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Linfomas Dra. Bernardita Rojas

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Information about Linfomas Dra. Bernardita Rojas

Published on July 18, 2008

Author: jotapex

Source: slideshare.net

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Cuando sospecho una leucemia aguda en un Paciente Cual de las leucemias agudas tiene mejor pronostico Paciente recientemente tratado con quimioterapia por una leucemia aguda y consulta por fiebre no està el hematologo conducta

Cuando sospecho una leucemia aguda en un

Paciente

Cual de las leucemias agudas tiene mejor pronostico

Paciente recientemente tratado con quimioterapia por una leucemia aguda y consulta por fiebre no està el hematologo

conducta

Linfomas Linfomas Hodgkin Linfomas no Hodgkin Dra Bernardita Rojas

Linfomas Hodgkin

Linfomas no Hodgkin

Dra Bernardita Rojas

Linfoma de Hodgkin (1798-1866) .

REED-STERNBERG CELL

Linfoma Son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación de células nativas de los tejidos linfoides, es decir, linfocitos, histiocitos, sus precursores y las células derivadas de ellos.

Son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación de células nativas de los tejidos linfoides, es decir, linfocitos, histiocitos, sus precursores y las células derivadas de ellos.

LINFOMA HODGKIN INTRODUCCION 0.67 % de todos los tumores diagnosticados. Mayor incidencia en varones. Distribución bimodal por edades: rara en < 10 años, aumenta entre adolescentes y jóvenes hasta 30 a y entre los 75-80 a. Se han encontrado fragmentos del virus de Epstein-Barr en el genoma de las células de Reed Sternberg.

0.67 % de todos los tumores diagnosticados.

Mayor incidencia en varones.

Distribución bimodal por edades: rara en < 10 años, aumenta entre adolescentes y jóvenes hasta 30 a y entre los 75-80 a.

Se han encontrado fragmentos del virus de Epstein-Barr en el genoma de las células de Reed Sternberg.

Linfoma de Hodgkin Trastorno que afecta primariamente a los tejidos linfoides. Nace de un único ganglio o de una cadena ganglionar, y es característico que se disemine a los ganglios anatómicamente contiguos.

Trastorno que afecta primariamente a los tejidos linfoides. Nace de un único ganglio o de una cadena ganglionar, y es característico que se disemine a los ganglios anatómicamente contiguos.

Etiología Desconocida. Es una enfermedad neoplásica. Proviene de: - Células B. - Células T. - Infección por VEB.

Desconocida.

Es una enfermedad neoplásica.

Proviene de:

- Células B.

- Células T.

- Infección por VEB.

Incidencia en Chile 1.5 por 100.000 h Tasa de curacion global 80% a los 5 años Alta tasa de curaciòn

Incidencia en Chile 1.5 por 100.000 h

Tasa de curacion global 80% a los 5 años

Alta tasa de curaciòn

Células de Reed-Sternberg Célula tumoral gigante característica del LH. Comúnmente es binucleada o bilobulada  Simétrica.

Célula tumoral gigante característica del LH.

Comúnmente es binucleada o bilobulada  Simétrica.

Adenopatias No dolorosa Consistencia gomosa Pueden desaparecer transitoriamente Dolor con ingesta de alcohol

No dolorosa

Consistencia gomosa

Pueden desaparecer transitoriamente

Dolor con ingesta de alcohol

Evolución Clínica Parte como una tumefacción indolora de ganglios linfáticos. Se diferencia de los LNH sólo por la biopsia ganglionar. Sintomas B  - presentan síntomas sistémicos: Fiebre. Disminución de peso. Prurito. Sudoraciòn

Parte como una tumefacción indolora de ganglios linfáticos.

Se diferencia de los LNH sólo por la biopsia ganglionar.

Sintomas B

 - presentan síntomas sistémicos:

Fiebre.

Disminución de peso.

Prurito.

Sudoraciòn

Clasificación de Ann Arbor Estadio I  Alteración de una única cadena ganglionar u órgano o localización extralinfática (I E ). Estadio II  Alteración de dos regiones ganglionares o más a un mismo lado del diafragma, solas (II), o con afectación limitada contigua de un órgano o tejido extralinfático (II E ). Estadio III  Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma. Estadio IV  Focos múltiples o diseminados con afectación de uno o más órganos o tej. extralinfáticos con o sin afectación (agrandamiento) linfática.

