Diapositivas Bioquimica IV segmento, Porfirias y metabolismo de la bilirrubina

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Published on December 26, 2016

Author: alphaent

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1. PORFIRINAS Y METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

2.  Condensación de glicina y succinil CoA -> 5 aminolevulinato  Catalizada por la 5 aminolevulinato sintasa dependiente de Mg+2 y Fosfato de piridoxal  El 5 ALA pasa desde la mitocondria hasta citosol para que la porfobilinógeno sintasa forme porfobilinógeno SINTESIS DEL HEMO

3.  Cuatro porfobilinógenos se unen mediante hidroximetilbilano sintasa y libera amonio y forma hidroximetilbilano (estructura tetrapirrolica lineal).  El hidroximetilbilano -> Uroporfirinógeno I x ciclación espontáne o en UroporfirinógenoIII por acción de la Uroporfirinógeno III sintasa.  Únicamente los isómeros III continúan la síntesis

4.  La última etapa citosólica: catalizada por uroporfirinógeno- descarboxilasa, que oxida de forma secuencial cuatro grupos metilcarboxilato para formar Copro I o III a partir de los respectivos uroporfirinógeno.

5.  Las etapas finales: Mitocondria  Entra el coproporfirinógeno III y se descarboxila dos restos propilos a vinilos y forma el Protoporfirinógeno IX.  La enzima se encuentra en la membrana interna de la mitocondria y actúa sobre el isómero III

6.  Luego la protoporfirinógeno oxidasa cataliza la formación de protoporfirina IX mediante la formación de tres dobles enlaces en el anillo pirrólico.

7.  Finalmente la ferroquelatasa que se encuentra en membrana interna de mitocondria cataliza la inserción de Fe+2 en la protoporfirina IX

8. SINTESIS DE HEM

9. SINTESIS DE HEM

10. REGULACION DE LA SINTESIS DEL HEM

11. PORFIRIAS

12. SINTOMAS AGUDOS CUTANEOS NEUROVISCERA L AMBOS

13. METABOLISMO DE BILIRRUBINAS Y SÍNDROME ICTERICO

14. BILIRRUBINA Es el producto de la degradación de los glóbulos rojos envejecidos. Se forma a partir de la degradación del grupo heme. 80% de la bilirrubina diaria proviene de la hemoglobina (250 mg-400mg) 20% proviene de otras hemoproteínas y del recambio rápido de grupos heme libres

15. METABOLISMO BILIRRUBINAS Liberación Hb Retículo endotelial GLOBINA HEMO He libre + transferrina 4 núcleos pirrólicos CO MF TISULARES BILIRRUBINA + ALBÚMINA (B. Libre o indirecta) Se conjuga (B. directa) en un: 80% c/ác. Glucorónico 10% Ác. Sulfúrico 10% Otras sustancias UROBINILÓGENO REABSORB E ESTERCOBILINÓGENO oxidación ESTERCOBILINA 5 % Oxidación…UROBILINA B. TOTAL: 0.3-1.1 mg/dL B. DIRECTA: 0,1-0.4 mg/dL B. INDIRECTA: 0-2-0,7 mg/dL

16. Oxigenasa del Hem Reductasa de biliverdina Glucuronil Transfera sa de bilirrubina Enzimas microbia nas(int.grueso) HEM Enzimas microbianas (int.grueso) Enzimas microbianas

17. CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA

18. Enzimas bacterianas (β-glucoronidasas) elimin los glucorónidos y la flora fecal reduce a: En ileon terminal e intestino Grueso se reabsorve

19. INTRODUCCIÓN  Se denomina ictericia a la coloración amarillenta de las escleras, las membranas mucosas y la piel.  Su magnitud y extensión dependen del grado de acumulación del pigmento biliar. DEFINICIÓN Producció n Eliminació n

20. CLASIFICACIÓN De acuerdo al sitio de afección Sitio Características Prehepática Cuando la causa de la elevación es antes del hígado. Hay elevación de la bilirrubina indirecta Hepática Falta de captación. (Sx Rotor) Falta de conjugación (Sx Gilbert, Crijer-Najjar) Falta de excreción (Sx Dubin- Johnson, colestasis por fármacos) Poshepática Alteraciones en conductos biliares. Predomina la bilirrubina directa.

21. CLASIFICACIÓN De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina Tipo de bilirrubina predominante Características Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta a) Producción excesiva de bilirrubina. b) Alteraciones en la conjugación Hiperbilirrubinemia conjugada o directa a) Obstructiva y enfermedad de conductos biliares. b) No obstructiva

22. CLASIFICACIÓN De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina Causas de hiperbilirrubinemia indirecta Producción excesiva 1. Hemólisis 2. Eritropoyesis ineficaz 3. Absorción de hematomas. Morfología anormal de eritrocitos (anemia de células falciformes, esferocitosis hereditaria. Hemólisis mecánica (prótesis valvulares) Anemia hemolítica autoinmune/medicamentosa. Talasemias, anemia sideroblástica. Anemia megaloblástica secundaria a intoxicación por plomo. Por metabolismo defectuoso de la bilirrubina 1. Falla en la conjugación Ictericia fisiológica del RN. Ictericia del prematuro Síndrome de Gilbert Síndrome de Crijer-Najjar Síndrome de Lucey-Driscoll Enfermedad de Gardner- Arias

23. CLASIFICACIÓN De acuerdo con el tipo de bilirrubina que predomina Causas de hiperbilirrubinemia directa Adultos Niños Obstructivas y enfermedad de los conductos biliares. Coledocolitiasis Ca. de Páncreas, V.B, Vater. Parásitos (A. Lumbricoides) Colangitis esclerosante primaria Estenosis biliar Enfermedad injerto contra huésped Atresia biliar Quistes de colédoco Igual Síndrome de disminución de conductos biliares. Igual No obstructivas Hepatocelular Infecciosas Tóxicas Metabólicas Infiltrativas Transporte Canalicular Otros Hepatitis, cirrosis Virales, sépticas. Fármacos (paracetamol, metildopa, amioradona,hormonas esteroideas) Alcohol Enfermedad de Wilson Hemocromatosis Amiloidosis Colestasis del embarazo. Síndrome de Dubin Johnson Síndrome de Rotor Igual Igual Igual Deficiencia de alfa 1 antitripsina Galactosemia Desórdenes de lípidos Igual Defectos en la sínt. de ácidos biliares

24. EXAMEN GENERAL DE ORINA ICTERICIA PREHEPÁTICA Aumento de bilirrubina indirecta BI sigue unida a la albúmina lo que impide filtración renal ICTERICIA HEPÁTICA Y POSTHEPÁTICA Aumento de bilirrubina directa BD es filtrada por el riñón

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