, toxinas ambientales, infección • Los broncodilatadores ayudan si existe un componente reactivo • Es posible emplear corticoesteroides ■ Dato clave El pronóstico depende de la causa subyacente y de la edad de inicio. El curso suele avanzar a neumopatía en etapa terminal a pesar del tratamiento. 01 Sondheimer Cap 01.indd 17 10/10/08 09:51:51

18 1 Lo esencial en pediatría Asma: enfermedad reactiva de las vías respiratorias ■ Bases para el diagnóstico • Enfermedad crónica más frecuente en la infancia • Sibilancias episódicas, tos, disnea, opresión torácica a menudo en un marco de atopia, infección pulmonar vírica previa, exposición a alergenos ambientales o tensión por frío • Hiperrespuesta subyacente de las vías respiratorias a estímulos específicos e inespecíficos que produce inflamación con limitación espiratoria reversible de las vías respiratorias ■ Diagnóstico diferencial • Bronquiolitis vírica u otra infección pulmonar • Broncoaspiración • Obstrucción del flujo de aire: laringotraqueomalacia, anillos vasculares, estenosis de las vías respiratorias, masa mediastínica, cuerpo extraño, disfunción de las cuerdas vocales • Displasia broncopulmonar, bronquiolitis obliterativa • Fibrosis quística • Insuficiencia cardiaca congestiva crónica con “asma cardiaca” ■ Tratamiento • Reducir la exposición a alergenos en el hogar, sobre todo en la recámara • Evitar el humo de tabaco, contaminación ambiental, alergenos sospechados, bloqueadores β, alimentos que contengan sulfitos • Vacunar contra la influenza. Tratar las enfermedades respiratorias de manera agresiva • Valorar las tasas máximas de flujo de aire para anticipar exacerbaciones • Los síntomas intermitentes leves responden a un curso breve de corticoesteroides y agonistas β2 inhalados de acción corta • Los síntomas persistentes moderados pueden tratarse con cromolín, modificadores de leucotrieno, teofilina de liberación sostenida, curso más prolongado de corticoesteroides, agonistas β2, anticolinérgicos ■ Dato clave La mortalidad y la morbilidad (medidas en términos de hospitalizaciones) por asma en Estados Unidos son tres a cinco veces más elevadas en niños de raza negra que en otro grupo étnico. La(s) causa(s) de esta gran disparidad no está(n) clara(s), pero es posible que la incidencia elevada de atopia, el acceso deficiente a los servicios médicos y la mayor exposición a alergenos inhalados sean importantes. 01 Sondheimer Cap 01.indd 18 10/10/08 09:51:51

Capítulo 1 Vías respiratorias 19 1 Tuberculosis pulmonar ■ Bases para el diagnóstico • Mayor frecuencia en Estados Unidos y a nivel mundial • Presentaciones clínicas variables: prueba cutánea de TB positiva, infección asintomática primaria, complejo de Ghon, obstrucción bronquial, lesiones segmentarias, nódulos calcificados, derrame pleural, lesiones cavitarias primarias, infección pulmonar miliar, diseminación local o metastásica a otros órganos (nódulos mediastínicos, huesos, meninges, riñones, suprarrenales, intestino) • Pobreza, desnutrición, indigencia, viajar a áreas endémicas, contacto con adultos infectados e inmunodeficiencia son factores de riesgo • Diagnóstico mediante prueba cutánea positiva, datos radio­ gráficos, tinción acidorresistente o cultivo de esputo positivos, biopsia pleural o lavados gástricos • Tos crónica, anorexia, pérdida de peso, incapacidad para aumentar de peso, fiebre inexplicable sugieren valoración para tuberculosis ■ Diagnóstico diferencial • Infecciones micobacterianas atípicas. La prueba cutánea sistemática para TB puede ser falsa positiva. Tal vez se requiera cultivo para diferenciación • Linfadenitis, linfoma • Tumor pulmonar • Infección micótica • Sarcoide • La infección TB metastásica suele presentarse como meningitis bacteriana aislada, osteomielitis, enteritis, peritonitis, nefritis, otitis, dermatitis, insuficiencia suprarrenal, sepsis e insuficiencia de múltiples órganos ■ Tratamiento • La curación espontánea es el curso natural de la infección primaria en

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