Estadio I  Alteración de una única cadena ganglionar u órgano o localización extralinfática (I E ).

Estadio II  Alteración de dos regiones ganglionares o más a un mismo lado del diafragma, solas (II), o con afectación limitada contigua de un órgano o tejido extralinfático (II E ).

Estadio III  Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma.

Estadio IV  Focos múltiples o diseminados con afectación de uno o más órganos o tej. extralinfáticos con o sin afectación (agrandamiento) linfática.

Clasificación de Rye  según subtipo histológico. Predominio de linfocitos. Celularidad mixta. Depleción linfocítica. Esclerosis Nodular.

Predominio de linfocitos.

Celularidad mixta.

Depleción linfocítica.

Esclerosis Nodular.

I  LH de predominio linfocítico. 6% de los casos. Infiltrado difuso a veces vagamente nodular de linfocitos maduros e histiocitos benignos. Difícil encontrar RS típicas  más frecuentes las “popcorn cells”. Frecuente en hombres de 35 años. Pronóstico excelente.

6% de los casos.

Infiltrado difuso a veces vagamente nodular de linfocitos maduros e histiocitos benignos.

Difícil encontrar RS típicas  más frecuentes las “popcorn cells”.

Frecuente en hombres de 35 años.

Pronóstico excelente.

IV  Esclerosis Nodular Más común. Más frecuente en mujeres. RS típicas poco frecuentes. Presencia de Células Lacunares  grande con un núcleo hiperlobulado con nucléolos pequeños y citop. abundante. Bandas de colágeno dividen el tej. linfoide a nódulos bien circunscritos.

Más común.

Más frecuente en mujeres.

RS típicas poco frecuentes.

Presencia de Células Lacunares  grande con un núcleo hiperlobulado con nucléolos pequeños y citop. abundante.

Bandas de colágeno dividen el tej. linfoide a nódulos bien circunscritos.

III  LH con Depleción Linfocítica. Hay RS típicas y sus variables pleomórficas. Mayor en hombres de edad. Forma agresiva de la enfermedad. 2 tipos: Fibrosis Difusa  ganglio hipocelular, es reemplazado por mat. Fibrilar proteináceo. Variante Reticular  es más celular, hay cél. Anaplásicas, grandes, pleomórficas, similares a las RS.

Hay RS típicas y sus variables pleomórficas.

Mayor en hombres de edad.

Forma agresiva de la enfermedad.

2 tipos:

Fibrosis Difusa  ganglio hipocelular, es reemplazado por mat. Fibrilar proteináceo.

Variante Reticular  es más celular, hay cél. Anaplásicas, grandes, pleomórficas, similares a las RS.

II  LH de Celularidad Mixta. Gran cantidad de RS típicas. Afectación ganglionar difusa. Frecuente en hombres. Infiltrado de células heterogéneas  eosinófilos, cél. plasmáticas e histiocitos benignos.

Gran cantidad de RS típicas.

Afectación ganglionar difusa.

Frecuente en hombres.

Infiltrado de células heterogéneas  eosinófilos, cél. plasmáticas e histiocitos benignos.

CELULARIDAD MIXTA

Etapificación Clínica Laboratorio Hemograma VHS B2 microglobulina LDH VIH, HTLV1, Serologìa hepatitis C y B

Clínica

Laboratorio

Hemograma VHS

B2 microglobulina

LDH

VIH, HTLV1, Serologìa hepatitis C y B

ETAPIFICACIÓN Biopsia ósea Biopsia hepática TAC Cintigrafía con Galio Pet Scan

Biopsia ósea

Biopsia hepática

TAC

Cintigrafía con Galio

Pet Scan

 

 

 

 

TRATAMIENTO QUIMIOTERAPICO EH Rápida evolución desde los años 60. Esquema ABVD superior a MOPP, porque es más fácil administrar todos los ciclos a dosis completas. ABVD es la QT de elección en la EH.

Rápida evolución desde los años 60.

Esquema ABVD superior a MOPP, porque es más fácil administrar todos los ciclos a dosis completas.

