Bioquímica Harvey (3) cuestionarios

60 %
40 %
Information about Bioquímica Harvey (3) cuestionarios
Health & Medicine

Published on March 7, 2014

Author: G23H04R58

Source: slideshare.net

Description

Cuestionarios para un tercer examen (de 3) de estudios de medicina

Tercer Parcial Remedial de Bioquímica Facultad de Medicina UANL 1. Metabolismo de los lípidos de la dieta 2. Ácidos grasos y triacilgliceroles 3. Metabolismo de los lípidos complejos 4. Metabolismo del colesterol y los esteroides 5. Aminoácidos: eliminación del nitrógeno 6. Degradación y síntesis de aminoácidos 7. Conversión de los aminoácidos en productos especializados 8. El ciclo alimento/ayuno Georgina Hernández Ramírez

Metabolismo de los lípidos de la dieta 1.¿Qué funciones cumplen los lípidos en el organismo? 2.¿Qué principales problemas clínicos se pueden presentar por deficiencia del metabolismo de los lípidos? 3.Los lípidos son un grupo heterogéneo, ¿qué moléculas los constituyen? 4. ¿Dónde comienza la digestión de los lípidos y que enzima es la encargada? 5. La lipasa lingual actúa sobre ¿qué tipo de ácidos grasos (TAG)? 6. Los triacilgliceroles también son degradados por una enzima secretada por la mucosa del estómago, ¿cuál es? 7. Personas con insuficiencia pancreática (ejem. fibrosis quística) pueden degradar ácidos grasos de cadena corta o media gracias ¿a qué enzimas? 8. ¿Qué puede causar la fibrosis quística? 9. ¿Qué otras enfermedades puede causar la fibrosis quística? 10. La emulsión de los lípidos ocurre ¿en qué lugar? 11. ¿Cómo se lleva a cabo la emulsión de los lípidos? 12. ¿Dónde se producen y de donde proceden las sales biliares? 13. ¿Cuál es el producto de la reacción de la lipasa pancreática sobre los Triacilgliceroles (TAG)? 14. ¿Qué otra enzima se produce en el páncreas y colabora en la degradación de los TAG? 15. ¿Qué hace la colipasa en el duodeno? 16. ¿Qué fármaco inhibe a las lipasas gástrica y pancreática? 17. ¿Cuál es el producto de los esteres de colesterilo hidrolizados por la colesterol esterasa (hidrolasa de esteres de colesterilo pancreática)? Georgina Hernández Ramírez 1. La principal fuente de energía. 2. Proporciona la barrera hidrófoba para distribuir el contenido acuoso de las células. 3. Funciones reguladoras o coenzimáticas. 4. Precursoras de las prostaglandinas y hormonas esteroideas Aterosclerosis y obesidad, entre otros. 1. Triacilgliceroles, 2.Colesterol, 3. Esteres de colesterilo, 4. Fosfolípidos, 5. Ácidos grasos no esterificados (libres) En el estómago, la lipasa lingual. Los de cadena corta o media (menos de 12 carbonos) La lipasa gástrica Lipasa lingual y lipasa gástrica. El descenso de hidratación produce secreciones espesas, en el páncreas impide que las enzimas pancreáticas lleguen al intestino delgado provocando insuficiencia pancreática. Infecciones pulmonares como neumopatía progresiva. En el duodeno Por el uso de las propiedades detergentes de las sales biliares y el peristaltismo estomacal. Se producen el en hígado, se almacenan en la bilis y derivan del colesterol 2-monoacilglicerol y ácidos grasos libres La colipasa Restablece la actividad de la lipasa pancreática en presencia de sustancias inhibidoras como los ácidos biliares. Orlistat, reduciendo la absorción de grasa y provocando pérdida de peso. Colesterol + ácidos grasos libres

