Glucagonoma

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Information about Glucagonoma
Health & Medicine

Published on February 19, 2014

Author: juroan

Source: slideshare.net

GLUCAGONOMA RODRIGUEZ ANTUNEZ JUAN MEDICINA INTERNA II - ENDOCRINOLOGÍA

 tumores neuroendocrinos clínica y patológicamente heterogéneos que pueden presentarse en forma insidiosa o con síntomas oscuros e inespecíficos retardando su diagnóstico  La mayoría de estos tumores surgen de las células alfa del páncreas, conformando usualmente nódulos de consistencia aumentada, encapsulados, de tamaño variable entre 2 cm hasta 25 cm, ubicándose más a menudo en la cola del páncreas  Los glucagonomas son mayoritariamente esporádicos, y sólo un 5 al 17% se asocian a MEN 1. Estos tumores tal vez sean más comunes de lo clásicamente sugerido, ya que en series de autopsia se han demostrado microglucagonomas en el 0,8% de los diabéticos adultos

GLUCAGON  Es una hormona peptídica sintetizada por las células α del páncreas

EFECTOS PRINCIPALES DEL GLUCAGON  Metabólicos   Induce catabolismo del glucógeno hepático. Induce aumento de la gluconeogénesis, con la consiguiente cetogénesis.  Cardiacos  Efecto Beta: Inotrópico y cronotrópico positivo, similar al estímulo beta adrenérgico.  Músculo liso  Induce relajación intestinal aguda.  Otros   Induce aumento de las catecolaminas. Induce disminución de la liberación de insulina

MANIFESTACIONES CLINICAS  Perdida de peso  Diarrea  Dolor abdominal  Nauseas  Patología tromboembolica  Anemia normocítica normocrómica  Queilitis angular  Glositis  Estomatitis  Otros: ataxia, demencia, atrofia óptica y miopatía proximal

MANIFESTACIONES CLINICAS  Intolerancia a la glucosa o diabetes:  Aumento de la producción y disminución de la utilización de glucosa

MANIFESTACIONES CLINICAS  Eritema necrolítico migratorio (ENM):  Comienza con maculas eritematosas que evolucionan hacia placas confluentes anulares, en muchas ocasiones con bordes erosivos, papulovesiculoso o descamativo  Las regiones mas frecuentes son la cara, el abdomen inferior, los glúteos, la zona perineal y las extremidades inferiores  Evoluciona con exacerbaciones y remisiones de forma periódica entre 1 a 3 semanas

ANALITICA  Glucagon:    < 170 pg/ml = Normal 170-1.000 pg/ml = descartar otra etiologia >1.000 pg/ml = casi patognomónica de glucagonoma

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN  48% de los tumores miden entre 2 y 5 cm  51% tienen metástasis, siendo las mas frecuentes:   Hepáticas Ganglionares  12% de los pacientes tienen varios focos de lesiones  13% se asocia a MEN-1  La técnica mas sensible es el TAC  También se pueden utilizar:    Ecografía Angiografía Gammagrafía

TRATAMIENTO  QUIRURGICO:  Resección quirúrgica del tumor primario, cuando el tumor es benigno o localizado  La cirugía también puede utilizarse como tratamiento paliativo en tumores metastásicos para reducir el tamaño de la masa tumoral y favorecer el tratamiento adyuvante  QUIMIOTERAPICO:  Tiene poca actividad frente a los glucagonomas  Los mas utilizados: estreptozocina, la 5-FU, la doxorrubicina, la dacarbacina

 Medico:  Análogos de somatostatina: Octreotide 50 ug SC 3 veces al día  Interfieran alfa: en pacientes refractarios al octreotide

SINDROME DE SEUDOGLUCAGONOMA  Se define así al ENM no asociado a un tumor productor de glucagón

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