Experiencia en las hernias diafragmáticas congénitas: casos clínicos.

67 %
33 %
Information about Experiencia en las hernias diafragmáticas congénitas: casos clínicos.
Health & Medicine

Published on March 10, 2014

Author: JornadasGMV2014

Source: slideshare.net

Description

Ponente: Eugenia Antolín Alvarado. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Experiencia en HDC Casos clínicosCasos clínicos Actualizaciones en Medicina Obstétrica y Fetal Dra. E. Antolín, Dr. R. Rodríguez, Dr. JL. Bartha Sección de Ecografía y Medicina Fetal Servicio de Obstetricia y Ginecología

1/2400 gestaciones otros defectos estructurales / sdmes genéticos / cromosomopatías (40%) 95-98% unilateral (80% HDI; 20% HDD) mortalidad: 50%; morbilidad (respiratoria y gastrointestinal; NRL) Hernia diafragmáticaHernia diafragmática hipoplasia pulmonar HTpulmonar

anomalía diagnosticable prenatalmente con fiabilidad (correcto diagnóstico diferencial de patologías no quirúrgicas) defecto aislado (descartar cromosomopatías y otras anomalías asociadas) historia natural de la enfermedad / fisiopatología / establecer un pronóstico pronóstico sin tratamiento muy desfavorable (letal o comportar severas secuelas) Requerimientos básicos para la indicación de CRG fetalRequerimientos básicos para la indicación de CRG fetal no tratamiento postnatal adecuado con probabilidad de supervivencia suficiente / tratamiento postnatal adecuado pero que ya no procede por lesión establecida e irreversible del órgano intervención técnicamente factible (cirugía experimental en animales previa) morbilidad fetal y riesgo materno aceptables equipos multidisciplinares / centros de terapia fetal / protocolos estrictos información y autorización de la paciente (CI) Deprest JA et al. Fetal surgery is a clinical reality. Sem Fet Neonat Med 2010; 15: 58 Rossi AC et al. Indications and outcomes of intrauterine surgery for fetal malformations. Current Opininion Obstet Gynecol 2010; 22:159

¿Es posible un diagnóstico prenatal fiable?¿Es posible un diagnóstico prenatal fiable?

¿Existen otras anomalías asociadas?¿Existen otras anomalías asociadas? Estudio morfológico (incluyendo ecocardiografía fetal)

Longitudinal cefálica, DILongitudinal cefálica, DI ¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? ¿Izquierda o derecha? Longitudinal cefálica, DDLongitudinal cefálica, DD

¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? Contenido hepático (“liver up”)

“Lung to head ratio” (LHR); LHR O/E (%) ¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? LHR = 21 x 10/ 200 =1.05

“Lung to head ratio” (LHR); LHR O/E (%) ¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? CDH-Registry group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67 650 gestaciones normales (12-32s.); 354 HDC (18-38s.)

HDI (n=329) HDD (n=25) severa moderada leve extrema moderada ¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? LHR O/E (%) + “Liver up” o “Liver down” 354 HDC (18-38s.) CDH-Registry group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67 contenido hepático NO contenido hepático

¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? Volumen pulmonar total (VPT); VPT O/E

¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? Cálculo de volúmenes (VOCAL) Vergani P y cols. Two- or three-dimensional ultrasonography: which is the best predictor of pulmonary hypoplasia? Prenat Diagn. 2010; 30: 834 Sandaite I et al . Examining the Relationship between the Lung-to-Head Ratio Measured on Ultrasound and Lung Volumetry by Magnetic Resonance in Fetuses with Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia. Fetal Diagn Ther 2011; 29: 80 L. Díaz de Blas, E. Antolín. Patología torácica. En: M. Gallo, P Martínez-Ten, A. Espinosa, eds. Ecografía tridimensional del embarazo. Colección Medicina Fetal y Perinatal. AMOLCA, 2012: 303

¿Es posible establecer un pronóstico?¿Es posible establecer un pronóstico? Estudio Doppler de la vascularización pulmonar Cruz Martínez R y cols. Contribution of intrapulmonary artery Doppler to improve prediction of survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia treated with fetal endoscopic tracheal occlusion. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 572 Cruz-Martínez R y cols. Changes in lung tissue perfusion in the prediction of survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia treated with fetal endoscopic tracheal occlusion. Fetal Diagn Ther. 2011;29:101

