Granulomatosis wegener

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Information about Granulomatosis wegener
Health & Medicine

Published on February 17, 2014

Author: heidysaenz1

Source: slideshare.net

Síndromes renopulmonares. Granulomatosis de Wegener. José David Albillo R1 Radiodiagnóstico HUSA

Caso clínico Varón 78 años. Trabajador del campo. No RAMC. HTA. Dislipemia Faquectomía OI. Cardiopatía degenerativa con prolapso v. mitral  IM moderada-grave. Hernias discales. Asma bronquial. Ingreso por neumonía 2003 No hábitos tóxicos TTO: losartan, simvastatina, vit B12.

Caso clínico 25/11/13 Urgencias Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º 13.000 leucos con 77.9% neutrófilos Cr 1.59 Mantoux (-), Ag Legionella (-) Rx tórax

Caso clínico 25/11/13 Urgencias Tos con expectoración hemoptoica y fiebre 39º 13.000 leucos con 77.9% neutrófilos Cr 1.59 Mantoux (-), Ag Legionella (-) Rx tórax Infección vía respiratoria en tto con A-C y derivación a NML.

Caso clínico 27/11/13 Neumología Se solicita TAC C-T-A Broncoscopia

Caso clínico 07/12/13 Urgencias Amaurosis Dx: Trombosis arteria central de la retina.

Caso clínico 10/12/13 Urgencias Anuria de 24 horas. Hb 8.5 13.000 leucos Cr 12.19, urea 271, K 6.3 PCR 33.48 Ecografía y Rx tórax

Caso clínico 10/12/13 Urgencias Anuria de 24 horas. Hb 8.5 13.000 leucos Cr 12.19, urea 271, K 6.3 PCR 33.48 Ecografía y Rx tórax Ingresa en Nefrología con diagnóstico de IRA y émbolos sépticos.

Caso clínico Ingreso en Nefrología  Ecografía doppler renal: normal.

Caso clínico Ingreso en Nefrología  Ecografía doppler renal: normal.  Ecocardiograma: descarta endocarditis.  Biopsia renal: GNRP  Broncoscopia: inflamación endobronquial con restos hemáticos recientes.  Inmunología  ANA (-)  AMBG (-)  ANCA (+) c-ANCA/ antiproteinasa 200 ↑↑ p-ANCA/antimieloperoxidasa N  Complemento N

Caso clínico Ingreso en Nefrología Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis. 14/12/2013 Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y taquicardia. Rx tórax

Caso clínico Ingreso en Nefrología Se inicia tratamiento con corticoides y plasmaféresis. 14/12/2013 Insuficiencia respiratoria aguda, hipoTA y taquicardia. Rx tórax Ingreso en UCI

Caso clínico Ingreso en UCI VMNI con mala tolerancia clínicogasométrica  IOT y sedación. Nuevo episodio de hemorragia pulmonar. 19/12/13 Deterioro hemodinámico tras plasmaféresis  PCR  exitus.

Granulomatosis de Wegener. Definición Vasculitis necrotizante sistémica Vasculitis: inflamación pared vascular Necrotizante: necrosis fibrinoide Sistémica: afecta a Arterias de mediano calibre Arterias de pequeño calibre Capilares y vénulas

Granulomatosis de Wegener. Patogenia

Granulomatosis de Wegener. Clínica común a todas las VNS  Clínica inespecífica constitucional  Astenia, anorexia, ↓ peso, febrícula  Musculoesquelético  Artralgias, artritis, mialgias, miositis  Cutánea  Púrpura palpable  SNP  Mononeuritis múltiple  Digestiva  Isquemia mesentérica, alteración bq hepática, colecistitis alitiásica  Cardiaca  Insuficiencia cardiaca

Granulomatosis de Wegener. Clínica Vía respiratoria superior 95% Clínica inicial Sinusitis crónica Tabique nasal nariz “en silla de montar” Trompa de Eustaquio  otitis media crónica Espacio retroorbitario  proptosis

Granulomatosis de Wegener. Clínica Pulmón 85-90% Afectación precoz Nódulos pulmonares Multiples Bilaterales No migratorios  cavitados Signo del halo: vidrio deslustrado perinodular por hemorragia perilesional.

Granulomatosis de Wegener. Clínica  Riñón  75%  Afectación algo más tardía  GNRP o extracapilar tipo III Extracapilar tipo III: vasculitis a nivel del glomérulo

Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico Histológico Necrosis fibrinoide +++ Granulomas intra o yuxtavasculares Células gigantes SP Eosinofilia + Inmunológico c-Anca +

Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico inmunológico

Granulomatosis de Wegener. Tratamiento Tratamiento agresivo Mantener >3.000 leucocitos con ciclofosfamida

Sd. Renopulmonares = Sd. Goodpasture

Sd. Renopulmonares= Sd. Goodspasture  Hemoptisis + afectación renal  1. Enf Goodpasture  2. LES  3. Crioglobulinemia  4. PAN microscópica  5. Wegener  6. Churg-Strauss  7. Neumonia Legionella + GN aguda postinfecciosa  8. Trombosis v. renal  TEP  9. TBC  10. IRA/IRC con sobrecarga de volumen  ICC EAP

Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico diferencial Enf de Goodpasture Ac antimb basal glomerular vs colágeno IV ANA a títulos bajos LES ANA (+) y niveles C´↓ Crioglobulinemia Asociación con VHB, VHC niveles C´↓ Polineuritis

Granulomatosis de Wegener. Diagnóstico diferencial PAN microscópica p-ANCA (+) Capilaritis pulmonar infiltrados pulmonares. Churg-Strauss Eosinofilia +++ Antecedente de asma Infiltrados pulmonares migratorios y evanescentes.

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