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Diagnóstico prenatal de las alteraciones vertebrales.

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Health & Medicine

Published on March 10, 2014

Author: JornadasGMV2014

Source: slideshare.net

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Ponente: Elena Carreras Moratonas.Hospital Vall D'Hebrón. Barcelona.
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Diagnóstico prenatal de las alteraciones vertebrales Elena Carreras y Anna Maroto Diagnóstico prenatal de las alteraciones vertebrales Elena Carreras y Anna Maroto

Exploración de la columna apófisis transversa Exploración de la columna apófisis espinosa lám apófisis transversa cuerpo vertebral pedículo

Desplazamiento craneal del cono medular a medida que avanza la gestación 13-18 semanas: L4 18 sem - término: L2-L318 sem - término: L2-L3 Cono medular bajo indica ascenso defectuoso (disrafismo) 2345 Desplazamiento craneal del cono medular a medida que avanza la gestación Cono medular bajo indica ascenso defectuoso (disrafismo)

• 98.8% de los disrafismos abiertos • Protusión de la placoda por encima de la superficie cutánea Mielomeningocele Rufener et al. 2009 Protusión de la placoda por encima de la superficie cutánea Mielomeningocele

Mielocele • Menos frecuente • Placoda a nivel de la superficie cutánea Rufener et al. 2009 Mielocele Placoda a nivel de la superficie cutánea

Diagnóstico prenatal RM prenatal

1r Trimestre Translucencia intracraneal T)(Chaoui, Ultrasound Obstet Gynecol 2010) Thalamus Diagnóstico prenatal Ángulo fronto-maxilar achmann, Ultrasound Obstet Gynecol 2010) IT Thalamus BS IT CM ain stem diameter- Brain stem to occipital bone (BSOB) (Lachmann, Prenat Diagn 2011) 1r Trimestre Thalamus Disminución en disrafismo abie Disminución en disrafismo abier CM BS Thalamus en disrafismo abie BSOB = AB/BC Aumento en disrafismo abierto

Signo de la banana / del limón Diagnóstico prenatal (Nicolaides 1986) 2º Trimestre Signo de la banana / del limón (Nicolaides 1986)

parotómico obertura local vs Cierre convencional Objetivos: - Mejorar la herniación cerebelosa - Evitar el deterioro neurológico - Reducir la necesidad de shunt ventriculo Tratamiento Prenatal scópicoscópico Objetivos: Mejorar la herniación cerebelosa Evitar el deterioro neurológico Reducir la necesidad de shunt ventriculo-peritonea

3.1.2 Cerrados3.1.2 Cerrados

••Síndrome de anclaje medular • Alteración neurológica 84% • Difuncion urológica 77% • Escoliosis 39% •Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica)•Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica) Síndrome de anclaje medular Alteración neurológica 84% Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica)Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica)

Defectos cerrados con masa subcutánea Lipomielocele / Lipomielomeningocele • Resultado de neurulación primaria d el tubo neural en forma de tejido lipomatoso.el tubo neural en forma de tejido lipomatoso. • Masa grasa subcutánea por encima del pliegue interglúteo. • 16% de los defectos cerrados • Localización: lumbosacro Lipomielocele Placoda dentro del Defectos cerrados con masa subcutánea Lipomielocele / Lipomielomeningocele ia defectuosa: tejido mesenquimal entra en el tubo neural en forma de tejido lipomatoso.el tubo neural en forma de tejido lipomatoso. Masa grasa subcutánea por encima del pliegue interglúteo. Lipomielomeningocele

Lipomielocele prenatal Lipomielocele RM postnatal

Meningocele

Meningocele

Defectos cerrados sin masa subcutánea Estados disráficos complejos • División de la médula en 2 hemimédulas, simétricas o asimétricas Diastematomielia Defectos cerrados sin masa subcutánea Estados disráficos complejos División de la médula en 2 hemimédulas, simétricas o asimétricas

