Feocromocitoma

50 %
50 %
Information about Feocromocitoma
Health & Medicine

Published on February 19, 2014

Author: juroan

Source: slideshare.net

Rodríguez Antunez Juan Medicina Interna II - Endocrinología

Es una neoplasia neuroendocrina de células cromafin que biosintetizan, almacenan, metabolizan y secretan concentraciones elevadas de catecolaminas y sus metabolitos  regla del 10%:          10% son extraadrenales. 10% aparecen en la infancia. 10% son familiares 10% son bilaterales. 10% son malignos. 10% son silentes En adultos, es más frecuente en mujeres En la infancia, la mayoría son varones

ETIOPATOGENIA

FEOCROMOCITOMA FAMILIAR En los MEN 2A y 2B  Mutación del protooncogen RET(cromosoma 10, codon 634 para 2A o 918 para 2B)  2A 2B Presente en el 50% de los MEN 2A Presente en el 60% de los MEN 2A Expresión familiar mayor a la 2B Expresión familiar menor a la 2A 2 o mas tumores Múltiples tumores Carcinoma medular de tiroides, hiperparatiroidismo primario y feocromocitoma Feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides y ganglioneuromas en mucosas

FEOCROMOCITOMA FAMILIAR       Enfermedad de von Hippel Lindau Autosómico dominante 1 en cada 3600 nacidos vivos Mutaciones en el gen de 3p25-26 Perdida de la funcion de pVHL 3 tipos: ◦ VHL tipo 1: Hemangioblastoma en retina y SNC, y carcinoma de células renales ◦ VHL tipo 2: Hemangioblastoma y feocromocitoma

FEOCROMOCITOMA FAMILIAR Neurofibromatosis tipo 1  Autosómico dominante  Mutaciones en el gen 17q11.2  Suprime la neurofibromina 

FEOCROMOCITOMA FAMILIAR Paragangliomas hereditarios  Se originan en el tejido cromafin extraadrenal  2-8 casos por millón de habitantes  2 tipos  ◦ Parasimpáticos: derivan de la cadena simpática, localizados en abdomen, tórax y pelvis ◦ Simpáticos: localizados en cabeza y cuello, abdomen, tórax y pelvis

FEOCROMOCITOMA FAMILIAR Paragangliomas hereditarios  Mutación del succionato deshidrogenasa  PGH1 – mutación del gen SDHD en11q21-23  PGH2 – sin suceptibilidad genetica  PGH3 – mutación del gen SDHC en 1p35-36  PGH4 – mutación del gen SDHB en 1p21 

FEOCROMOCITOMA ESPORADICO Mutaciones somáticas en el gen supresor tumoral p53  pérdida de heterocigosidad en determinados cromosomas: 1p, 3p y 22q  Hallazgo de alteraciones moleculares en el tejido tumoral 

MANIFESTACIONES CLINICAS

MANIFESTACIONES CLINICAS  Manifestaciones de crisis cardiovasculares ◦ Crisis hipertensivas: edema agudo de pulmón, enfermedad cerebrovascular. ◦ Arritmias ◦ Choque o severa hipotensión ◦ Insuficiencia cardiaca congestiva ◦ Cardiomiopatía ◦ Miocarditis ◦ Ruptura de aneurisma aórtico ◦ Isquemia de las extremidades inferiores, necrosis digital o gangrena en los ortejos ◦ Trombosis venosa profunda  Manifestaciones clínicas pulmonares ◦ Edema agudo de pulmón ◦ Síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto

MANIFESTACIONES CLINICAS  Manifestaciones clínicas de crisis abdominal. ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦  Hemorragia del tubo digestivo Colecistitis Íleo paralítico Síndrome de diarrea acuosa con hipocaliemia Megacolon Pancreatitis aguda Oclusión vascular mesentérica Isquemia intestinal Enterocolitis severa y peritonitis 1Perforación del colon 1Obstrucción intestinal severa/pseudo obstrucción intestinal Manifestaciones de crisis neurológicas ◦ Hemiplejía ◦ Crisis convulsivas

MANIFESTACIONES CLINICAS  Manifestaciones de crisis renal ◦ ◦ ◦ ◦  Insuficiencia renal aguda Severa hematuria Pielonefritis aguda Compresión de la arteria renal por el tumor. Manifestaciones de crisis metabólicas ◦ Cetoacidosis diabética ◦ Acidosis láctica  Crisis multisistémica ◦ Síndrome de falla múltiple o secuencial, fiebre ≥ 40°C, hipertensión e hipotensión

DIAGNOSTICO

TRATAMIENTO QUIRURGICO  De elección. Suprarrenalectomía laparoscópica. Previo a la cirugía es necesario un tratamiento preoperatorio de al menos 10- 14 días con fenoxibenzamina. Tras la cirugía, puede aparecer hipotensión. 

TRATAMIENTO     MEDICO Tratamiento preoperatorio: Bloqueo α (siempre indicado durante 15 días preoperatoriamente): fentolamina i.v. en las crisis. Como tratamiento mantenido: fenoxibenzamina o doxazosina. Bloqueo ß: siempre debe darse tras el bloqueo α para evitar crisis hipertensivas (se bloquean los receptores ß1 y ß2. Indicado si arritmias o ángor

Add a comment

Related presentations

Related pages

Feocromocitoma: MedlinePlus enciclopedia médica

Un feocromocitoma puede presentarse como un tumor único o como más de una neoplasia. Por lo general, se desarrolla en la médula (centro o núcleo) de ...
Read more

Feocromocitoma: MedlinePlus en español

Un feocromocitoma es un tumor raro que suele comenzar en las células de una de las glándulas suprarrenales. Aunque por lo general son benignos, con ...
Read more

Feocromocitoma - Wikipedia

Il feocromocitoma è un tumore generalmente benigno che origina dalle cellule cromaffini del neuroectoderma, che è parte del sistema simpatico.
Read more

Feocromocitoma: Tratamiento (PDQ®) - meb.uni-bonn.de

Propósito de este sumario del PDQ. Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con ...
Read more

Feocromocitoma: Tratamiento (PDQ®) - meb.uni-bonn.de

Descripción ¿Qué es un feocromocitoma? Un feocromocitoma es una enfermedad poco frecuente por la cual se forman tumores en las células cromafínicas ...
Read more

Feocromocitoma. Síntomas, causas y tratamiento

Un feocromocitoma es un tumor raro, generalmente no canceroso (benigno) que se desarrolla en el seno de una glándula suprarrenal.
Read more

Feocromocitoma - Wikipedia, la enciclopedia libre

Feocromocitoma es el término médico usado para un tumor de la médula suprarrenal de la glándula adrenal. Específicamente se originan de las células ...
Read more

Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)—Health ...

Expert-reviewed information summary about the treatment of pheochromocytoma and paraganglioma.
Read more

Pheochromocytoma and Paraganglioma—Patient Version ...

Pheochromocytoma and paraganglioma are rare tumors that form from neuroendocrine cells. Neuroendocrine cells release hormones into the blood when they ...
Read more

Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society ...

Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline Jacques W. M. Lenders, Quan-Yang Duh, Graeme Eisenhofer,
Read more