LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA

100 %
0 %
Information about LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA
Health & Medicine

Published on March 17, 2014

Author: bgvh

Source: slideshare.net

LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA BRENDA VILLASANA HERNÁNDEZ.

DEFINICIÓN  Enfermedad que afecta sobre todo a niños.  CA más frecuente en < 15 años.  Una de as historias más exitosas en la hematología , deacuerdo a su diagnóstico y tratamiento. ALL (Leucemia linfocítica Aguda).

CLASIFICACIÓN  Basada en una combinación de propiedades morfológicas, inmunitarias y genéticas. ( Sistema Franco- Estadounidense – Británico, FAB)  PROPIEDADES MORFOLÓGICAS  A semejanza de la clasificación FAB de las leucemias mielógenas agudas se puede dividir la ALL en 3 clases , L1, L2, L3 con base en el aspecto morfológico de los linfocitos en sangre periférica y médula ósea.

Clasificación Inmunitaria  En la clasificación inmunitaria se divide la ALL en la procedente de células precursoras de células B muy tempranas ( células pre-B) y las que tiene su origen en células B y T más maduras.  Expresión de uno o más marcadores mieloides como CD13 o CD33 junto con los marcadores esperados para la ALL.  Subgupo ahora llamado MY1 ALL 10-20 % en adultos y 5 -10 % en niños.  Reconfiguraciones génicas de inmunoglobulinas.  Método definitivo para precisar si una célula es de origen B o T.

CLASIFICACIÓN GENÉTICA  Presencia de anormalidad citogenética que ocurre en forma no aleatoria y tiene importancia para el pronóstico.  Aneuploidia de DNA ( Flujocitometria)  Hiperploidia ( Frecuente en niños, buen pronóstico)  Hipoplidia ( rara)  Traslocaciones no aleatorias ( anomalías citogéneticas comunes en niños)

Traslocaciónes no aleatorias. t( 3; 14 ) Correlación con ALL de cél. B tipo L3. t(4; 11) Subgrupo ALL MY1 con peor pronóstico. t(9;22) presente en pacientes con ALL ( 5% niños,30% en adultos) Parecida al cromosoma filadelfia en la CML. ( mal pronóstico) t( 1; 19) Se relaciona con cél. Pre-B. t ( 11;14) Se observa en ALL de cel. T.

Manifestaciones clínicas  La ALL tiene dos picos máximos de incidencia .  Uno antes de los 10 años de edad y otro mucho más pequeño después de los 50 años.  Mayor frecuencia entre los 3 y 5 años.  Puede presentarse en lactantes.  Inicio repentino  Anemia moderada a grave  Granulocitopenia  Trombocitopenia SÍNTOMAS Debilidad creciente Fatiga fácil. Dolor óseo SIGNOS Petequias ( en extremidades pélvicas) Epistaxis.

Clínica  Infecciones bacterianas como:  otitis media  faringitis  neumonía ( pueden ser secundarias a la granulocitopenia.)  Hipersensibilidad esternal  Afección al SNC asintomática ( raro) EXPLORACIÓN FÍSICA  Adenopatía difusa  Afección meníngea ( en fenotipos maduros de ALL de cél. T y B.)

Estudios de laboratorio.  BHC  FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA  ASPIRADO MEDULAR  ANALISIS DE INMUNOFENOTIPIFICACIÓN  CITOGENÉTICO  RAYOS X. ( Puesto que la carga tumoral inicial es un factor importante en la respuesta a una persona al tratamiento y el pronostico)

BHC RECUENTO HEMATOLÓGICO COMPLETO  Anormal de manera invariable.  Leucocitosis ( grupo uniforme de linfoblastos que pueden tener una forma distintiva en “espejo de mano” en cél. T de la ALL)  Niveles > 100, 000 / ul se vinculan a ALL de cél. T.  Granulocitopenia  Cifras muy altas de linfoblastos puede ser indetectable.  Anemia  Trombocitopenia ( variables)

Frotis de sangre y aspirado medular  Sustitución masiva de médula normal por linfoblastos.  Rara vez muestra de modo inicial hipoplasia o aplasia.  Dificultad para distinguir la ALL de la AML a partir de morfología celular sola.  TINCIONES HISTOQUÍMICAS:  PAS (ALL de blastos – neg. a la peroxidasa y esterasa y + a PAS)  TdT ( blastos primitivos + con TdT)  Pueden ser muy útiles Inmunofenotipificación y citogenética frecen mayor Confiabilidad que la morfología o histoquímica en sí misma. No obstante estudios histoquímicos pueden ser confusos y equívocos en adultos.