Diastematomielia • Clínica / pronóstico: Síndrome de anclaje medular • Alteración neurológica 84% • Difuncion urológica 77% • Escoliosis 39% • Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica)• Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica) Clínica / pronóstico: Síndrome de anclaje medular Alteración neurológica 84% Difuncion urológica 77% Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica)Tratamiento quirúrgico (previo a lesión neurológica)

Defectos de formación: hemivértebra • Afectación de cualquier parte del anillo vertebral • Alteración de la curvatura vertebral: esoliosis Defectos de formación: hemivértebra Afectación de cualquier parte del anillo vertebral Alteración de la curvatura vertebral: esoliosis

Defectos de formación: Hemivértebra

Defectos de segmentación: barra / bloque • Defecto de separación de 1 o más vértebras • Pérdida de discos de crecimiento: escoliosis Kaplan et al. 2005 Defectos de segmentación: barra / bloque Defecto de separación de 1 o más vértebras Pérdida de discos de crecimiento: escoliosis

23 4 5

ecarreras@vhebron.netecarreras@vhebron.net

1. Embriología • 3ª sem: Gastrulación (disco embrionario bilaminar trilaminar)• 3ª sem: Gastrulación (disco embrionario bilaminar trilaminar) Migración c sco bilaminar: epiblasto / hipoblasto 1. Embriología 3ª sem: Gastrulación (disco embrionario bilaminar trilaminar)3ª sem: Gastrulación (disco embrionario bilaminar trilaminar) n caudal de células del epiblasto hacia la línea media f el surco primitivo y nódulo primitivo (Hensen): formación de ectodermo / mesodermo / endodermo

Embriología • 4ª sem: Inicio Neurulación primaria y secundaria ón de células especializadas a partir del nódulo primitivo: formación de la notocorda ectodérmicas sobre la notocorda forman la placa neural Embriología ón de células especializadas a partir del nódulo primitivo: ectodérmicas sobre la notocorda forman la placa neural • Bordes de la placa neural prominentes, fusión en media (progresión desde el centro a cráneo-cauda formación del tubo neural (neuroporos) • Cierre del neuroporo caudal a los 27 días

Embriología • 5ª sem: Neurulación primaria y secundaria ensación del mesodermo paraaxial: 42-44 pares de somitos enciación de los somitos: dermatomo y esclerotomo lerotomos: vértebra Embriología 5ª sem: Neurulación primaria y secundaria • 6ª sem 44 pares de somitos • Condrificación • Osificación: 3 áreas (1 centro, 2 laterales)

• Tumores retroperitoneales beningos más frecuentes • >50% de los tumores en el feto (1/40000 nacidos vivos)• >50% de los tumores en el feto (1/40000 nacidos vivos) • Origen a partir de las células pluripotenciales del nodo de Hensen • Cara anterior de sacro y cóccix • Elevada mortalidad perinatal (alto gasto cardíaco: polihidramnios, hidrops) • Mirror syndrome• Mirror syndrome • Diagnóstico ecográfico: masa sólida / quística / mixta • Factores de mal pronóstico: hídrop Tumores retroperitoneales beningos más frecuentes >50% de los tumores en el feto (1/40000 nacidos vivos)>50% de los tumores en el feto (1/40000 nacidos vivos) Origen a partir de las células pluripotenciales del nodo de Hensen Elevada mortalidad perinatal (alto gasto cardíaco: polihidramnios, Diagnóstico ecográfico: masa sólida / quística / mixta ops, cardiomegalia, alteración Doppler

Tratamiento prenatal: laparotómico / fetoscópico Objetivos: Tratamiento precoz (reducción riesgo malignización) Mejorar la función cardíaca • Coagulación percutánea de ana • Debulking • Resección completa Casos seleccionados en <28 semanas ( Complicaciones: hemorragia, persistenc Tratamiento prenatal: laparotómico / fetoscópico Tratamiento precoz (reducción riesgo malignización) anastomosis vasculares con radiofrecuenc s (criterios ecográficos i ecocardiográficos ncia del riesgo de malignidad, lesión pélvi

