advertisement

Erişkinlerde optik yolak gliomaları

40 %
60 %
advertisement
Information about Erişkinlerde optik yolak gliomaları
Health & Medicine

Published on March 8, 2014

Author: selcukyilmazlar

Source: slideshare.net

Description

Erişkinlerde optik yolak gliomaları, Cumartesi Dergi Klübü
advertisement

ERİŞKİNLERDE OPTİK YOLAK GLİOMALARI MAKALE SUNUMU DERGİ KLÜBÜ Hazırlayan: St.Dr.R.EcemYunak Moderatör: Prof.Dr.Selçuk Yılmazlar Uludağ Üniversitesi, Nöroşirürji Anabilim Dalı, Bursa, Türkiye

Giriş  Optik yolak gliomaları (OPG’ler) pediyatrik hastalarda tanı konulduğunda benign kabul edilen tümörlerdir.  Büyük oranda hayatın ilk 7 yılı içerisinde görülürler.  Geç başlangıçlı OPG’ler (8 yaşından sonrakiler) çok iyi karakterize edilemeyen daha nadir durumlardır.

Giriş  Tümör progresyonu OPG’li olguların %1530’unda saptanır ve yaklaşık %30’unda görmede bozulmaya neden olur.  Nörofibromatozis 1 (NF1) ile ilişkili OPG’ler genellikle daha iyi bir seyre sahiptir.  Opocher ve ark. progresyon için literatürde sadece şu risk faktörlerinin bulunduğunu saptamıştır:  <1 yaşında prezentasyon  NF1 komorbiditesinin olmaması  Tümörün posterior yerleşimi

Giriş  OPG’li hastaların takibine ilişkin bir konsensus bulunmamaktadır.  Bazı yazarlar 10-25 yaşları arasında takip önerirken bazıları da pubertede kötüleşme olmayan hastaların stabil kalacağını ve yoğun takibe gerek olmayacağını belirtmektedir.  Bu çalışma takip altındaki bir erişkin OPG’li hasta serisinin altgruplarını, kötüleşme için risk faktörlerini ve yönetim seçeneklerini incelemektedir.

Hastalar ve Metodlar  Hastaların tıbbi kayıtları 1990’dan 2012’ye kadar toplandı.  Dahil edilme kriterleri şunlardı:  Son takipte >18 yaşında olmak  Hastalığın seyrini saptamak için yeterli verinin bulunması  Tek dışlanma kriteri takip verilerinin yetersizliğiydi.

Hastalar ve Metod  Kriterler uyan 24 OPG’li hasta saptandı.  Hastalar 2 gruba bölündü. Grup A çocukluk çağında OPG tanısı alıp hala takip edilenlerden oluşurken Grup B erişkinlikte OPG tanısı alan hastalardan oluşmaktaydı.  Grup B de kendi içinde ikiye ayrıldı: «pediyatrik görünümlü» tümörler ve «erişkin görünümlü tümörler»

Hastalar ve Metodlar  Radyolojik progresyon MR görüntüleme sonuçlarının MacDonald kriterlerine ve mümkün olduğunda da volümetrik ölçümlerle değerlendirilmesine göre saptandı.  Görme bozuklukları hastaların nörooftalmolog takiplerindeki durumuna göre belirlendi. Snellen testine >2 hatlık bir düşüş ya da Humprey görme alanı testinde kötüleşme görmenin bozulması olarak kabul edildi.

Bulgular  Saptanan 24 OPG’li erişkin hastadan 2’si yetersiz takip verisi nedeniyle çalışmadan çıkartıldı.  Grup A içinde çocukluk döneminde tanı almış 12 hasta bulunmaktaydı. Bunlardan 7’si NF1’e ve 2’si ailesel hastalığa sahipti. Ortalama tanı yaşı 8.3+5.4 yıldı.  Bu 12 hasta içinde 1’inde bilateral körlük, diğer 11’inde de görmede bozulma mevcuttu. 5’inde çocukluk çağında radyolojik progresyon görülürken NF1’i olan 2 hastada spontan regresyon saptandı. Kalan 5 hasta stabil seyirliydi.

Bulgular  Grup A içinde çocukluk döneminde görme alanı kötüleşen 11 hastanın 3’ünde bu kötüleşme erişkinlik döneminde de devam etti. Bunlardan 1’inde radyolojik progresyon da mevcuttu.  Çocukluk çağında stabil olan 6 hasta erişkinlikte de stabildi. Çocukluk çağında radyolojik progresyonu olan 6’sından 1’inde görmede kötüleşme de mevcutken 2’sinde izole görme bozulması mevcuttu.  Çocukluk çağında tümör aktivitesi olan 3’ü erişkinlikte de progresyon gösterdi.

Bulgular  Grup A’da progresif OPG’leri olan hastalardan 3’ünde başka SSS tümörleri de (serebellopontin köşe menenjiyomu, beyin sapı gliomu ve kistik hamartom) mevcuttu.  Grup A’daki 3 hastaya cerrahi müdahale yapılması gerekti.  2 hasta kemoterapi, 2 hasta da radyoterapi aldı.

