Hipopituitarismo Act 1

67 %
33 %
Information about Hipopituitarismo Act 1

Published on December 23, 2007

Author: endocrinologia

Source: slideshare.net

PANHIPOPITUITARISMO

PANHIPOPITUITARISMO

HIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE ALGUNA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS PANHIPOPITUITARISMO DEFICIENCIA DE TODAS O DE LA MAYORÍA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS

DEFICIENCIA TOTAL O PARCIAL DE ALGUNA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS

PANHIPOPITUITARISMO

DEFICIENCIA DE TODAS O DE LA MAYORÍA DE LAS HORMONAS HIPOFISIARIAS

ETIOLOGÍA TUMORES ENFERMEDADES VASCULARES ENFERMEDADES INFLAMATORIAS TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS ENFERMEDADES INFILTRATIVAS ANOMALIAS DEL DESARROLLO IDIOPÁTICA FUNCIONAL

TUMORES

ENFERMEDADES VASCULARES

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS

TRAUMA Y EVENTOS DESTRUCTIVOS

ENFERMEDADES INFILTRATIVAS

ANOMALIAS DEL DESARROLLO

IDIOPÁTICA

FUNCIONAL

TUMORES MACROADENOMAS HIPOFISIARIOS NO FUNCIONANTES FUNCIONANTES NECROSIS TUMORAL TUMORES HIPOTALÁMICOS CRANEOFARINGIOMA , GERMINOMA, CORDOMAS, PINEALOMAS CARCINOMA METASTÁSICO

MACROADENOMAS HIPOFISIARIOS

NO FUNCIONANTES

FUNCIONANTES

NECROSIS TUMORAL

TUMORES HIPOTALÁMICOS

CRANEOFARINGIOMA , GERMINOMA, CORDOMAS, PINEALOMAS

CARCINOMA METASTÁSICO

ENFERMEDADES VASCULARES NECROSIS POST-PARTO (75%) HEMORRAGIA Complicación rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apoplejía hipofisiaria) INFARTO Suspensión brusca del flujo sanguíneo Destrucción no inflamatoria

NECROSIS POST-PARTO (75%)

HEMORRAGIA

Complicación rara, desde petequias hasta hemorragia masiva (apoplejía hipofisiaria)

INFARTO

Suspensión brusca del flujo sanguíneo

Destrucción no inflamatoria

NECROSIS POST-PARTO S. DE SHEEHAN POSTERIOR A COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS Atonía uterina, placenta previa, desgarros VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL GRADO DE DESTRUCCIÓN 25% de las mujeres que mueren durante el 1er. mes después del parto

POSTERIOR A COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS

Atonía uterina, placenta previa, desgarros

VASOESPASMO POR INTERRUPCIÓN BRUSCA DEL FLUJO SANGUÍNEO

DEFICIENCIA PROPORCIONAL AL GRADO DE DESTRUCCIÓN

25% de las mujeres que mueren durante el

1er. mes después del parto

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS ENF. GRANULOMATOSAS T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis GRANULOMA EOSINÓFILO HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune) Se manifiesta durante el embarazo o post-parto Masa en silla turca más hiperprolactinemia Se asocia a procesos autoinmunes SEPTICEMIA

ENF. GRANULOMATOSAS

T.b., sífilis, sarcoidosis, histiocitosis

GRANULOMA EOSINÓFILO

HIPOFISITIS LINFOCÍTICA (autoinmune)

Se manifiesta durante el embarazo o post-parto

Masa en silla turca más hiperprolactinemia

Se asocia a procesos autoinmunes

SEPTICEMIA

TRAUMATISMOS Y EVENTOS DESTRUCTIVOS CIRUGÍA SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO RADIACIÓN TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA HIPOXIA CEREBRAL (ventilador mecánico) QUEMADURAS EXTENSAS

CIRUGÍA

SECCIÓN DEL TALLO HIPOFISIARIO

RADIACIÓN

TRAUMA, ARACNOIDITIS TRAUMÁTICA

HIPOXIA CEREBRAL (ventilador mecánico)