Prenatal vs postnatal Tratamiento Ensayo clínico, controlado y randomizado, para comparar la eficacia de la reparación del mielomeningocele in utero con la postnatal convencional. N = 200 ( 2 grupos de 100 pacientes ) durante 5 años Ensayo clínico, controlado y randomizado, para comparar la eficacia de la reparación del mielomeningocele in utero con la postnatal convencional. N = 200 ( 2 grupos de 100 pacientes ) durante 5 años

l Mielomeningocele : fetoscopic repair RESEARCH l Mielomeningocele : fetoscopic repair

1. Embriología Gastrulación 1. Embriología Neurulación

Índice • 1. Embriología •• 2. Normalidad • 3. Malformaciones •3.1. Disrafismos espinales •Abiertos •Cerrados•Cerrados •3.2. Defectos de formación y segmentación vertebral •3.3. Teratoma sacrococcígeo Índice 3.1. Disrafismos espinales 3.2. Defectos de formación y segmentación vertebral 3.3. Teratoma sacrococcígeo

Exploración del canal medular Distancia cono medular (mm) = LF Exploración del canal medular Distancia cono medular (mm) = LF - 8.2 (DS 4.5mm)

Diagnóstico prenatal Ecografía 3D/4DEcografía 3D/4D

3.1.2 Cerrados efecto vertebral con médula recubierta por piel, marcas cutáneas > 50% o candidatos a cirugía prenatal sible asociación Sd.anclaje medular (Tethered cord Syndrome) pos •Con masa subcutánea •Lipomielocele / Lipomielomeningocele ••Meningocele •Sin masa subcutánea •disrafismos simples: Lipoma intradural-intramedular / Seno dérmico • disrafismos complejos: Diastematomielia / Agenesia caudal 3.1.2 Cerrados efecto vertebral con médula recubierta por piel, marcas cutáneas > 50% (Tethered cord Syndrome) Lipomielocele / Lipomielomeningocele intramedular / Seno dérmico Diastematomielia / Agenesia caudal

Defectos cerrados con masa subcutánea Meningocele • Herniación de saco meníngeo lleno de líquido cefalorraquídeo a través del arco posterior vertebralarco posterior vertebral • Médula no prolapsada en el saco meníngeo • 2.5% de los defectos cerrados • Tipos: • Meningocele posterior: Lumbosacro (+ frec), torácico o cervical • Meningocele anterior: •• Presacro • Asociación con agenesia caudal • Hallazgo por dolor lumbar, incontinencia o estreñimiento Defectos cerrados con masa subcutánea Herniación de saco meníngeo lleno de líquido cefalorraquídeo a través del Médula no prolapsada en el saco meníngeo Meningocele posterior: Lumbosacro (+ frec), torácico o cervical Asociación con agenesia caudal Hallazgo por dolor lumbar, incontinencia o estreñimiento

Defectos cerrados sin masa subcutánea Estados disráficos complejos Diastematomielia • División de la médula en 2 hemimédulas, simétricas o asimétricas Tipo ITipo I Dura Recubrimiento dural individual para cada hemimédulapara cada hemimédula Septo Separación por septo extradural óseo o cartilaginoso (+ frec torácio o lumbar) Defectos cerrados sin masa subcutánea Estados disráficos complejos División de la médula en 2 hemimédulas, simétricas o asimétricas Tipo IITipo II Recubrimiento dural individual para cada hemimédula Único recubrimiento dural para ambas hemimédulaspara cada hemimédula ambas hemimédulas Separación por septo extradural óseo o cartilaginoso (+ frec torácio o lumbar) Sin septo (+ frec) en ocasiones septo fibroso completo o parcial

