Case Report

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Health & Medicine

Published on March 22, 2009

Author: carlottafontaneto

Source: slideshare.net

Case Report Scuola di Specializzazione in Anestesia e Rianimazione Direttore: Prof.G.Pelosi Resp. C.Ria: Prof. F.Della Corte Dr.ssa Carlotta Fontaneto

27 aa; P.K. peso 60 Kg. altezza 165 cm. A.P.R. n.d.r. APF negativa A.P.P. Cerchiaggio cervicale 02/01 36a sett. di gravidanza gemellare 24/07/01 T.C. secondo Stark Parto a decorso regolare comparsa di reazione allergica a Piperacillina

Immediato post-partum 26/07/01  Comparsa di edemi diffusi  Flebite arto inf.dx  Oligo-anuria  Dispnea

Hb 8g/dL; Hct 25% RBC 3,3 x106µL; Ematologia WBC 23,71 x106µL PLTs 36 x106µL Azotemia 57 mg/dL Creatinina 6,2 mg/dL Bilirubina tot. 4,92 mg/dL Biochimica (diretta 3,47; indiretta 1,45) GOT/AST 211U/L; GPT/ALT 209U/L LDH 5693 U/L PT-INR 1,11 aPTT 44” Fibrinogeno 308 mg/dL Emostasi aIII 38% D-Dimero 3,2 µg/mL

Suggerimenti ?

Consulenza Nefrologica 26/07/01  Stimolazione diuretica con Furosemide + Dopamina (sospesa in giornata)  TAC addome sup. e inf.

26/07/01

26/07/01

TAC addome sup./inf. 26/07/01  Versamento pleurico bilaterale con ipoventilazione del parenchima polmonare adiacente.  Non si apprezza liquido peritoneale.  Nell’ emiscavo pelvico dx, in stretta contiguità con la parete uterina, formazione ipodensa compatibile con agglomerato di anse intestinali e meno verosimilmente riferibile ad infiltrato parametriale.  Anteriormente all’utero si osserva minima quota fluida con piccole bolle d’aria in rapporto al pregresso intervento chirurgico.

Consulenza Ematologica 26/07/01 schistocitosi  Striscio di sangue periferico plts giganti reaz.leucemoide  Esafosfina+aIII in terapia Reticolociti Omocisteina Aptoglobina PTT-LA LAC Ab anti cardiolipina Ab anti β2 glicoproteina Ab fosfolipidi

…anemie …itteri emolitiche ? …IRA

Anemie emolitiche Fattori estrinseci a- splenomegalia extraglobulari b- anticorpi (immuno-emolitiche) c- trauma meccanico (microangiopatiche) d- effetto tox diretto (malaria, clostridi,…) acquisite Alterazioni di membrana a- “spur cell” anemia b- PNH intraglobulari c- sferocitosi ereditaria Alterazioni all’interno del GR ereditarie a- difetti enzimatici (PK, G6PD) b- emoglobinopatie c- talassamie

Anemie microangiopatiche  da impatto esterno (attività fisica…)  per alterato flusso attraverso valvole cd anomale o protesi valvolari  per deposizione di fibrina nei piccoli vasi (eclampsia, CID, PTT, SEU…)  da tossicità diretta (malaria, clostridi, batteremie, rame, ustioni,…) + bil. ind., reticolociti, LDH; - aptoglobina striscio periferico*

ittero “manifesto” se bil.> 2-3mg/dL > produzione di B pre-epatico (malattie emolitiche) a bil. indiretta; acolurico; acolalemico, acolalurico urobilinurico; pleiocromia fecale < captazione di B: epatocellulari (sd. Gilbert) alterata coniugazione (sd.Criggler-N; sd.Dubin-J) a bil. indiretta > diretta; colurico; talvolta colalemico, colalurico; urobilinurico feci ipocoliche o normocoliche alterata secrez. biliare post-epatico (colostasi intra/extraep) > a bil. diretta; colurico colalemico, colalurico; non urobilinurico se v.b. occluse feci acoliche o ipocoliche

Insufficienza renale acuta Prerenale < xfus. glomerulare ( shock ipovolemico…) Renale lesioni glomerulari e/o vascolari (GN, PTT, vasculiti, infarti renali…) lesioni tubulo-interstiziali (nefriti, diabete,farmaci,…) necrosi tubulare acuta (ira irreversibile) Postrenale ostruzione vie urinarie (calcolosi, ixtr. prostatica,…)

Immediato post-partum 27/07/01  Peggioramento condizioni cliniche  Dispnea ingravescente

Consulenza Ria 27/07/01 h 04:30 GCS 15 FC 105/min NIBP 150/104 SpO2 66% in RS + O2 decubito ortopnoico obbligato  in RS assistita in maschera con FiO2=1 pH 7,13; PaO269,3; PaCO248,7 EGA HCO315,6; BE –12,8 SpO286%