QUEMADURAS EXTENSAS

ENF. INFILTRATIVAS HEMOCROMATOSIS Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial de los gonadotropos, fibrosis en casos severos MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler) Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas) ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN Histiocitos con lípidos y colesterol formando granulomas AMILOIDOSIS Depósitos de amiloide en cordones celulares de adenohipófisis y paredes vasculares

HEMOCROMATOSIS

Acúmulo de hierro en el citoplasma celular en especial de los gonadotropos, fibrosis en casos severos

MUCOPOLISACARIDOSIS (S. de Hurler)

Vacuolización y citoplasma con lípidos (acidófilas)

ENFERMEDAD DE HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN

Histiocitos con lípidos y colesterol formando granulomas

AMILOIDOSIS

Depósitos de amiloide en cordones celulares de adenohipófisis y paredes vasculares

ANOMALÍAS DEL DESARROLLO APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE ENCEFALOCELE BASAL

APLASIA O HIPOPLASIA PITUITARIA

TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA RECESIVA

PUEDE ACOMPAÑARSE DE HIPOPLASIA

DEL NERVIO ÓPTICO, HIPOPITUITARISMO

Y AUSENCIA DEL SEPTUM PELLUCIDUM

SÍNDROME DE CORNELIA DE LANGE

ENCEFALOCELE BASAL

HIPOPITUITARISMO FUNCIONAL DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS HORMONAS SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES “ EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOS ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS ANOREXIA NERVOSA DEFICIENCIA DE LH-RH ENANISMO PSICOSOCIAL DEFICIENCIA DE hGH

DEFICIENCIA TRANSITORIA DE UNA O VARIAS HORMONAS

SE ASOCIA A ENFERMEDADES GRAVES

“ EUTIROIDISMO ENFERMO” HORMONAS TIROIDEAS, ACTH Y CORTISOL BAJOS

ALTERACIONES EMOCIONALES SEVERAS

ANOREXIA NERVOSA

DEFICIENCIA DE LH-RH

ENANISMO PSICOSOCIAL

DEFICIENCIA DE hGH

FISIOPATOLOGÍA ETIOLOGÍA DAÑO CÉLULAS HIPOFISIARIAS HIPOTÁLAMO TALLO HIPOFISIARIO DESTRUCCIÓN 60-75% DAÑO MODERADO 98% DAÑO SEVERO

HISTORIA NATURAL DE LA ENFERMEDAD LESIÓN SOMATOTROPOS GONADOTROPOS TIROTROPOS CORTICOTROPOS S. DE SHEEHAN LACTOTROPOS

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ETIOLOGÍA DE LA DEFICIENCIA HORMONAL INVOLUCRADA

DE LA ETIOLOGÍA

DE LA DEFICIENCIA HORMONAL INVOLUCRADA

MANIFESTACIONES CLÍNICAS ETIOLOGÍA ADENOMAS CEFALEA LESIONES OFTALMOLÓGICAS HEMIANOPSIA BITEMPORAL NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO DOLOR FACIAL CRÁNEO HIPERTENSIVO

ADENOMAS

CEFALEA

LESIONES OFTALMOLÓGICAS

HEMIANOPSIA BITEMPORAL

NISTAGMUS VERTICAL ASIMÉTRICO

DOLOR FACIAL

CRÁNEO HIPERTENSIVO

MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEFICIENCIA DE hGH EN NIÑOS TALLA BAJA EN ADULTOS “ SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO” DEFICIENCIA DE PRL AGALACTEA

DEFICIENCIA DE hGH

EN NIÑOS

TALLA BAJA

EN ADULTOS

“ SÍNDROME DE DEFICIENCIA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO”