Exploración de la columnaExploración de la columna

• 3.1. Disrafismos espinales 3.1.1 Abiertos • Defecto de fusión arcos vertebrale • Localización: lumbosacro (+ frecuente) • Asociación: • Malformación de Arnold-Chiari II (100%) • Ventriculomegalia • Malformaciones medulares (diastematomielia) •• Malposición de extremidades inferiores • Tipos • Mielomeningocele • Mielocele 3.1. Disrafismos espinales 3.1.1 Abiertos ales posteriores: exposición tejido neural Localización: lumbosacro (+ frecuente) Chiari II (100%) Malformaciones medulares (diastematomielia) Malposición de extremidades inferiores

• Afectación: • Pronóstico • Extremidades inferiores • SNC (Herniación cerebelosa, ventriculomegalia +/ necesidad de Shunt ventriculo • Afectación de esfínters ( • Depende del grado de afectación neurológica (no del nivel anatómico)nivel anatómico) • Empeoramiento progresivo intra de roce (two hit theory) s (alteración de la deambulación) SNC (Herniación cerebelosa, ventriculomegalia +/- necesidad de Shunt ventriculo-peritoneal) s (vejiga neurógena, incontinencia) Depende del grado de afectación neurológica (no del Empeoramiento progresivo intra-uterino por mecanismo

Signo de la banana / del limón (Nicolaides 1986) Lesión vertebral Diagnóstico prenatal 2º Trimestre Lesión vertebral Anomalías asociadas

Índice • 1. Embriología •• 2. Normalidad • 3. Malformaciones •3.1. Disrafismos espinales •Abiertos •Cerrados•Cerrados •3.2. Defectos de formación y segmentación vertebral •3.3. Teratoma sacrococcígeo Índice 3.1. Disrafismos espinales 3.2. Defectos de formación y segmentación vertebral 3.3. Teratoma sacrococcígeo

Índice • 1. Embriología •• 2. Normalidad • 3. Malformaciones •3.1. Disrafismos espinales •Abiertos •Cerrados•Cerrados •3.2. Defectos de formación y segmentación vertebral •3.3. Teratoma sacrococcígeo Índice 3.1. Disrafismos espinales 3.2. Defectos de formación y segmentación vertebral 3.3. Teratoma sacrococcígeo

• Afectación: • Pronóstico • Extremidades inferiores • SNC (Herniación cerebelosa, ventriculomegalia +/ necesidad de Shunt ventriculo • Afectación de esfínters ( • Depende del grado de afectación neurológica (no del nivel anatómico)nivel anatómico) • Empeoramiento progresivo intra roce (two hit theory) s (alteración de la deambulación) SNC (Herniación cerebelosa, ventriculomegalia +/- necesidad de Shunt ventriculo-peritoneal) s (vejiga neurógena, incontinencia) Depende del grado de afectación neurológica (no del Empeoramiento progresivo intra-uterino por mecanismo de

Defectos cerrados sin masa subcutánea Estados disráficos complejos nesia caudal (Sd regresión caudal) Agenesia total o parcial de columna, ano impe bilateral, hipoplasia pulmonar y anomalías de las extremidades inferiores. Espectro amplio, + frecuente afectación de sacro y cóccix Asociación a síndromes • OEIS (Omphalocele, Exstrophy of the c • VACTERL (Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo• VACTERL (Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo Renal anomalies, and Limb abnormalities • Tríada Currarino ( agenesia sacral parc teratoma y/o meningocele) Asociación con DM materna (1% de fetos de madres diabéticas) Defectos cerrados sin masa subcutánea perforado, anomalías genitales, displasia renal bilateral, hipoplasia pulmonar y anomalías de las extremidades inferiores. Espectro amplio, + frecuente afectación de sacro y cóccix e cloaca, Imperforate anus, and Spinal defects) Vertebral defects, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-esophageal fistVertebral defects, Anal atresia, Cardiac defects, Tracheo-esophageal fist Renal anomalies, and Limb abnormalities) rcial, malformación anorrectal, masa presacra - Asociación con DM materna (1% de fetos de madres diabéticas)

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