Diagnóstico Prenatal De Malformaciones Del Sistema Urinario

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Health & Medicine

Published on May 20, 2009

Author: dickenskevin

Source: slideshare.net

Diagnóstico Prenatal de Malformaciones del Sistema Urinario Dr. Kevin Dickens G. Hospital Regional del IESS “Dr. Teodoro Maldonado Carbo” Postgrado de Ginecología y Obstetricia Universidad Católica de Santiago de Guayaquil

Embriología  ORIGEN: • Mesodermo intermedio: PRONEFROS – MESONEFROS – METANEFROS

Cuando?  Entre semana 18-23 (Nicolaides et al)  Anomalías que se detectan en embarazo avanzado (hidronefrosis)

Estudio US y planos  Riñón: • Axial.- estructuras redondas paravertebrales con pelvis orientada a línea media  Grosor del riñón  Diámetro A-P o ancho del riñón  Medición de pelvis renal  Relación CA/CR: 0,27-0,30 • Longitudinal.- elíptico con suprarrenal en sentido craneal  Longitud renal

CORTE AXIAL DEL RIÑON.- medición pelvis renal CORTE LONGITUDINAL DEL RIÑON.- medición longitud renal

 Vejiga: • Se visualiza a las 12 semanas • En la parte media de la pelvis fetal: imagen redondeada anecoica con paredes hiperecogénicas (3-4 mm) • Vasos prevesicales a los lados de la vejiga

Introducción  Patología que se diagnostica con mayor frecuencia en etapa prenatal (20-30%) (Moore KL. The Human Developing 4ta. Ed. 1988)  Incidencia estimada: 0,65% RN (Livera LN “Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme” Br. Med J 1989,298:1421)  Riesgo de Recurrencia: 8-10% Sabbagha RE “Renal abnormalities” 1994

Estudio sistemático  Visualizar y estudiar: • Riñones • Vejiga • Líquido amniótico

Diagnóstico diferencial Fosa renal vacía Riñones quísticos/hiperecogenicos Dilatación pielo-calicial Ausencia de vejiga Vejiga anormal

FOSA RENAL VACIA L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS VEJIGA NORMAL VEJIGA AUSENTE L.A NORMAL VEJIGA NORMAL UNILATERAL ANOMALIA AISLADO Vertebral- radial- Arteria renal Dos arterias traqueal - única renales cardiaca VACTERL AGENESIA RENAL ECTOPIA/HERRADURA UNILATERAL

FOSA RENAL VACIA L.A NORMAL ANHIDRAMNIOS VEJIGA NORMAL VEJIGA AUSENTE ANHIDRAMNIOS VEJIGA AUSENTE AGENESIA RENAL BILATERAL ASOCIADO CON ANOMALIAS Vertebral- CRIPTOFTALMOS - NINGUNA radial- traqueal SINDACTILIA - cardiaca Agenesia renal aislada S. FRASER VACTERL Cromosoma 22 Síndromes genéticos

Agenesia renal bilateral  Definición: Ausencia bilateral de los riñones  Epidemiología: 0,1-0,3 x 1.000 nacimientos • Relación ♂:♀ 2.5:1  Etiología: hallazgo aislado o parte de un síndrome  Pronóstico: letal

SECUENCIA DE POTTER

 Anomalías asociadas: • Cardiovasculares • Músculo-esqueléticas • Sistema nervioso central • Gastrointestinales • Otros: microftalmia, arteria umbilical única, amnios nodoso

 Criterios diagnósticos: • Oligohidramnios severo • Ausencia de vejiga fetal • Ausencia bilateral de los riñones • Ausencia de arteria renales (doppler)

CORTE LONGITUDINAL CORTE TRANSVERSO

Vejiga Ausente

ANHIDRAMNIOS POTTER I L.A NORMAL POTTER III RIÑONES QUISTICOS OTRAS ANOMALIAS RIÑON NORMAL VOLUMEN HIPERECOGENICO OLIGIHIDRAMNIOS POTTER IV

Riñón displásico  Desarrollo anormal del mesénquima metanéfrico; y la interacción anormal de éste con el brote ureteral

Enfermedad Enfermedad Poliquística Multiquística No Cromosomopatías cromosomopatías Lesión Lesión Sistema Parénquima Excretor

Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Recesiva – Potter I  Incidencia: 1/20.000-40.000 RN  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: monogénica  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto (Meckel-Gruber, Beckwith-Wiedemann)  Pronóstico: Malo (hipoplasia pulmonar)

 Diagnóstico: • Ambos riñones aumentados de volumen e hiperecogénicos • Vejiga no se visualiza • Oligohidramnios severo DOMINANTE

Enfermedad Multiquística Displásica Renal – Potter II  Incidencia: 1/1.000-5.000 RN Unilateral (80%)  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 25% cuando se asocia a otras malformaciones  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 5-10%  Pronóstico: Unilateral: involución renal a los 2 años Bilateral: malo

 Diagnóstico: • Unilateral: riñón aumentado de tamaño con múltiples quistes no comunicantes de tamaños variables • Vejiga si se visualiza • L.A Normal • Bilateral: Igual pero con oligohidramnios y no se observa vejiga

Pronóstico La forma bilateral suele ser fatal por la hipoplasia pulmonar que genera. La forma parcial o el unilateral pronóstico neonatal es bueno. En este caso es importante la información familiar en busca del síndrome branchio-renal que presenta un patrón de herencia autosómico dominante.

Enfermedad Poliquística Renal Autosómica Dominante– Potter III  Incidencia: 1/1.000  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: Monogénica  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto  Pronóstico: Síntomas 3°-5° década de vida

 Diagnóstico: • Riñones moderadamente aumentados de tamaño • Corteza hiperecogénica • Vejiga visible • L.A ligeramente disminuido

Displasia Quística Obstructiva – Potter IV  Incidencia: Bilateral más frecuente  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: 15-25% si hay otras anomalías  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: 3-6%  Pronóstico: formas aisladas dependen de severidad de obstrucción y extensión de displasia

 Diagnóstico: • Riñones normal o reducido de tamaño • Quistes pericorticales • Corteza hiperecogénica • Vejiga distendida con paredes gruesas si es bilateral con oligohidramnios

DILATACION PIELOCALICIAL

UROPATÍAS OBSTRUCTIVAS  El término “uropatía obstructiva” engloba una variedad de patologías que se caracteriza por la dilatación de parte del tracto urinario.  Si es precoz y completa se produce hipoplasia renal y displasia (Potter tipo II-IV)

CAUSAS DE HIDRONEFROSIS Obstrucción de la unión pielo-ureteral (uni-bi) Obstrucción de la unión vesico-uretral Megaureter (con o sin reflujo) (uni-bi) Disgenesia cloacal Duplicación renal complicada (uni-bi) Patología de Vejiga (válvulas uretrales posteriores) Reflujo vesico-ureteral (uni-bi) Síndrome hipoperistalsis intestinal (microcolon megaquístico)

HIDRONEFROSIS  Varios grados de pielectasia se encuentran en 1 % de fetos.  Hidronefrosis leve o pielectasia se define por la presencia de un diámetro antero- posterior de la pelvis de: • > 4 mm a 15–19 semanas • > 5 mm a 20–29 semanas • > 7 mm a 30–40 semanas

Hidronefrosis Moderada caracterizada por un diámetro antero-posterior pélvico > 10 mm  Generalmente progresivo  Más del 50% de casos la cirugía será necesaria durante los primeros 2 años de vida.

HIDROURETERONEFROSIS  Dilatación de la pelvis renal y el uréter  Causas: obstrucción unión vesico-ureteral, reflujo vesico-ureteral, obstrucción secundaria a ureterocele

Diagnóstico:  Uréter anecoico tubular, tortuoso cuyo diámetro puede rebasar 2-3 mm, desde la pelvis renal hasta la vejiga.  Seasocia con hidronefrosis

Vejiga Dilatada  Incidencia: 1/2.000-4.000 RN  Riesgo de Anomalía Cromosómicas: Alto  Riesgo de Anomalías No Cromosómicas: Alto  Pronóstico: Lesión aislada con líquido normal, buen pronóstico. Oligohidramnios antes de la semana 24 con riñones hiperecogénico, mal pronóstico

Diagnóstico:  Dilataciónde vejiga asociado a hidroureteronefrosis (hidronefrosis)

ATRESIA URETRAL

GRACIAS

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