DEFICIENCIA DE PRL

AGALACTEA

DEFICIENCIA DE LH/FSH HIPOGONADISMO SECUNDARIO MUJERES INVOLUCIÓN MAMARIA AMENORREA ANOVULACIÓN HOMBRES ATROFIA GONADAL OLIGOSPERMIA AZOOSPERMIA PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL INFERTILIDAD DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO PUBERTAD RETRASADA

MUJERES

INVOLUCIÓN MAMARIA

AMENORREA

ANOVULACIÓN

HOMBRES

ATROFIA GONADAL

OLIGOSPERMIA

AZOOSPERMIA

PÉRDIDA DE VELLO SEXUAL

INFERTILIDAD

DISMINUCIÓN DE LA LIBIDO

PUBERTAD RETRASADA

DEFICIENCIA DE TSH HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO BRADILALIA BRADIPSIQUIA TORPEZA MENTAL ANHIDROSIS HIPERSENSIBILIDAD AL FRÍO PALIDEZ CEREA CONSTIPACIÓN ALTERACIONES PSIQUIÁTRICAS CAÍDA DE TERCIO EXTERNO DE CEJA BRADICARDIA HIPOTENSIÓN MIXEDEMA PITUITARIO

BRADILALIA

BRADIPSIQUIA

TORPEZA MENTAL

ANHIDROSIS

HIPERSENSIBILIDAD

AL FRÍO

PALIDEZ CEREA

CONSTIPACIÓN

ALTERACIONES PSIQUIÁTRICAS

CAÍDA DE TERCIO EXTERNO DE CEJA

BRADICARDIA

HIPOTENSIÓN

MIXEDEMA PITUITARIO

DEFICIENCIA DE ACTH HIPOCORTICISMO SECUNDARIO MALESTAR GENERAL HIPOTENSIÓN POSTURAL MAREO ORTOSTÁTICO HIPOPIGMENTACIÓN PÉRDIDA DE PESO DATOS DE HIPOGLUCEMIA ANOREXIA PÉRDIDA DE ENERGÍA ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA

MALESTAR GENERAL

HIPOTENSIÓN POSTURAL

MAREO ORTOSTÁTICO

HIPOPIGMENTACIÓN

PÉRDIDA DE PESO

DATOS DE HIPOGLUCEMIA

ANOREXIA

PÉRDIDA DE ENERGÍA

ENFERMEDAD SEVERA O MUERTE POR

INSUFICIENCIA ADRENAL AGUDA

DEFICIENCIA DE ADH DIABETES INSÍPIDA LESIONES QUE INVOLUCRAN HIPOTÁLAMO POLIURIA POLIDIPSIA SED

LESIONES QUE INVOLUCRAN HIPOTÁLAMO

POLIURIA

POLIDIPSIA

SED

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA ANOREXIA NERVOSA SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO DIFIERE

DEFICIENCIA HORMONAL AISLADA

ANOREXIA NERVOSA

SIMILITUD CLÍNICA, EL LABORATORIO DIFIERE

DIAGNÓSTICO DE LA ETIOLOGÍA HISTORIA CLÍNICA DETALLADA EXPLORACIÓN FÍSICA LATERAL DE CRÁNEO RMN DE CRÁNEO CAMPIMETRÍA

HISTORIA CLÍNICA DETALLADA

EXPLORACIÓN FÍSICA

LATERAL DE CRÁNEO

RMN DE CRÁNEO

CAMPIMETRÍA

DIAGNÓSTICO RIA, IRMA O QUIMIOLUMINISCENCIA HIPOFISIARIAS GLÁNDULA BLANCO hGH PRL* LH/FSH TSH ACTH ADH ANDRÓGENOS ESTRÓGENOS TIROXINA TRIIODOTIRONINA CORTISOL MEDICIÓN BASAL