ABVD es la QT de elección en la EH.

Tratamiento ESTADIO I y II 4 Ciclos AVBD más radioterapia si masa inicial es mayor de 7 cm Si masa es menor de 6 cm 4 ciclos AVBD ESTADIO III y IV 8 Ciclos de AVBD y radioterapia local si masa inicial es mayor de 7cm

ESTADIO I y II

4 Ciclos AVBD más radioterapia si masa inicial es mayor de 7 cm

Si masa es menor de 6 cm 4 ciclos AVBD

ESTADIO III y IV

8 Ciclos de AVBD y radioterapia local si masa inicial es mayor de 7cm

Fracaso a tratamiento 3 ciclo Sin respuesta o menor de 50% Quimioterapia de segunda línea ESHAP 3 Ciclos Presentacion comite Minsal Transplante de médula ósea

3 ciclo

Sin respuesta o menor de 50%

Quimioterapia de segunda línea

ESHAP 3 Ciclos

Presentacion comite Minsal

Transplante de médula ósea

Linfoma no Hodgkin Incidencia en Chile :7 por 100.000 hab Mayor incidencia cuarta decada de la vida 5: 1 en relacion con los Hodgkin Curacion global : 50 % vivos a los 5 años

Incidencia en Chile :7 por 100.000 hab

Mayor incidencia cuarta decada de la vida

5: 1 en relacion con los Hodgkin

Curacion global : 50 % vivos a los 5 años

Etiopatogenia Virus EB, VIH . HTLV1 Drogas alquilantes Farmacos: Fenitoìna Linfomas B son 10 veces mas frecuentes que los T

Virus EB, VIH . HTLV1

Drogas alquilantes

Farmacos: Fenitoìna

Linfomas B son 10 veces mas frecuentes que los T

LINFOMA NO HODGKIN INTRODUCCION Grupo heterogéneo de enfermedades linfoproliferativas con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento. 5 veces más frecuente que la EH. Varones, edad media= 56 a. Gran predilección por afectación extranodal. El pronóstico depende del subtipo histológico y del estadio. Se dividen en dos grupos pronósticos: linfomas indolentes y linfomas agresivos.

Grupo heterogéneo de enfermedades linfoproliferativas con diferentes patrones de comportamiento y de respuesta al tratamiento.

5 veces más frecuente que la EH.

Varones, edad media= 56 a.

Gran predilección por afectación extranodal.

El pronóstico depende del subtipo histológico y del estadio. Se dividen en dos grupos pronósticos: linfomas indolentes y linfomas agresivos.

LNH: ESTADIFICACION Y FACTORES PRONOSTICOS Se utiliza la clasificación de Ann-Arbor, pero no es tan útil como para la EH. Actualmente se emplea el IPI (edad>60; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; afectación extranodal>1 sitio) 0-1 bajo riesgo 2 bajo-intermedio 3 intermedio-alto 4-5 alto

Se utiliza la clasificación de Ann-Arbor, pero no es tan útil como para la EH.

Actualmente se emplea el IPI (edad>60; LDH>1xnormal; PS 2-4; estadio III-IV; afectación extranodal>1 sitio)

0-1 bajo riesgo

2 bajo-intermedio

3 intermedio-alto

4-5 alto

Factores prónosticos Sistema pronóstico MD Anderson Síntomas constitucionales Estadio III o IV Masa mayor de 7 cm LDH mayor de 1,1 valor normal B2 microglobulina mayor 1.5

Sistema pronóstico MD Anderson

Síntomas constitucionales

Estadio III o IV

Masa mayor de 7 cm

LDH mayor de 1,1 valor normal

B2 microglobulina mayor 1.5

Linfoma WF Linfoma de bajo grado foliculares Lento crecimiento pero alteración de apostosis Linfoma de grado intermedio Difusos Linfoma de alto grado Linfoblástico ,inmunoblásticos y Burkitt

