Cardiomiopatia restrictiva

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Information about Cardiomiopatia restrictiva
Health & Medicine

Published on December 18, 2008

Author: ceshencam

Source: slideshare.net

Cardiomiopatía restrictiva César Henríquez R3. Medicina Interna I Hospital Clinico San Carlos

CARDIOMIOPATIAS

Clasificación de CMR Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76

Clasificación de la AHA Circulation 2006

Clasificación de la ESC EHJ 2007

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA Restricción en el llenado y reducción en el volumen diastólico de uno o ambos ventrículos. Función sistólica normal o cercana a lo normal en estadios tempranos. Engrosamiento de pared. Reducción en la compliance con presiones diastólicas incrementadas al inicio de la diástole y un final abrupto del llenado.

Restricción en el llenado y reducción en el volumen diastólico de uno o ambos ventrículos.

Función sistólica normal o cercana a lo normal en estadios tempranos.

Engrosamiento de pared.

Reducción en la compliance con presiones diastólicas incrementadas al inicio de la diástole y un final abrupto del llenado.

Epidemiologia Menos frecuente que la dilatada o hipertrofica En Japón la prevalencia: 0.2/100000 hab Mayoría de CMR idiopática en >60 años

Menos frecuente que la dilatada o hipertrofica

En Japón la prevalencia: 0.2/100000 hab

Mayoría de CMR idiopática en >60 años

Síntomas y signos Disnea Palpitaciones Historia de edemas Fatiga Ortopnea Dolor toracico PVY incrementada Soplo sistolico S3 Crepitantes pulmonares Ascitis Edemas Ammash N, Seward J, Bailey K, Edwards W and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Disnea

Palpitaciones

Historia de edemas

Fatiga

Ortopnea

Dolor toracico

PVY incrementada

Soplo sistolico

S3

Crepitantes pulmonares

Ascitis

Edemas

Historia clínica y causas potenciales Cáncer previo (Rt, Antraciclina, Doxorubicina) Medicamentos (L-Triptofano, Cloroquina) Perdida de peso (Amiloidosis) Compromiso renal (Cistinosis, Esclerodermia, miopatia mitocondrial, amiloidosis, enfermedad de Fabry) Problemas GI (Esclerodermia, miopatia mitocondrial, carcinoide, amiloidosis) Flushing (carcinoide) Rinitis alérgica (sindrome Churg-Strauss)

Cáncer previo (Rt, Antraciclina, Doxorubicina)

Medicamentos (L-Triptofano, Cloroquina)

Perdida de peso (Amiloidosis)

Compromiso renal (Cistinosis, Esclerodermia, miopatia mitocondrial, amiloidosis, enfermedad de Fabry)

Problemas GI (Esclerodermia, miopatia mitocondrial, carcinoide, amiloidosis)

Flushing (carcinoide)

Rinitis alérgica (sindrome Churg-Strauss)

http://casosclinicosenap.blogspot.com/

Historia clínica y causas potenciales Pólipos nasales (sindrome Churg Strauss) Diabetes mellitus (Hemocromatosis, miopatias mitocondriales) Problemas hepáticos (Hemocromatosis, miopatias mitoconodriales) Acroparestesias (enfermedad de Fabry) Dolor oseo (MM) Fiebre (AR) Artralgias (AR) Debilidad muscular y perdida de peso (Enfermedad neuromuscular)

Pólipos nasales (sindrome Churg Strauss)

Diabetes mellitus (Hemocromatosis, miopatias mitocondriales)

Problemas hepáticos (Hemocromatosis, miopatias mitoconodriales)

Acroparestesias (enfermedad de Fabry)

Dolor oseo (MM)

Fiebre (AR)

Artralgias (AR)

Debilidad muscular y perdida de peso (Enfermedad neuromuscular)

Exploración física Fibrosis de piel (Esclerodermia) Fenómeno de Raynaud (Esclerodermia) Distrofia de uñas (Amiloidosis) Hiperpigmentación (Hemocromatosis, POEMS) Angioqueratoma (Enfermedad de Fabry) Purpura (MM) Infiltrados de piel (MM, amiloidosis)

Fibrosis de piel (Esclerodermia)

Fenómeno de Raynaud (Esclerodermia)

Distrofia de uñas (Amiloidosis)

Hiperpigmentación (Hemocromatosis, POEMS)

Angioqueratoma (Enfermedad de Fabry)

Purpura (MM)

Infiltrados de piel (MM, amiloidosis)

Angioqueratoma corporis circunscrito (enfermedad de Fabry tipo II). Anales de Pediatria 2004;60:479-480 Hemocromatosis Hereditaria. Rev Gastroenteroligca del Peru 2003,23

