Drepanocitose

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Information about Drepanocitose
Health & Medicine

Published on July 23, 2009

Author: guest58bcdaa

Source: slideshare.net

Description

Apresentação das hemoglobinopatias e fisiopatologia, manifestações clínicas, diagnóstico, tratamento e prevenção da anemia falciforme. Discussão de caso clínico de doente de raça negra com drepanocitose. Análise de 2 artigos científicos sobre o tema.

Mecanismos da Doença 3.º ano Medicina Caso Clínico - DREPANOCITOSE TP8 Prof. Dr. Mário Mascarenhas Carolina Correia Fernando Azevedo Telma Calado Vânia Caldeira 2008/09

História Clínica Cristiano, 20 anos Angolano (raça negra) Motivo de ida à urgência: Dor profunda na coxa direita, de iníco súbito, 6h de duração Tomou paracetamol, sem melhoras Sem referência a traumatismo

Anamnese História Pregressa Drepanocitose diagnosticada na infância Episódio de dactilite aos 5 anos Pneumonia aos 16 anos Episódio de hematúria aos 19 anos Fig.1 – Criança com dactilite.

Exame Objectivo Aparente sofrimento do doente Relutância em mobilizar a perna direita Na zona de queixas sem quaisquer alterações Febril: temperatura axilar de 37,8 ºC Escleróticas amarelas Fig.2 – Escleróticas amarelas.

Análises Laboratoriais Sangue Radiologia Coluna lombar e fémur direito sem alterações significativas

ANEMIA DAS CÉLULAS FALCIFORMES OU DREPANOCITOSE Diagnóstico

Hemoglobina Proteína globular tetramérica 4 cadeias polipeptídicas 2 cadeias α 2 cadeias β 4 grupos heme Alguns tipos Hb: HbA (α2β2) HbA2 (α2δ2) HbF (α2γ2) Fig.3 – Estrutura tridimensional da Hb. Fig.4 – Estrutura da Hb.

Hemoglobinopatias Defeito genético – estrutura anormal de uma das cadeias de Hb 2 tipos: Qualitativas (estruturais) Quantitativas Fig.5 e 6 – Morfologia das células falciformes (círculos verdes em 6) e não falciformes. Mais frequentes: drepanocitose e talassémias Sintoma principal: anemia

Mais frequentes:

Sintoma principal: anemia

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