Enfermedad de Addison

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Health & Medicine

Published on March 5, 2014

Author: underwear69

Source: slideshare.net

MORENA Y CANSADA ¿Qué me pasa doctora? Begoña Llopis Guardiola MIR R4 MFYC Hospital Virgen de los Lirios Alcoy

CASO CLINICO Mujer 27 años de edad • Acude al servicio de Urgencias por mal estado general. • Sin antecedentes de interés, hábitos tóxicos o medicación.

Enfermedad actual MES Y MEDIO DE EVOLUCION. • Hiperpigmentación progresiva áreas expuestas y no expuestas. • Nauseas y vómitos continuos sin relación con ingesta. • Astenia generalizada, anorexia y perdida de peso (aprox 7 kg en 3 meses) • Deseo sexual inhibido, fatiga con mínimos esfuerzos. • • Mareo, con ortostatismo e hipotensión autoregistrada. En tratamiento por MAP con sulpiride que no mejora la clinica . • • Menstruaciones cortas e irregulares. No síndrome febril.

Exploración física • CONSTANTES: TA 120/60mmHg, talla 169 cm, peso 69kg, IMC 24. • CYO, NH, eupneica, afebril. • ACR, abdomen y MMII anodinos. • No se palpan adenopatías, masas o bocio. • No signos de virilismo. • HIPERPIGMENTACION global intensa, de predominio facial, tronco y manos, mayor en pliegues, así como en encías y areolas.

Foto de hiperpigmentacion

Pruebas complementarias • Hemograma y bioquímica: Normales(incluyendo Na y K) • Rx tórax y ECG: Sin hallazgos • MAPA basal: Media de 24 horas: 97/57mmHg, FC 87lpm Media diurna: 98/58 mmHg, FC 90 lpm Media nocturna: 96/ 56 mmHg, FC 79 lpm.

Estudio hormonal • Prolactina basal: 69’ 8ng/ml ( 4’79-23’3) • FSH :6’6 U/L (NORMAL) • LH:16’8 U/L (NORMAL) • TSH:26.62, T4l 0’883, T3L 2’85, TPO(+). • Anticuerpos antisuprarrenales (+) • ACTH 3138 • Cortisol serico matutino 0’4 mcg/dl ( mayor 18ug/dl en CN)

TEST DE ESTIMULACION CON ACTH( Prueba Gold estandar) • Cortisol basal: 0’4mcg/dl • A los 30 min: 0’37 mcg/dl ( EN cn AUMENTA 18mcg/dl) • A los 60 minutos: 0’4 mcg/dl.

Pruebas de imagen • RNM hipofisis: Sin alteraciones • RNM glándulas suprarrenales: No se visualiza glándula derecha, izquierda de pequeño tamaño. • IMAGEN

DIAGNOSTICO ENFERMEDAD DE ADDISON • • • • Insuficiencia suprarrenal Primaria Crónica En este caso: autoinmune. (Síndrome poliglandular tipo II o enfermedad de Schmidt’s: ISRR con tiroiditis autoinmune)

¿DE QUE ESTAMOS HABLANDO? ‘’ ¿¿¿ ??

GLANDULA SUPRARRENAL

Fisiologia y Fisiopatología 1)MINERALOCORTICOIDES : ALDOSTERONA • Balance hidroelectrolitico: Reabsorción H20 y Na, eliminación K. FALLO: Hipotensión, hiperpotasemia y acidosis metabólica. 2)GLUCOCORTICOIDES: CORTISOL ¡¡HORMONA DE RESPUESTA AL STRESS!! • • • • Anabólica Inmunomoduladora, antiinflamatoria y antipirética Efecto sobre SNC: estado de animo, conducta… Altas dosis: mineralocorticoide débil. FALLO: Astenia , anorexia, adelgazamiento, MEG, apatía.

Fisiologia y Fisiopatología 3)ANDROGENOS: DHEA, ANDROSTENDIONA, TESTOSTERONA • Varones:efecto debil • Mujeres: desarrollo caracteres sexuales 2º. 2º FALLO :Vdeseo sexual inhibido, disminución de potencia. M:amenorrea y disminución de fertilidad. En postmenopáusica: caída de vello dependiente de andrógenos. 4)ELEVACIÓN DE ACTH Y MSH (secundarias a la activación compensatoria del eje hipotálamo- hipofisario) HIPERPIGMENTACION GENERALIZADA con acentuación de pliegues palmo-plantares y pigmentación de mucosas y uñas