PRUEBAS DINÁMICAS ESTÍMULO NORMAL HIPOPITUITARISMO VALORAN LA RESERVA HIPOFISIARIA GnRH 100-200  g IV bolus LH (300-600%) FSH (150-300%) 0, 30’, 60’ RESPUESTA TRH 200-500  g IV 0, 15’, 30’ , 60’ TSH (5-30 UI/ml) Prl ESTRÓGENOS ANDRÓGENOS LH / FSH TIROXINA TRIIODOTIRONINA TSH BAJOS O NO RESPUESTA BAJOS O NO RESPUESTA (duplicando la basal)

PRUEBAS DINÁMICAS ESTÍMULO RESPUESTA NORMAL HIPOPITUITARISMO HIPOGLUCEMIA INSULINA 0.1 U/kg IV BOLUS O’, 30’, 60’, 90’,120 ’ GLUCOSA 50% DEL BASAL NO < DE 40 mg/dL hGH CORTISOL PRL hGH CORTISOL PRL BAJOS O NO RESPUESTA CRH 1  g/kg IV vespertina 0, 30’, 60’, 90’ ACTH CORTISOL ACTH CORTISOL BAJOS O NO RESPUESTA

PRUEBAS DINÁMICAS TRH TSH PRL ACTH CRH GnRH LH/ FSH HIPOGLUCEMIA hGH, PRL, CORTISOL HIPÓFISIS

PRUEBAS DINÁMICAS ADH PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN PRUEBA DE VASOPRESINA 5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9% A PASAR EN 1 HR. SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm SE NORMALIZA DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

PRUEBA DE DESHIDRATACIÓN

PRUEBA DE VASOPRESINA

5U en 500cc de SOL. SALINA 0.9%

A PASAR EN 1 HR.

SI CONCENTRA LA ORINA Y LA S-Osm

SE NORMALIZA

DIABETES INSÍPIDA CENTRAL

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS EN ORINA: OSMOLARIDAD Y DENSIDAD URINARIA DISMINUIDAS (ADH) EN SANGRE: HIPOGLUCEMIA (ACTH) DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS (TSH) ANEMIA NORMO, MACRO O MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH )

EN ORINA:

OSMOLARIDAD Y DENSIDAD URINARIA DISMINUIDAS (ADH)

EN SANGRE:

HIPOGLUCEMIA (ACTH)

DE COLESTEROL Y TRIGLICÉRIDOS (TSH)

ANEMIA NORMO, MACRO O MICROCÍTICA HIPOCRÓMICA (TSH )

DIAGNÓSTICO GABINETE VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO EDAD ÓSEA PROPIAS DE LA ETIOLOGÍA LATERAL DE CRÁNEO RESONANCIA MAGNÉTICA CULTIVO

VALORACIÓN Y PLAN DE MANEJO

EDAD ÓSEA

PROPIAS DE LA ETIOLOGÍA

LATERAL DE CRÁNEO

RESONANCIA MAGNÉTICA

CULTIVO

TRATAMIENTO SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA DEFICIENTE PRIMERAMENTE CORTISOL Y TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI ÉSTA SE REQUIERE MANEJO DE LA ETIOLOGÍA REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN HORMONAL

SUSTITUTIVO DE CADA HORMONA DEFICIENTE

PRIMERAMENTE CORTISOL Y TIROXINA ANTES DE LA CIRUGÍA SI ÉSTA SE REQUIERE

MANEJO DE LA ETIOLOGÍA

REVALORACIÓN DE LA FUNCIÓN HORMONAL

TRATAMIENTO ACTH CORTISOL PREDNISONA, (Meticorten ® 5mg) 7.5mg / día 5mg en la mañana y 2.5 en la noche TSH TIROXINA , (Eutirox ® ) L-TIROXINA SÓDICA 100-200  g al día EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD 6 A 10 AÑOS DE 3-4  g/kg/día 11 A 20 AÑOS DE 2-3  g/kg/día Hasta alcanzar dosis de adulto

ACTH CORTISOL

PREDNISONA, (Meticorten ® 5mg) 7.5mg / día

5mg en la mañana y 2.5 en la noche

TSH TIROXINA , (Eutirox ® )