Equipos multidisciplinaresEquipos multidisciplinares EG PARTO / NEONATOLOGÍA

“CHAOS”-giant lungs C ongenital H igh A irway O bstruction S yndrome P lug the L ung U ntil it G rows ¿¿Podemos influir en el pronóstico?Podemos influir en el pronóstico? Oclusión traquealOclusión traqueal S yndrome G rows Secuencia PLUG- UNPLUG PLUG (28-32 sem.) UNPLUG (34sem.) Impide la salida del fluido pulmonar → ↑ presión vía aérea - proliferación celular - ↑ espacio alveolar - maduración de la vasculatura pulmonar Pero.... ↓ neumocitos tipo II (surfactante)

CRG abierta - laparotomía - histerotomía - exteriorización del feto riesgo ↑↑↑ ¿Es factible el tratamiento intrauterino?¿Es factible el tratamiento intrauterino? CRG endoscópica o mínimamente invasiva (FETO) - punción percutánea - homeostasis fetal riesgo ↓↓↓

Retirada balón 34s (fetoscopia / punción / EXIT)

FETO: Impacto en la supervivenciaFETO: Impacto en la supervivencia n=210 media (rango) EG FETO (sem.) 27 (23-33) Tiempo (min.) 10 (3-93) EGp (sem.) 35.3 (25.7-41) 96.7% éxito técnico96.7% éxito técnico supervivencia global 47% (HDI: 24 → 49%; HDD: 0 → 35%) PP < 34s. 31% RPM 47% (25% < 34s.; 16.7% < 3s.) contenido hepático + LHR < 1 Retirada de balón electivo (34s.) 44% urgente 56% www.totaltrial.eu Results of Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for congenital diaphragmatic hernia and the set up of the randomized controlled TOTAL trial. Early Hum Develop 2011; 87: 619

Casuística HULPCasuística HULP 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 3 3 6 1 1 2 3 8 2 n=29; HDC con cariotipo normal, sin malformaciones asociadas* que no hicieron ILE izquierda (n; %) derecha (n; %) * 1 MAQ / 1 AAoD / 1 pie equinovaro unilateral (1 RN con CoA) Lateralidad 28 (96.6) 1 (3.4) Sí (n; %) No (n; %) Contenido gástrico 25 (86.2) 4 (13.8) Contenido hepático 13 (44.8) 16 (55.2)

Casuística HULPCasuística HULP n=29; HDC con cariotipo normal, sin malformaciones asociadas * que no hicieron ILE Leve n (%) Moderada n (%) Severa n (%) ECO (LHR O/E +/- hígado) 3 (12.5) 14 (58.3) 7 (29.2) * 1 MAQ / 1 AAoD / 1 pie equinovaro unilateral (1 RN con CoA) ECO (LHR O/E +/- hígado) (n=24) 3 (12.5) 14 (58.3) 7 (29.2) RM VPT O/E (n=12) 2 (16.7) 4 (33.3) 6 (50) Concordancia ECO_RM (n=12) Si n (%) No n (%) 6 (50%) 6 (50%)

Casuística HULPCasuística HULP n=29; HDC con cariotipo normal, sin malformaciones asociadas * que no hicieron ILE media rango DE EG parto 37.8 31.3-41.3 2.2 Peso RN 2815 1200-3600 556 * 1 MAQ / 1 AAoD / 1 pie equinovaro unilateral (1 RN con CoA) Vaginal n (%) Cesárea n (%) Tipo de parto (n=24) 11 (45.8) 13 (54.2) 13 (44.8) Sí No ECMO (n=24) 5 (20.8) 19 (79.2) Éxitus (n=29) 10 (37) 17 (63)

Casuística HULPCasuística HULP n=29; HDC con cariotipo normal, sin malformaciones asociadas * que no hicieron ILE ECMO Sí (n;%) No (n; %) leve 0 (0) 3 (100) moderada 2 (18.2) 9 (81.8) severa 3 (60) 2 (40) * 1 éxitus intraútero severa 3 (60) 2 (40) Éxitus Sí (n;%) No (n; %) leve 0 (0) 3 (100) moderada 4* (30.8) 9 (69.2) severa 5 (83.4) 1 (16.6)

Caso 1Caso 1 BAG (remitida centro privado: Clínica Delta); 36a; G1; Cariotipo normal y aCGH HDC izquierda con contenido hepático y riesgo bajo de hipoplasia pulmonar (ECO y RM) EG: 24.4s. Contenido hepático

Caso 1Caso 1 EG: 24.4s.