18. La presencia de sales biliares hace que aumente la actividad ¿de qué enzima? 19. La tripsina activa ¿qué proenzimas? 20. Un fosfolípido catalizado por la fosfolipasa A2 ¿qué da como producto? 21. ¿Cuál es el fosfolípido más abundante durante la digestión? 22. La fosfatidilcolina catalizada por la fosfolipasa A2 ¿qué da como producto? 23. ¿Qué regula la secreción pancreática de enzimas hidrolíticas? 24. ¿De qué está compuesta la bilis? La colesterol esterasa 25. ¿En dónde se manifiesta la presencia de colecistocinina? En la vesícula biliar, las células exócrinas del páncreas. Reduce la motilidad gástrica. Colecistocinina 26. ¿Cómo se llama la hormona peptídica que producen la parte inferior del duodeno y el yeyuno en respuesta a la presencia de lípidos y proteínas parcialmente digeridas? 27. ¿Qué otra hormona producen la mucosa de duodeno y yeyuno superior? 28. ¿Cuál es la función de la secretina? 29. La digestión de lípidos en el yeyuno ¿qué productos da? 30. Las micelas mixtas ¿están formadas por quétipo de moléculas? 31. ¿Cómo están constituidas las micelas mixtas? 32. ¿A qué lugar se dirigen las micelas mixtas? 33. ¿Dónde se absorben las sales biliares? 34. Los enterocitos no absorben bien ¿qué molécula? 35. Para ser absorbidos por la mucosa intestinal, los ácidos grasos de cadena corta y media no necesitan ¿de qué moléculas? 36. ¿Dónde se produce la biosíntesis de lípidos complejos? 37. ¿Qué enzimas se involucran en la biosíntesis de lípidos? 38. Los ácidos grasos de cadena larga que entran en los enterocitos forman ¿qué moléculas? 39. Los ácidos grasos de cadena corta y media se liberan directamente al sistema portal y van hacia el hígado, ¿por medio de qué proteína? 40. ¿Cómo se llama a la mala absorción de lípidos que causa que aparezcan estos en las heces? 41. ¿Qué tratamiento se puede ofrecer a los pacientes con trastornos de malabsorción de lípidos? Georgina Hernández Ramírez La procolipasa y la fosfolipasa A2 Un lisofosfolípido Fosfatidilcolina Lisofosfatidilcolina Las hormonas Sales biliares, fosfolípidos y colesterol libre. La secretina Hacer que el páncreas y el hígado secreten bicarbonato para neutralizar el pH y así las enzimas pancreáticas desarrollen su actividad digestiva. Ácidos grasos libres, colesterol libre y 2monoacilglicerol Ácidos grasos libres, colesterol libre, 2monacilglicerol, sales biliares y las vitaminas liposolubles (A-D-E-K) Por lípidos anfípáticos. Los hidrófobos en el interior y los hidrófilos en el exterior. A la membrana del borde en cepillo de los enterocitos (en el intestino), para su absorción. En el íleon. El colesterol Micelas mixtas En el retículo endoplásmico. Acil-CoA graso sintasa (tiocinasa); TAG sintasa (Acil-CoA: monoacilglicerol aciltransferasa y la acil-CoA: diacilglicerol aciltransferasa); aciltransferasas; acil-CoA: colesterol aciltransferasa. TAG, fosfolípidos y ésteres de colesterilo. La albúmina sérica. Esteatorrea Administrar ácidos grasos de cadena corta y media.

42. ¿Cómo son empaquetados los TAG y los ésteres de colesterilo para su absorción en el organismo? 43. ¿Cómo está constituido un quilomicrón? 44. ¿Dónde se liberan los quilomicrones? 45. ¿Cuál es el recorrido de los quilomicrones hacia la sangre? 46. ¿Dónde se degradan los TAG contenidos en los quilomicrones? 47. ¿Dónde se sintetiza la lipoproteína lipasa? 48. ¿Qué resulta de la deficiencia de la lipoproteína lipasa o de su coenzima la apolipoproteína C-II? 49. ¿Quién puede reesterificar los ácidos grasos libres para producir moléculas de TAG que se almacenan hasta que el organismo las necesita? 50. Obtenido a partir de los TAG y se usa casi exclusivamente en el hígado, ¿qué es? 51. ¿Para qué utiliza el hígado al glicerol y su producto que utilidad tiene? 52. Los quilomicrones remanentes se unen a receptores del hígado y son endocitados, ¿para qué? 53. ¿Qué puede causar que el hígado no elimine los quilomicrones remanentes? 54. ¿Qué enzima degrada los quilomicrones a ácidos grasos libres y glicerol? Georgina Hernández Ramírez En quilomicrones Es una gotita lipídica rodeada por fosfolípidos, colesterol no esterificado, apolipoproteína B-48 En quilíferos (vasos linfáticos que se originan en la vellocidades del intestino delgado) El sistema linfático los conduce hacia el conducto torácico y de ahí hacia la vena subclavia izquierda. En los capilares del músculo esquelético y el tejido adiposo además en el corazón, pulmón, riñones e hígado. En los adipocitos y células musculares. Quilomicronemia e hipertriacilglicerolemia en ayunas. Los adipocitos Glicerol Para producir glicerol 3-fosfato. Entra en la glucólisis o en la gluconeogénesis. Para reciclar el colesterol y los fosfolípidos Se acumulan en el plasma y causar una enfermedad rara: hiperlipoproteinemia de tipo III Lipoproteína lipasa