Linfoma de bajo grado foliculares

Lento crecimiento pero alteración de apostosis

Linfoma de grado intermedio Difusos

Linfoma de alto grado

Linfoblástico ,inmunoblásticos y Burkitt

CLASIFICACIÓN REAL: LINFOMAS B I.- De células precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico B II.- De células B periféricas: Leucemia Linfática Crónica/linfoma de linfocitos pequeños* Linfoma linfoplasmocítico/inmunocitoma Linfoma de células del manto* Linfoma folicular ++ Linfoma B de la zona marginal (MALT)* Leucemia de células peludas Plasmocitoma/mieloma Linfoma B difuso de células grandes +++ Linfoma Burkitt*

I.- De células precursoras: leucemia/linfoma linfoblástico B

II.- De células B periféricas:

Leucemia Linfática Crónica/linfoma de linfocitos pequeños*

Linfoma linfoplasmocítico/inmunocitoma

Linfoma de células del manto*

Linfoma folicular ++

Linfoma B de la zona marginal (MALT)*

Leucemia de células peludas

Plasmocitoma/mieloma

Linfoma B difuso de células grandes +++

Linfoma Burkitt*

LINFOMAS NO HODGKIN LINFOMAS INDOLENTES Pacientes de edad avanzada Habitualmente estadios avanzados no curables pero larga evolución LINFOMAS AGRESIVOS Curables en un número considerable de pacientes LOCALIZACIONES EXTRANODALES Su pronóstico depende de la localización, estadio, e histología

LINFOMAS INDOLENTES

Pacientes de edad avanzada

Habitualmente estadios avanzados no curables pero larga evolución

LINFOMAS AGRESIVOS

Curables en un número considerable de pacientes

LOCALIZACIONES EXTRANODALES

Su pronóstico depende de la localización, estadio, e histología

 

Linfoma tratamiento Bajo grado Estadio I y II RADIOTERAPIA Estadio II agresivo mayor de 7 cm 6 ciclos RCOP Estadio III y IV Mayor de 70 años Clorambucil por 2 años Buenas condiciones 6 ciclos COP Menor de 70 años 6 ciclos R COP

Bajo grado

Estadio I y II RADIOTERAPIA

Estadio II agresivo mayor de 7 cm 6 ciclos RCOP

Estadio III y IV

Mayor de 70 años

Clorambucil por 2 años

Buenas condiciones 6 ciclos COP

Menor de 70 años

6 ciclos R COP

Grado intermedio 6 ciclos CHOP Si es CD20 positivo ANTI CD20 RITUXIMAB MAS CHOP 6 ciclos Si no hay respuesta 3 ciclos ESHAP Y 3 MINE Refractario TMO?

6 ciclos CHOP

Si es CD20 positivo ANTI CD20 RITUXIMAB MAS CHOP 6 ciclos

Si no hay respuesta

3 ciclos ESHAP Y 3 MINE

Refractario TMO?

Linfoma de Alto grado Linfoblástico se trata como LLA Burkitt esquema de varias fases T alto grado mal pronóstico

Linfoblástico se trata como LLA

Burkitt esquema de varias fases

T alto grado mal pronóstico

Leucemia linfoma T del adulto HTLV 1 Linfoma T Compromiso de piel Óseo Hipercalcemia

HTLV 1

Linfoma T

Compromiso de piel

Óseo

Hipercalcemia

Leucemia linfoma T del adulto Smoldering Linfoma Leucemizada Pronostico mortalidad 100% Prevención contagio HTLV1

Smoldering

Linfoma

Leucemizada

Pronostico mortalidad 100%

Prevención contagio HTLV1

 

Mayores de 65 años. Hombres jóvenes. Compromiso extranodal común. Raro compromiso extranodal. Compromiso frecuente en Anillo de Waldeyer y mesentéricos. Raro en Anillo de Waldeyer y mesentéricos. Diseminación no contigua. Diseminación ordenada, localizada y contigua. Frecuente compromiso de múltiples nódulos periféricos. Afecta una sola cadena ganglionar (supraclavicular, cervical, mediastínica, paraórtica). Linfoma No Hodgkin Linfoma Hodgkin

En la presencia de una adenopatìa que no disminuye de tamaño en 30 dìas es mejor biopsiar, es mejor una cicatriz de màs que un Linfoma no diagnosticado precozmente

En la presencia de una adenopatìa que no disminuye de tamaño en 30 dìas es mejor biopsiar, es mejor una cicatriz de màs que un Linfoma no diagnosticado precozmente

 

FIN

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