Establecemos pronóstico (24.4s): LHR 1.3, O/E 33%; contenido hepático Caso 1Caso 1 severa moderada leve contenido hepático NO contenido hepático CDH-Registry group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67

Caso 1Caso 1 Establecemos pronóstico (24.4s): LHR 1.3, O/E 33%; contenido hepático

Caso 1Caso 1 EG: 27.4s Contenido hepático

Caso 1Caso 1 EG: 27.4s. LHR 1.5-1.7; LHR O/E 39%

¿Modificamos el pronóstico (27.4s)?: LHR 1.5-1.7, O/E 39%; contenido hepático Caso 1Caso 1 severa moderada leve contenido hepático NO contenido hepático CDH-Registry group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67

Caso 1Caso 1 EG: 34.5s. Pulmón ipsilateral Pulmón contralateral Pulmón ipsilateral

Caso 1Caso 1 Cesárea electiva por cesárea anterior y cérvix desfavorable a las 39.3s. RN de sexo masculino de 2980g; Apgar 9/10; intubación electiva; estable hemodinámicamente y sin signos de hipertensión pulmonar (no requiere inotrópicos ni NO) Cierre del defecto por vía toracoscópica a las 36h de vida. Extubado a las 18h tras la intervención. Alta a los 15 días de vida

PMB (remitida del Hospital de Puerta de Hierro con Dº de HDI a las 17s) 32a.; G2P1 46, XY (aCGH normal) 21s. No contenido hepático Caso 2Caso 2

EG: 21s. Caso 2Caso 2

Establecemos pronóstico (21s): LHR 0.9; O/E 28%; No contenido hepático Caso 2Caso 2 severa moderada leve contenido hepático NO contenido hepático CDH-Registry group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67

Caso 2Caso 2 Establecemos pronóstico (21s): LHR 0.9; O/E 28%; No contenido hepático

EG: 25.3s. LHR 1.1; LHR O/E 31%. “Liver down” Caso 2Caso 2

EG: 25.3s. VPT 10.75; VPT O/E 27%. “Liver down” Caso 2Caso 2

EG: 29.2s. “Liver Down” Caso 2Caso 2

Inducción por RPM a las 38.1s. Parto eutócico. RN de sexo masculino de 3310g, APGAR 7/8 ─ No ECMO; sí alta frecuencia ─ Inestabilidad hemodinámica: inotrópicos x 4 días ─ Sí hipertensión pulmonar: requiere NO Caso 2Caso 2 ─ Cierre sin parche a los 4 días de vida (laparotomía subcostal) ─ 26 días de ingreso en UCI

Caso 3Caso 3 RMC 28a.; G1 Paciente procedente del Hospital Virgen del Rocío con diagnóstico de HDC en segundo trimestre. Cariotipo y aCGH normales. ECO y RM concordantes: contenido hepático y riesgo elevado de hipoplasia pulmonar 30.4s: Contenido hepático; LHR 0.7; LHR O/E 14%

Establecemos pronóstico (30.4s): LHR 0.7, LHR O/E 14%; contenido hepático Caso 3Caso 3 severa moderada leve contenido hepático NO contenido hepático CDH-Registry group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 67

Caso 3Caso 3 24h tras FETO

Caso 3Caso 3 Día + 6 tras FETO (31.3 s)

MTRB (remitida de centro privado) 38a.; G2P1 28.5 semanas con el diagnóstico de sospecha de MAQ tipo III y/o HDC Cámara gástrica y parénquima hepático intratorácico. Lesión ecogénica pulmonar izquierda compatible con MAQ tipo III. Caso 4Caso 4