L-TIROXINA SÓDICA 100-200  g al día

EN NIÑOS DEPENDE DE LA EDAD

6 A 10 AÑOS DE 3-4  g/kg/día

11 A 20 AÑOS DE 2-3  g/kg/día

TRATAMIENTO LH/FHS INDICADOS PARA INDUCIR LA PUBERTAD Y/O PARA MANTENER LOS CARACTERES SEXUALES EN MUJERES: ESTRADIOL Y PROGESTERONA EN FORMA CÍCLICA EN HOMBRES: TESTOSTERONA

INDICADOS PARA INDUCIR LA PUBERTAD Y/O PARA MANTENER

LOS CARACTERES SEXUALES

EN MUJERES: ESTRADIOL Y PROGESTERONA EN FORMA CÍCLICA

EN HOMBRES: TESTOSTERONA

TRATAMIENTO LH/FSH EN MUJERES PARA LOGRAR FERTILIDAD 1 21 10 ESTRÓGENOS 0.625 mg/día PROGESTERONA 2.5 mg/día HMG 75-150 UI/día IM 1 7 - 10 Maduración folicular ECO o estradiol sérico hCG 10 000UI IM dosis única

EN MUJERES

PARA LOGRAR FERTILIDAD

TRATAMIENTO LH/FSH EN HOMBRES ANDRODERM  PARCHES 1 DIARIO SOSTENON  250 (propionato, fenilpropionato isocaproato y decanoato de testosterona) 1 amp. IM CADA 3 SEMANAS ANDRIOL  4Omg (undecanoato de testosterona) 40 MG CADA 8 HORAS, VO.

EN HOMBRES

ANDRODERM  PARCHES

1 DIARIO

SOSTENON  250 (propionato, fenilpropionato isocaproato y decanoato de testosterona)

1 amp. IM CADA 3 SEMANAS

ANDRIOL  4Omg (undecanoato de testosterona)

40 MG CADA 8 HORAS, VO.

TRATAMIENTO PARA FERTILIDAD hCG (Gonakor ® amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/ semana de 6-12 meses (cuantificación de testosterona mensual) SI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS FSH ( Humegon ® amp.) 75 UI IM 3/semana a los 6 meses 150 UI por 6 meses más

PARA FERTILIDAD

hCG (Gonakor ® amp.) 1000 a 2000 U IM 2-3/ semana de 6-12 meses (cuantificación de testosterona mensual)

SI NO HAY ESPERMATOGÉNESIS

FSH ( Humegon ® amp.) 75 UI IM 3/semana

a los 6 meses 150 UI por 6 meses más



TRATAMIENTO hGH EN NIÑOS Genotropin C  , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC VALORACIÓN DE EDAD ÓSEA LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES 1er. año de 9-12 cm 2do. año < de 6-7 cm EN EL ADULTO Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC

EN NIÑOS

Genotropin C  , 0.6 a 1.2 UI/kg/sem SC

VALORACIÓN DE EDAD ÓSEA

LA DOSIS SE AJUSTA CADA 4-6 MESES

1er. año de 9-12 cm

2do. año < de 6-7 cm

EN EL ADULTO

Iniciar con 0.1 hasta 0.25 UI/kg/sem SC

TRATAMIENTO ADH DDAVP ( Minirin  ), Tab 0.1-0.2 mg 0.1-0.8 mg/día DAÑO PARCIAL CARBAMAZEPINA ( Tegretol  ), 200-300 mg/día CLOFIBRATO ( Atromid-S  ), 500-1000 mg/día CLORPROPAMIDA ( Diabinese  ),125-500 mg/día

DDAVP ( Minirin  ), Tab 0.1-0.2 mg

0.1-0.8 mg/día

DAÑO PARCIAL

CARBAMAZEPINA ( Tegretol  ), 200-300 mg/día

CLOFIBRATO ( Atromid-S  ), 500-1000 mg/día

CLORPROPAMIDA ( Diabinese  ),125-500 mg/día

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