Si ricovera per le cure del caso

27/07/01 h 4:45 mdz 15mg; fnt 100γ; INT 7,5Ø; monitoraggio completo trc 50mg. FR 10 atti/min VM 10L; Peep +6 CPPV FiO2 =1 NaHCO3 100+100mEq THAM 125 ml Terapia medica Lasix 250 mg S.Fisiologica 500 ml

Esame Obiettivo Generale condizioni generali buone pallida, marezzata, edematosa Cute-mucose sveglia, cosciente, agitata, Neurologico collaborante, no deficit FC 105/min, toni ritmici, Apparato ipertesa (ABP 170/110) cardio-vascolare pause poco valutabili polsi xif. celeri, iposfigmici

Esame Obiettivo MV+ con rumori umidi diffusi Torace rantoli a piccole bolle diffusi dx > sx globoso; cicatrice da TC Addome organi ipocondriaci nei limiti importanti edemi declivi dx > sx Arti arto sx con cute tesa, pallida, calda, inferiori non dolente

PaO2/FiO2= 115,8 27/07/01

27/07/01 h 8:00 Midazolam 0,08 mg/kg/h Lasix 1ml/h Drip Dopamina 73 γ/kg/h  ben adattata a CPPV; SpO296% con FiO2=1 AT:rumori umidi diminuiti  tachicardica FC 103/min  •• RFC++; allo stimolo mimica di dolore  addome non teso, dolente  oligurica  estremità calde; scomparse marezzature alle mani

PaO2 / FiO2 >200 28/07/01

Sulla base dei dati clinici e di laboratorio  PTT-SEU post-partum  Insufficienza renale acuta  Ipertensione arteriosa

 dovute a stravaso di GR nel derma  >3mm a # di petecchie > 2mm porpore  alla digitopressione non impallidiscono a # di eritemi o lesioni vasodilatative Affezioni cutanee primarie (traumatiche, solari, da steroidi) Malattie sistemiche Porpore non palpabili  alteraz. della coagulazione (>plts, < ftt. coagulaz, alteraz. funzionali plts,…)  fragilità vascolari (amiloidosi, scorbuto, sd. Ehlers-Danlos,…)  trombosi (cid, ptt, crioglobulinemia monocl, warfarin,…)  embolie (colesterinica, adiposa,…)  IC (sd. Gardner-Diamond, macroglobulinemia di W...)  vasculiti/embolia a profilo irregolare (inf. meningococcica, gonococcica,…)

trombocitopenie  < produzione (aplasia midollare, fibrosi, infiltrati neoplastici,…)  > sequestro splenico (ixt. portale, sd. mieloprolif., Gaucher’s desease,…)  accelerata distruzione (vasculiti, ttp, cid, itp, infezioni, farmaci)

Le trasfusioni di plts possono accompagnarsi ad autoimmunizzazione contro sistema HLA o contro Ag piastrinici rendendone inefficaci altre Abs antipiastrinici passano la barriera fp, quindi, possono provocare severe emorragie neonatali Le trasfusioni di plts possono esacerbare processi di occlusione vasale già esistenti

…in gravidanza…  La caduta della conta plts è del 10% circa ed è > nell’ultimo trimestre di solito  T se plts <150000/L  T in gravidanza 6,6% (95 CI, 6,2–7%) 72 80 70 60 TI 50 T+IXT 40 TI 21 ALTRO 30 20 3,8 3,2 10 0 American Society of Hematology vol.490,492,494; Hematology 1999 vol.491,493,495

Practice Guidelines Planel by ASH for Trombocytopenia in Pregnancy  If there’s no history of splenectomy or ITP proceeding pregnancy  No treatment if plts remain >50x109/L with normal vaginal delivery  If < 50x109/L consider prednisone (1mg/Kg) from 35 weeks gestation  If no response give IVIG 1g/Kg to maintain plts > 40x109/L plus prednisone  splenectomy if plts < 30x109/L after 4-6 weeks of medical treatment N Engl J Med, vol.346, No13 March 28,2002

Blood 2002 Mar;99:1922-1927 Repeated infusions of iv anti-D could allow steroid nonresponders to postpone and ultimately splenectomy Laparoscopic splenectomy World J Surg 2002 Jan;26:111-114

 On the basis of postpartum development of microangiopathic hemolysis profound trombocytopenia neurologic changes progressive renal failure and fever * with absence of hypertension, uremia, cid we diagnosed TTP  mortality 44% for mothers 80% for infants TTP must be treated aggressively Annals of Internal Medicine 1997;126:319-326 e 1998;128:541-544