MTRB (remitida de centro privado) 38a.; G2P1 28.5 semanas con el diagnóstico de sospecha de MAQ tipo III y/o HDC HDI con contenido hepático + MAQ tipo III vs obstrucción bronquial LHR 1; LHR O/E 21% Caso 4Caso 4

Amniocentesis a las 29.1s: cariotipo y aCGH normales RM a las 30s: ─ HDI con contenido hepático Caso 4Caso 4 ─ VPT 23.6cc; O/E 45% ─ Pulmón de ecogenicidad normal HDI con aumento de volumen pulmonar izquierdo esperado por la presencia de la hernia (¿componente obstructivo?)

EG 31s: se visualiza pulmón izquierdo de ecogenicidad normal LHR 1.9; LHR O/E 37% Caso 4Caso 4

Caso 4Caso 4 EG: 33s. LHR 1.8; LHR O/E 37%

Caso 4Caso 4 EG: 35s Polihidramnios leve LHR 1.1; LHR O/E 21%

Caso 4Caso 4 Tendencia a mantenerse en rangos de LHR O/E entre el 20-25% Parto eutócico a las 38s. RN de sexo masculino de 3070g con APGAR 8/9 • No alta frecuencia • No ECMO • Inestabilidad hemodinámica: fármacos inotrópicos x 7 días • HT pulmonar severa: óxido nítrico • Cirugía a los 7 días de vida: ─ Cierre del defecto con parche de Goretex ─ Se visualiza lesión pulmonar izquierda asociada a nivel de lóbulo inferior compatible con SBQ vs MAQ que no se reseca • Alta a los 74 días de vida

ConclusionesConclusiones Dificultad para establecer el pronóstico ─ Variabilidad en la medición de LHR ─ ¿A qué EG? ─ ¿Experiencia en RM? ─ Discordancia entre ambas pruebas complementarias ─ ¿Aporta algo el Doppler? Comité multidisciplinar Alta tasa de prematuridad asociada a FETO Indicado en HDC con riesgo elevado de hipoplasia pulmonar (LHR O/E < 25%) No FETO en HDC de riesgo intermedio fuera de ensayos clínicos (riesgo moderado de hipoplasia pulmonar) E Gratacós, JA Deprest. Congenital Diaphragmatic Hernia. Fetal Diagn Ther 2011; 29: 5-106

¡Gracias por vuestra atención! Sección de Ecografía y Medicina Fetal medicinafetal.hulp@salud.madrid.org 917277207

Add a comment

Related presentations

Related pages

Experiencia en las hernias diafragmáticas congénitas ...

Ponente: Eugenia Antolín Alvarado. Hospital Universitario La Paz. Madrid. Text
Read more

Hernia diafragmática izquierda congénita. Caso clínico ...

... casos clínicos, ... Aunque las hernias diafragmáticas congénitas y ... Alrededor de 90% de las hernias diafragmáticas en el ...
Read more

Hernia diafragmática postraumática: caso clínico - Medwave

Las hernias diafragmáticas congénitas producen hipoplasia ... 130 casos reportados en la literatura ... que incluía cirujanos de experiencia.
Read more

hernia diafragmática.pdf - scribd.com

Graciano revisó la experiencia del grupo de estudio de hernias ... casos de hernias diafragmáticas ... en las hernias diafragmáticas congénitas ...
Read more

Hernias diafragmáticas: desafío clínico y quirúrgico

para las hernias diafragmáticas congénitas fue de 67%, ... limitarse a los casos de hernias diafragmáticas. ... en las hernias diafragmáticas ...
Read more

Hernias diafragmáticas - Documents

Experiencia en las hernias diafragmáticas congénitas: casos clínicos. Ponente: Eugenia Antolín Alvarado. Hospital Universitario La Paz.
Read more

CASOS CLÍNICOS Estimados alumnos, en esta ocasión están ...

Diapositiva 1 CASOS CLÍNICOS Estimados alumnos, en esta ... en mucosas al utilizarlo. A las 24 hs ... hernias diafragmáticas congénitas: casos ...
Read more