Guías Europeas 2014 Miocardiopatía Hipertrófica

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Information about Guías Europeas 2014 Miocardiopatía Hipertrófica

Published on January 29, 2016

Author: CardioTeca

Source: slideshare.net

1. Virginia Ruiz Pizarro R2 Cardiología HCSC MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

2. Aspectos generales Diagnóstico: clínica, pruebas de imagen, test genéticos Manejo: tto médico, tto invasivo, muerte súbita, estilo de vida, consejo genético

3. MCH: grosor de la pared del VI >15mm no justificada por condiciones HMD ( HTA, EAo...) Prevalencia:1/500 AD Otras causas: Sds, infiltrativas... MYH7 MYBPC3 Aspectos Generales Hypertrophic cardiomyopathy: from gene defect to clinical disease Man-Wei et al. Cell (2003)

4. FISIOPATOLOGÍA / CLÍNICA / EF DISNEA, IC Dolor torácico Síncope MUERTE SÚBITA Antecedente familiar +F → asintomático 4R ↑Impulso apical Soplo sistólico(si OTSVI 25%) BEI, irradia a apex ↑cuando baja precarga (valsalva, bipe, vasodilat) +F → Normal Aspectos Generales

5.  Análisis: puede haber ↑Tni y BNP  Rx tórax: normal P. Complementarias Básicas Aspectos Generales www.electrofisiología.org

6. DIAGNÓSTICO MCH: grosor de la pared del VI >15*mm no justificada por condiciones HMD ( HTA, Eao...) en Ecocardiograma, RMC o TC. * > 13mm si familiar de 1er grado con MCH Ecocardiograma → primera elección  ETE → preintervencionismo, Mitral.  RMC → no ventana, fibrosis  TC → RM contraindicada, estudio coronarias.

7. Ecocardiograma Diagnóstico Grosor de la pared: De todos los segmentos (contraste) Al final de la diástole Ejes cortos OTSVI (>30 mmHg) En reposo o provocado SAM (25%) Membranas SubAo Obstrucción a nivel medio Válvula Mitral: SAM → Jet inf-lat, telesistólico Jet Central o anterior → descartar anomalías intrínsecas Aurícula izquierda: dilatación diámetro AP FUNCIÓN SISTÓLICA y DIASTÓLICA FEVI E/e'

8. Otras pruebas  Holter 48 h → todos en estudio: FA, TVNS? ( Ib)  Ecocardiograma de esfuerzo → Sintomáticos Gte < 50 mmHg: obstrucción,IM provocable? (IbB) Asintomáticos en los que pueda cambiar actitud ( IIBc)  EEF → TSV (Ic), TVMS (IIbC), NO para valorar riesgo MS (IIIC)  Estudio de anatomía coronaria: Coronariografía → PCR recuperada, TVS, CCS ≥ 3 (IC) Coron/ TC coro → CCS< 3 + R.intermedio/ revascularizado(IIaC) Diagnóstico

9. Situaciones especiales: Corazón de Atleta

10. Situaciones especiales: Corazón de Atleta

11. Situaciones especiales: HTA Diagnóstico En resumen... Síntomas Historia familiar Disfunción diastólica severa Alteraciones en RM NO REVERSIBLE

12. Test Genéticos  ¿A quién?  Pacientes con MCH cuyos familiares puedan beneficiarse screening ( IB)  Sospecha de causa específica ( IB ) ¿Cómo?  Ultrasecuenciación  GENES MÁS COMUNES Diagnóstico

13. TEST NEGATIVO NO EXCLUYE CAUSA GENÉTICA!!!

14. TRATAMIENTO MANEJO INTEGRAL TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA ¿DAI? CONSEJO GENÉTICO Y DE ESTILO DE VIDA

15. Tratamiento

16. >50 mmHg CONTRAINDICADOS - CA dihidropiridínicos - Digoxina Tratamiento No vasodilatadores Propranolol Dosis máxima tolerada BB contraindicado o no tolerados Gtes extremos, riesgo de EAP → inicio en hospital Diltiazem Disopiramida: - Antiarrítmico clase Ia - Siempre en combinación con BB o VD. - Efectos anticolinérgicos - Monitorizar QT y QRS - Precaución en FA, ↑Fc

17. Tratamiento invasivo: terapias de reducción septal Tratamiento Síntomas refractarios con tto óptimo + Gte > 50 mmHg ( en reposo o provocado) - NYHA III-IV (IB) , *algunos centros con NYHA II + IM mod-sev/ AF/ dilatación AI mod-sev - Síncope inexplicado (IIaC) - Siempre en centros experimentados con programa específico multidisciplinar

18. Tratamiento invasivo: terapias de reducción septal Miectomía septal ( Morrow) <40 a > 25 mm de pared Siempre que haya otras lesiones reparables (IM) (IC) BAVc, BRI, IAo Ablación con alcohol 50-60 años HVI 15-25 mm Comorbilidades Controvertido en jóvenes + BAVc Eficacia y tasa de complicaciones similar* Tratamiento *J Cardiol. 2014 Sep 17.Long-term outcomes of septal reduction for obstructive HCM.Sedehi et al.