INMUNOFENOTIPIFICACIÓN Y ANÁLISIS GENÉTICOS  Absolutamentte indispensables para distinguir las ALL de células B y T y en la clasificación de subtipos de ALL.  Se puede efectuar la citogenética y la inmunofenotipificación en etapas tempranas cuando abundan los blastos.  Una vez que se inicia el tratamiento , dichos estudios pueden ser difíciles de interpretar o imposibles de interpretar.

OTRAS ANOMALIAS DE LABORATORIO  HIPOGAMAGLOBULINEMIA  Aumento de LDH  Aumento de Ac. Úrico  Irregularidades de electrolitos  Hiperfosfatemia, hipocalcemia e hiperpotasemia. La hiperfosfatemia y hiperpotasemia pueden empeorar notoriamente al inicio del tratamiento cuando hay mayor lisis de blastos.

ESTUDIOS PARA DETECTAR EL CRECIMIENTO TUMORAL BÚSQUEDA MÁS CUIDADOSA DE MASAS TUMORALES POR: E.F Dirigida a ganglios.  Exploración de linfadenopatía  Radiografía de Tórax. ( tumor mediastínico)  Esplenomegalia  También la LDH y la cifra de cél. En sangre periférica pueden proveer datos de carga tumoral

 Se observa un gran tumor mediastínico hasta en un 50 % de los casos de ALL de células T.  Algunos niños presentan tumor mediastínico sin datos de leucemia en sangre o médula.  ALL de células T y linfoma linfoblástico de células T son similares en términos de su tratamiento y pronóstico.

DIAGNÓSTICO Se establece con facilidad en niños.  Linfoblastos en sangre periférica  Adenpatía leve OBLIGAN A PENSAR EN EL DX.  Esplenomegalia Tinciones histoquímicas y marcadores inmunitarios confirman el diagnóstico. En adultos difícil de diferenciar de AML.

TRATAMIENTO  Esquema intensivo de fármacos múltiples con problabilidad grande de remisión.  Con base a la edad, cuenta leucocitaria y el inmunofenotipo: células T, lactantes y células precursoras de células B de riesgo alto y estándar, el Children´s Oncology Group reconoce 4 grupos iniciales de tratamiento.  Regímenes terapeiticos específicos p. ej. :  ALL de cél. T muestra mayor sensibilidad a la asparginasa y relativa resistencia al metotrexato.

ESQUEMA QUIMIOTERAPÉUTCO PARA ALL FÁRMACO DOSIS Y VÍA DE ADMÓN. EFECTOS ADVERSOS Vincristina 2 mg./m2 IV semanal Neuropatía Prednisona 40 mg./ m2 PO diario Psicosis , HTA, úlcera. Asparaginasa 500 UI/m2 diario por10 días Reacción alérgica Daunorrubicina 30-60 mg/m2 diario por 3 días Mielosupresión, cardiotoxicidad Metotrexato 15-25 mg./m2 varios esq. Mielosupresión 6- Mercaptopurina 90 mg/ m2 PO diario Mielosupresión Ciclofosfamida 100 mg/ m2 PO diario Mielosupresión Arabinósido de citosina 100 mg/ m2 IV o SC diario Mielosupresión

TRATAMIENTO PROFILÁCTICO  Una vez que se consigue la remisión es importante tratar los sitios portadores de células leucémicas que pudieron escapar a la erradicación.  El sitio más frecuente es el SNC Tratamiento incluye: Radiación del SNC o tratamiento intratecal Radiación craneal de 18 Gy ( riesgo estándar) 25- 28 Gy ( RIESGO ALTO) Debe vigilarse a niños con EF de testículos . (pble. Tumor)