Exploración Física Lesiones cutáneas amarillas (Pseudoxanthoma elasticum) Anormalidades esqueléticas (Enfermedad de Gaucher) Anormalidades articulares (Enfermedad de Gaucher, amiloidosis, AR) Artritis (Hemocromatosis, AR) Broncoespasmo (Churg Strauss, carcinoide) Hepatomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher) Esplenomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher, POEMS, Cistinosis) Macroglosia (Amiliodosis)

Lesiones cutáneas amarillas (Pseudoxanthoma elasticum)

Anormalidades esqueléticas (Enfermedad de Gaucher)

Anormalidades articulares (Enfermedad de Gaucher, amiloidosis, AR)

Artritis (Hemocromatosis, AR)

Broncoespasmo (Churg Strauss, carcinoide)

Hepatomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher)

Esplenomegalia (Amiloidosis, Enfermedad de Gaucher, POEMS, Cistinosis)

Macroglosia (Amiliodosis)

Ugarte C. Manifestaciones orales de enfermedades del tejido conectivo. Revista peruana de Reumatologia 1996;2:57-64 www.molvis.org/molvis/v14/a15/plomp-fig2.html

Enfermedades Neuromusculares Congenitas Miopatia fibrilar AD Distrofia muscular Emery-Dreifuss Desminopatia Miopatia multicore Miopatia distal Enfermedad de Pompe Miopatia mitocondrial Neuropatia con filamentos de desmina Adquiridas Polimiositis Dermatomiositis Miopatia por cloroquina Sindrome mialgia-eosinofilico inducido por L-Triptofano Sindrome POEMS Miopatia no especificas Stollberger C, Finsterer J. Extracardiac medical and neuromuscular implications in Restrictive cardiomyopathy. Clin Cardiol 2007, 30:375-380

Congenitas

Miopatia fibrilar AD

Distrofia muscular Emery-Dreifuss

Desminopatia

Miopatia multicore

Miopatia distal

Enfermedad de Pompe

Miopatia mitocondrial

Neuropatia con filamentos de desmina

Adquiridas

Polimiositis

Dermatomiositis

Miopatia por cloroquina

Sindrome mialgia-eosinofilico inducido por L-Triptofano

Sindrome POEMS

Miopatia no especificas

Diagnóstico Analítica (SS, PFH, PFR, CPK, SO, PGE, PFT, pro-BNP ECG (anormalidades ST-onda T, FA, BAV) Rx torax Ecocardiografia (auriculas dilatadas, ventriculos no dilatados) Cateterismo (presiones incrementadas AD y ventricular al final de la diastole Cardioresonancia Biopsia

Analítica (SS, PFH, PFR, CPK, SO, PGE, PFT, pro-BNP

ECG (anormalidades ST-onda T, FA, BAV)

Rx torax

Ecocardiografia (auriculas dilatadas, ventriculos no dilatados)

Cateterismo (presiones incrementadas AD y ventricular al final de la diastole

Cardioresonancia

Biopsia

Ecocardiografia Masuda I. Miocardiopatía Restrictiva. Algorritmo Diagnostico. Cuarto Congreso Internacional de Cardiologia por internet. Argentina 2005

Ecocardiografia Naser M. Ammash, James B. Seward, Kent R. Bailey, William D. Edwards and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Doppler La relación del llenado diastólico temprano (E) y llenado auricular(A) es mayor en pacientes con cardiomiopatia restrictiva (Figura A) Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76

Cardioresonancia Driesen R, Slaughter R, Strugnell W. MR Findings in Cardiac Amyloidosis. AJR:186, June 2006

Biopsia Naser M. Ammash, James B. Seward, Kent R. Bailey, William D. Edwards and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Fibrosis endomiocárdica Cardiomiopatias. Alvaro Barbosa Quintana. Slideshare.com

Amiloidosis Cardiomiopatias. Alvaro Barbosa Quintana. Slideshare.com

Sarcoidosis Kushwaha S, Fallon J, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. NEJM, 1997;336 (4):267-76

Tratamiento Causa primaria Idiopatica: Diureticos para aliviar la congestión, evitar anemia, desnutrición. Anticoagulación en pacientes con FA Marcapasos/DAI en trastornos de la conducción

Causa primaria

Idiopatica: Diureticos para aliviar la congestión, evitar anemia, desnutrición.

Anticoagulación en pacientes con FA

Marcapasos/DAI en trastornos de la conducción

Pronóstico Causas de muerte: ICC (47%), muerte súbita (17%), cáncer (13%), sepsis (13%), arritmias (11%). Análisis Multivariable (2x riesgo de muerte): hombres, >70 años, AI>60mm, NYHA Ammash N, Seward J, Bailey K, Edwards W and A. Jamil Tajik Clinical Profile and Outcome of Idiopathic Restrictive Cardiomyopathy. Circulation 2000;101;2490-2496

Causas de muerte: ICC (47%), muerte súbita (17%), cáncer (13%), sepsis (13%), arritmias (11%).

Análisis Multivariable (2x riesgo de muerte): hombres, >70 años, AI>60mm, NYHA

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