Bulgular  Grup B’de erişkinlikte tanı alan 10 hasta bulunmaktaydı. 4’ünde NF1 mevcuttu. Ortalama tanı yaşı 39+-21 yıldı.  Bu gruptaki hastalardan 2’sinde yüksek evreli (WHO Evre III ve IV) tümör bulunmaktaydı. Bu hastalar görece geç (64 ve 68 yaş) vakalardı ve bulguları optik nörit ya da santral retinal ven oklüzyonuyla benzeşmekteydi. 2’si de hızlı görme bozulması ve tümör progresyonu gösterdi, tedavi protokolüne kısa vadeli iyi yanıt verdi ancak sonrasında kaybedildiler.

Bulgular  Grup B’de geri kalan 8 hasta radyolojik olarak düşük evre görünümlü (2’sinde doğrulanmış histoloji mevcut: 1 jüvenil pilositik astrositomave 1 WHO Evre II astrositoma) tümörlere sahipti.  4’ü görmede bozulma yaşadı, bunlardan 3’ünde de radyolojik progresyon mevcuttu.  2 hastaya cerrahi müdahale yapıldı.

Tartışma  Bu çalışma MRI çağında OPG’li erişkin hastaların uzun dönem takiplerine odaklanan ilk çalışmadır.  Şaşırtıcı şekilde, OPG erişkinlikte de aktif bir hastalık olarak karşımıza çıkmaktadır. Bulgular OPG’li hastalarda takiplerin erişkinlik döneminde de multidisipliner bir organizasyon içerisinde devam ettirilmesi gerektiğine işaret etmektedir.

Tartışma  1973’te, Hoyt ve ark. OPG’li 15 hastadan oluşan bir seri oluşturmuştur. MRI öncesi döneme ait bu çalışmada OPG’ler nadir lokalizasyonlardaki sık görülen tümörler olarak tanımlanmıştır.  Chong ve ark.’nın 33 adölesanı içeren yakın bir çalışması kemoterapinin yararlı sonuçlarını ortaya koymuştur.

Sonuç  Çocukluk çağında tanı alan radyolojik olarak stabil tümörlü hastalar erişkinlikte de progresyon göstermeme eğilimindedir.  Çocukluk çağında aktif olan tümörler erişkinlik döneminde de büyük oranda progresyon göstermeye devam etmektedir.  Erişkin NF1’li hastalarda görme bozukluklarından OPG’ler sorumlu olabilir.  OPG’li hastaların uzun süreli ve radyolojik-vizüel değerlendirmeleri de içeren takiplerinin yapılması elzemdir.

Teşekkürler…

Add a comment

Related presentations

Related pages

Ciltte Lekeler - Cilt Uzmanı, Ana Sayfa

Boyutları bebeklerde 0.2 ila 4 cm arasındadır fakat erişkinlerde 30 cm boyutunda ... ek kriterler olan optik gliomaları ve iris hamartomalarını ...
Read more

Optik Gliom - 20.04.2015 - Doktor Kulisi

Bazı optik gliom gibi lokalize ... 2-5 yaş arası veya daha küçük çocuklarda optik yol gliomaları daha ... olmak üzere optik yolak gliomalı ...
Read more

Oncetus.com - Histoloji Fizyoloji Embriyoloji

... en erken semptom GH yetmezliğine bağlıdır. Pediatrik çağda hipofiz yetmezliğinin en sık sebebi idyopatiktir, erişkinlerde ise adenom ...
Read more

Notlar 3 (12-17) - Tıp Notları | Enes Başak

Genç erişkinlerde özürlülüğe neden olan nörolojik hastalıklar arasında ilk ... En sık beyin,optik sinirler,omurilik ve periferik sinirler ...
Read more

Your Scientific Dreams

Bunlar benzer onkojenik yolak aktivitesi içeren ... solunum kompleksi 1’de meydana gelen kusurlar erişkinlerde optik sinir atrofisine veya bebeklerde ...
Read more

Erken Çocuklukta Hidrosefali - JournalAgent™ - Hakemli ...

BOS da difüzyon yolu ile oluşmaktadır ve bu yolak ... yetişkinde 125–150 ml’dir. Erişkinlerde BOS’un yak- ... Optik sinir etrafındaki ...
Read more

Notlar 2 (7-11) - Tıp Notları | Enes Başak

Optik sinir orbita içinde ‘S ... Prednizolon erişkinlerde 60-80 ... Amiyotrofik lateral skleroz, basiler arter trombozu, beyin sapı gliomaları, ...
Read more

cilt uzmanı: Ciltte Hiperpigmentasyon (Koyu Lekeler)

Boyutları bebeklerde 0.2 ila 4 cm arasındadır fakat erişkinlerde 30 cm boyutunda ... ek kriterler olan optik gliomaları ve iris hamartomalarını bir ...
Read more