PTT ha eziologia ignota  danno endoteliale per deposito di microtrombi ialini all’interno delle arteriole con conseguente rilascio del fatt.vW e di altre proteine coagulanti dalle cellule endoteliali  circolanti nel plasma variante della proteina di vW e di una proteina favorente l’aggregazione plts HUS se questi aspetti ap sono limitati al rene +  ipertensione grave postpartuum  IRA irreversibile  segni aspecifici (debolezza, tremori, dolori addominali, diarrea, nausea,…) Am J Obstet Gynecol 2002 Feb;99:333-341

se alla fine del 3° trimestre o nell’immediato post-partum TTP-HUS # pre-eclampsia grave TTP-HUS # HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) ACOG Practice Bulletin 2002 Jan;99:159-167

Disordini ipertensivi in gravidanza …in gravidanza…  nel 2° trimestre CO aumenta del 40%, SVR si riducono la PA diminuiscono (100/70mmHg)  nel 3° trimestre la PA ritorna a valori pregravidici diastolica >90mmHg Ipertensione sistolica >140mmHg

I. gestazionale si sviluppa tardi in gravidanza e si risolve dopo il travaglio I. Cronica  + prima della gravidanza o della 20a sett.di gestazione e persistente >12 sett. dopo il parto  5% delle donne in gravidanza Grado e durata Terapia se PA>150-160/100-110 compromissione centrale, cardiaca, renale materni SGA (small-for-gestational_age) ACOG Practice Bulletin 2001 Jul;29:177-185

Pre-eclampsia  appare dopo 20a sett. di gestazione in donne normotese in precedenza  proteinuria  si risolve nel postpartum Grave se mortalità materna 1-3%  PA 160/110  oliguria  disturbi centrali e visivi  edema polmonare, cianosi, edemi non declivi  dolore epigastrico o al quadrante sup. dx 20% HELLP Clin Chem 2002;48:650-653

Eclampsia come pre-eclampsia + convulsioni  squilibrio: >TAX2,PGF2 vasocostrittori, e < PGI2, PGE vasodilatatrici  xsa integrità endoteliale con depositi di fibrina vasospasmo  ixtensione  emoconcentrazione senza fisiologica ixvolemia  > ac. urico e > creatininemia senza fisiologico crescere del flusso renale e > FGR

11gg Degenza in Ria (27/07 - 06/08/’01 ) CPPV 8gg 27/0703/08 Ventilazione PA 2gg 03-04/08 poi RS +O2 episodi di desaturazione importante 31/07 : sostituito tubo RT con tubo OT 03/08 : FBS+BAL aspirazione di tappi mucosi, ma fluidi Sedazione 9gg sospesa il 04/08

PaO2 / FiO2 371,4 05/08/01

 Trattamento con plasma exchange (9 sedute) con progressivo aumento della conta piastrinica ed arresto del processo emolitico  Trasfusione di 2 unità di EC  Seduta di emodialisi (31/07) per declino della funzionalità renale creatininemia 9,6mg/dL  Controllo specialistico ginecologico nella norma

 Eco addome sup/inferiore (31/07) ai fini diagnostici di ittero a B.I. • Ecostruttura epatica disomogenea. • Colecisti distesa alitisiaca con +++ fango biliare. • Piccola falda fluida pericolecistica. • Non dilatate le vie biliari. • Versamento pleurico bilaterale. • Pancreas, milza, reni nei limiti della norma. in riferimento a TAC 26/07 Eco TV (27/07) …vasi ectasici del legamento largo…

Normotermica puntata febbrile 38,1°C notte 27/07 copertura antibiotica: Ceftriaxone 2g Terapia  Iperuricemia che altera la funzionalità piastrinica Allopurinolo 1fl a gg alterni  data +++LAC Metilprednisolone 2mg/Kg/die  Dopamina sospesa 31/07 Fenoldopam sospeso 04/08  Nutrizione enterale iniziata 31/07 Renalcare sospeso 06/08 con ripresa di dieta leggera

Hb 9g/dL; Hct 27% RBC 3,4 x106µL; Ematologia WBC 22,32 x106µL PLTs 276 x106µL Azotemia 115 mg/dL Creatinina 6,8 mg/dL Bilirubina tot. 2,46 mg/dL Biochimica GOT/AST 153 U/L; GPT/ALT 241 U/L LDH 657 U/L PT-INR 0,99 aPTT 37,47” Emostasi Fibrinogeno 484 mg/dL 06/08/01

Stato neurologico  no deficit focali sensitivo-motori  movimenti agli arti superiori coordinati, finalizzati, ma rallentati  tremore attitudinale sx > dx c/o Clinica Medica nell’ Agosto 2001:  EEG: irregolare ed instabile con rallentamenti theta anteriori prevalenti in sede fronto-temporale sx.  RMN: negativa permane astenia e ridotta tolleranza agli sforzi

c/o Clinica Medica nell’ Agosto 2001:  lo stato anemico persistente è da attribuire a ritardo della funzione eritropoietinica del rene Eprex 4000U sc 3 volte a settimana  i valori pressori sono normali in corso di trattamento con Nifedipina

Grazie

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