FACTORES DE RIESGO PARA LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA RIESGO ESTÁNDAR ALTO RIESGO Riesgo relacionado con forma lineal con WBC WBC > 100, 000 ul Edad de 1 -10 años < 1año o > 10 ( riesgo aumenta con la edad Mujeres Varones Ninguno o afección al SNC asintomática Afección manifiesta del SNC Tumor mediastínico Fenotipo de células T Raza diferente a la blanca

QUIMIOTERAPIA DE MANTENIMIENTO ( Después del tratamiento profiláctico los niños reciben este tratamiento de mantenimiento)  Administración continua de dosis relativamente baja de 6- Mercaptopurina y el Metotrexato  Duración total de la terapia de 2-3 años.

PRONÓSTICO  > 80 % de los niños logran una remisión completa y concluyen 2 a 3 años de tratamiento experimentan la curación de la enfermedad.  El pronóstico en adultos tratados con el esquema convencional es peor, con un 30- 40 % de supervivencia a largo plazo.  Pronóstico global después de una recaída es malo.  Los pacientes que recaen dentro de la quimioterapia o en los 6 meses que le siguen tienen un px. malo.

TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA.  Todas las personas que reacen deben considerarse candidatos para trasplante de médula ósea tan pronto como se establesca la 2ª remisión.  TRASPLANTE ALOGÉNICO ofrece mayor posibilidad de controlar la enfermedad a largo plazo.  TRASPLANTE AUTÓLOGO conpurga de la MO los acs. Anti-CD10 ( CALLA) es la mejor opción.  ( Eliminación sustancial de cél. ALL según estudios in vitro.)  La alternativa es un trasplante alogénico de un donador pareado sin parentesco.  ALL POSITIVA A Ph 1 ( Tx. Enfocado a inhibir la cinasa de tirosina de BCR- ABL) (Resultados alentadores .)

Gracias…. !!!

Add a comment

Related presentations

Related pages

Leucemia linfocítica aguda (LLA): MedlinePlus enciclopedia ...

La leucemia linfocítica aguda (LLA) hace que una persona sea más propensa a sangrar y presentar infecciones. Los síntomas incluyen: Dolor en huesos y ...
Read more

Leucemia linfocítica aguda: MedlinePlus en español

¿Cómo se trata la leucemia linfocítica aguda? (Sociedad Americana del Cáncer) Efectos secundarios de la farmacoterapia (Sociedad de Lucha contra la ...
Read more

¿Qué es la leucemia linfocítica aguda? - cancer.org

La leucemia linfocítica aguda (acute lymphocytic leukemia, ALL) también se denomina leucemia linfoblástica aguda, y es un cáncer que se inicia en un ...
Read more

Leucemia linfocítica aguda (LLA) | University of Maryland ...

Causas. La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos.
Read more

Leucemia linfoide aguda - Wikipedia, la enciclopedia libre

La leucemia linfoide aguda, leucemia linfática aguda o leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende un grupo de neoplasias malignas que afectan los ...
Read more

Leucemia linfocítica aguda (adultos)

Obtenga información completa sobre cada uno de los temas a continuación. Haga clic en el título del documento para leerlo.
Read more

Leucemia linfoblástica aguda infantil (PDQ®)—Versión para ...

La leucemia linfoblástica aguda infantil (también llamada LLA o leucemia linfocítica aguda) es un cáncer de la sangre y la médula ósea.
Read more

Leucemia Linfoblástica Aguda - Content Viewer

Definición. La leucemia linfocítica aguda (LLA) es un tipo de cáncer de la sangre y de la médula ósea. Los linfocitos son un tipo de glóbulos blancos.
Read more

Leucemia linfoide aguda – Wikipédia, a enciclopédia livre

Leucemia linfoide aguda (ou LLA), também conhecida como leucemia linfoblástica aguda, é um câncer das células brancas (leucócitos) do sangue ...
Read more

www.bioinfo.ufc.br

www.bioinfo.ufc.br
Read more