Diagnóstico diferencial de la hiperpigmentación • • • • • • • Bronceado Enfermedad de Cushing Embarazo Desnutrición Cirrosis biliar primaria Porfiria cutánea tarda Fármacos y metales (Clorpromazina, busulfan, bleomicina, psoralenos, medicamentos arsenicales, clofacimina, quinacrina, amiodarona, minociclina, mercurio,oro y plata)

Etiopatología del Síndrome de Addison • INSUFICIENCIA SUPRARRENAL PRIMARIA CRONICA Incapacidad de la glándula para producir hormonas esteroideas. • Destrucción de mas del 90% de la glándula para que de síntomas. Etiologia: 1. Autoinmune (80%), en un 10% de los casos se asocia a Enfermedad de Graves-Basedow ( también puede haber DM y vitiligo) 2. Tuberculosis (20%) 3. Infeccion por VIH: (4-8% de enfermos en estadio avanzado tienen respuesta anormal del cortisol al ACTH, afectacion principal de los androgenos) 4. Neoplasias: metástasis bilaterales o linfomas primarios. 5. Fármacos: Rifampicina y ketokonazol. 6. Necrosis aguda bilateral: En niños por trombosis meningococica (Sme de Waterhouse –friderichsen), en adultos por ACO.

Diagnóstico • 1)Sospecha clínica • 2) Análisis bioquímico (electrolitos, urea, creatinina (hipoNa con fx rn N) glucosa, calcio) y hematimetría • 3)Determinación hormonal • 4) Determinación de autoanticuerpos suprarrenales • (S 50-70%, E 100%) • 5)Estudio radiológico TAC: autoinmune patrón mas común es atrofia por adrenalitis RNM:para exclusión procesos expansivos

3)Determinación hormonal • 1)CORTISOL basal(8-9h mañana) Menor 3mcg/dl: Diagnostico de insuficiencia suprarrenal Mayor 19mcg/dl : excluye addison • 2)ACTH basal Mayor 100pg/ml:Dx ( valores normales no excluyen ISR 2ª!!) 3)TEST DE SYNACHTEN (Test de estimulación con ACTH; GOLD ESTÁNDAR) Administración 250mcg de ACTH sintetica (alfa corticotropina) Se mide el cortisol en sangre antes, a los 30 y 60 minutos post admón. • NORMAL:Cortisol al menos de 20 pg/dl. ISRR: cortisol menor de 20 pg/dl. Si los resultados son dudosos se pueden utilizar:  Test de la hipoglucemia insulinica  Test de estimulación con CRF  Test de la metirapona

TRATAMIENTO Crónico sustitutivo. 1) Sustitutivo de los glucocorticoides: HIDROCORTISONA (Hidroaltesona®) • 20-30mg/dia repartidos en 2 (2/3 de la dosis por la mañana y 1/3 por la tarde) Control por cortisol libre en orina. Si faltan CGG por la mañana: fatiga, dolor de cabeza, nauseas. Adelantar la toma 30-60 minutos. Si faltan por la noche: por la mañana, y durante mas horas, hay una ACTH elevada: persistirá la hiperpigmentación. Aumentar dosis.

2)Sustitutivo de mineralocorticoides: FLUDROCORTISONA (Astonin®) • Dosis única 50-200mcg/24h. Ajuste por TA, actividad de renina plasmática y K+ sérico. EFECTOS SECUNDARIOS POR EXCESO DE TTO: • Aumento de peso, osteoporosis, acné, fragilidad capilar, hipertensión, aumento del RCV,hiperglucemia, aumento PIO, úlceras gástricas. • 3) Sustitución de DHEA: Mejora la calidad de vida (astenia) la densidad mineral ósea y tal vez la supervivencia mujeres fértiles. No efecto en esfera sexual ni fertilidad. No evidencias para recomendarla de rutina.

¡¡¡¡Y SIEMPRE ATENCIÓN A LA EDUCACIÓN!!! • El paciente con enfermedad de Addison ha de conocer su enfermedad y manejar las distintas situaciones. RECOMENDACIONES 1. Si fiebre, infección respiratoria, extracciones dentarias, o estrés menor 2.1 Si gastroenteritis (vómitos y/o diarrea). • Doblar o triplicar la dosis habitual de hidrocortisona -50mg hidrocortisona intramuscular (Actocortina)/8h. 3. Estos pacientes deben llevar un collar o placa identificativa de su enfermedad, de su tratamiento actual, y de las recomendaciones de tratamiento en caso de emergencia para poder orientar al sanitario que lo atienda en un caso de urgencia

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