19.  Pacientes con criterios de reducción septal no candidatos a procedimientos (> 50,60a) o tienen otra indicación de marcapasos ( IIbC) Estimulación bicameral PR corto Tratamiento

20. <50 mmHg Objetivo → Disminuir las presiones diastólicas mejorando el llenado Diuréticos y digoxina → Precaución sí, pero menos. Si disfunción sistólica → tto según guías de IC CRT mismos criterios salvo FEVI < 50% Tratamiento

21. Fibrilación auricular  Priorizar control de ritmo  De elección: CVE o Amiodarona iv.  Evitar digoxina, flecainida y propafenona  AI > 45 mm diámetro → Holter 48 h c/6-12 meses MCH+ AF → ACO independientemente de CHA2DS2-VASc y de que vuelva a RS. Tratamiento

22. TRATAMIENTO MANEJO INTEGRAL TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA ¿DAI? CONSEJO GENÉTICO Y DE ESTILO DE VIDA

23. Tratamiento Prevención de Muerte súbita (MS)

24. Tratamiento LIMITACIONES: No validado en : - < 16 años - Atletas de competición - MC por E.Metabólica o Síndrome Precaución al usarlo: - Tras ttos invasivos - Pared > 35 mm VENTAJAS: riesgo absoluto, más variables con peso específico. Prevención de Muerte súbita (MS) NO RESPUESTA TA SÍ AI Corregido por edad

25. Prevención primaria de MS Tratamiento

26. Tratamiento 6% a 5 años 4,8% anual terapias inapropiadas* *Outcome and Complications After ICD Therapy in HCM Systematic Review and Meta-Analysis .Arend F.L. Schinkel et al. 2012

27. TRATAMIENTO MANEJO INTEGRAL TRATAMIENTO DE LOS SÍNTOMAS PREVENCIÓN DE MUERTE SÚBITA ¿DAI? CONSEJO GENÉTICO Y DE ESTILO DE VIDA

28. Estilo de vida - No alcohol ni tabaco - Evitar: sobrepeso, comidas copiosas, deshidratación, y estreñimiento - Vacunas: gripe anual - Conducción: sin restricciones, salvo propias de DAI. - Actividad laboral: sin restricciones en general

29. Tratamiento DEPORTE Gersh et al ACCF/AHA Hypertrophic Cardiomyopathy *Intensidad (METS): baja <4, media 4-6, alta >6. 0= no recomendado, 5= sin problemas

30. - Seguimiento: < 20años → cad 1- 2 años >20 años → cada 2-5 años Cada 6-12 meses si hay hallazgos no diagnósticos. Tratamiento Familiares

31. Planificación familiar  Actividad sexual normal. Evitar Inh PDE5  Anticoncepcion: Barrera AO baja carga salvo riesgo de TE ( IC o FA) AC emergencia segura  Embarazo: planificado, seguimiento estrecho, parto vaginal. Más riesgo con síntomas y OTSVI.  FIV: retención hídrica y riesgo embólico  En general diagnóstico prenatal y preimplantacional no recomendado (fenotipo variable y desarrollo tardío)

32. Seguimiento  1-2 años o nuevos síntomas → Anamnesis + EF + ECG + ETT  Screenig FA: Holter 48h anual o C/6m si AI> 45mm  Pruebas funcionaes c/ 2-3 años o cuando aparezcan síntomas  RMC c/2-3 años en enfermedad progresiva Reevaluación del riesgo de MS

33.  Mayoría asintomáticos hasta los 20 o 30 años.  Empiezan síntomas → 40-50 años la mayoría sintomáticos  Mortalidad variable ( 0,5- 6% anual) El 51% de las muertes son súbitas .  Se cree que el curso real es más benigno (no diagnosticados, estudios de pacientes de centros terciarios)  Criterios de mal pronóstico Pronóstico

34. Historia familiar de MCH y MS < 14 años al diagnóstico AP de MS Clase funcional avanzada Síncope recurrente (más en niños y adolescentes) Fibrilación auricular Defectos de conducción, TVNS, TVS inducible Respuesta anormal PA ( + TAS o - desde pico < 20 mmHg) Defectos reversibles de perfusión SPECT Dilatación AI diámetro > 45 mm HVI >20 mm Dilatación o Disfunción sistolica del VI Gradiente dinámico > 50 mmHg Severidad de IM E/e' > 12-15 mmHg y aumento de la P. telediastólica VI Factores de mal pronóstico

35. Pronóstico Realce tardío en RMC: fibrosis  + Muerte CV  + TVNS en Holter,  Por aclarar papel como predictor en MS.

36. Pronóstico  Mutaciones sarcoméricas se asocian a desarrollo temprano y peor pronóstivo  NT pro BNP, Tni

37. Pronóstico  Mutaciones sarcoméricas se asocian a desarrollo temprano y peor pronóstivo  NT pro BNP, Tni

38.  La MCH es la cardiopatía genética más frecuente (DD)  Manejo integral  Ecocardiograma y betabloqueantes  MS → múltiples FFRR. INDIVIDUALIZAR  Futuro: - Establecer causa en pacientes sin mutación conocida. - Vínculo Genotipo-Fenotipo → Manejo del pte G+ F- - Significación clínica de fibrosis miocárdica y otros FFRR - Estudio de terapias específicas - Más datos comparativos AAS CONCLUSIONES

39. GRACIAS PN de Cabañeros, Ciudad Real/Toledo

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