Ácidos Grasos y triacilgliceroles 1. En el ayuno ¿qué se puede encontrar en cantidades significativas en el plasma? 2. ¿Para qué se oxidan los ácidos grasos libres en el hígado y el músculo? 3. Están almacenados en las células adiposas y son la principal reserva de energía del organismo. ¿Qué es? Ácidos grasos libres 4. Los fosfolípidos y glucolípidos son componentes estructurales de membrana, ¿cómo están constituidos? 5. Los ácidos grasos son precursores ¿de qué moléculas? Por ácidos grasos 6. ¿Cómo está constituido un ácido graso? Por una cadena hidrocarbonada hidrófoba y un grupo carboxilo hidrófilo Los ácidos grasos de cadena larga AGCL 7. En ellos predomina la porción hidrófoba y deben ser transportados por la circulación asociada a proteínas, ¿qué elemento es? 8. Se transportan por la circulación asociados a albúmina. 9. ¿Cómo se les llama a las cadenas de ácidos grasos que NO contienen enlaces dobles? 10. ¿Cómo se les llama a las cadenas de ácidos grasos que contienen uno o más enlaces dobles? 11. ¿Qué configuración presentan las cadenas de ácidos grasos cuando hay presencia de enlaces dobles? 12. ¿Qué efecto tiene el que haya un enlace cis en una cadena de ácidos grasos? Para producir energía Los ácidos grasos esterificados en forma de TAG (Triacilgliceroles) Prostaglandinas Los ácidos grasos libres (no esterificados) Saturados Monoinsaturados o poliinsaturados Configuración CIS El enlace cis hace que la cadena se curve o <<enrosque>> 13. ¿Qué le sucede al ácido graso cuando se le adicionan enlaces dobles? 14 ¿Qué le sucede al ácido graso cuando su cadena se alarga más? Baja su temperatura de fusión. 15. ¿Cuáles son los ácidos grasos que no sintetiza el organismo? El ácido linoléico y el ácido alfa-linolénico. 16. El ácido linoléico es precursor ¿de qué ácido graso y para qué se utiliza éste? Del ácido araquidónico que se usa para la síntesis de prostaglandinas. 17. El ácido alfa-linolénico es precursor ¿de qué ácidos grasos? 18. En la naturaleza, ¿quién nos proporciona los ácidos esenciales? Los ácidos grasos omega 3 Las plantas. (Linolénico): Lino, nogal, verdolaga, aguacate, sésamo, cacahuate, girasol, soja y almendro entre otros. (Linoléico): Nogal, aguacate, girasol, sésamo y trigo. Dermatitis escamosa (ictiosis) anomalías visuales y neurológicas. 19. ¿Qué puede causar la carencia de ácidos grasos esenciales? 20. Cuando el consumo de proteínas y carbohidratos supera las necesidades del organismo ¿qué le sucede a estos? 21. ¿Dónde ocurre principalmente la síntesis de ácidos grasos? Georgina Hernández Ramírez Aumenta su temperatura de fusión Se convierten en ácidos grasos que se almacenan en forma de triacilgliceroles (TAG) En el hígado y en menor medida en el tejido adiposo. En las glándulas mamarias durante la lactancia.

22. ¿Cuáles son los pasos de la síntesis de novo de los ácidos grasos? 1. La producción de acetil-CoA citosólica 2. A partir de la acetil-CoA se forma Malonil-CoA por medio de la acetil-CoA carboxilasa y biotina. 3. Diversas reacciones llevadas a cabo por la ácido graso sintasa multifuncional llevan al producto final: palmitato. 23. ¿Qué etapa limita la velocidad y regula la síntesis de ácidos grasos? 24. ¿Cómo se INactiva (fosforila) a la acetil-CoA carboxilasa (ACC)? La que es catalizada por la acetil-CoA carboxilasa (ACC) Por la presencia de hormonas: Adrenalina y glucagón Por la presencia de Insulina 25. ¿Cómo se Activa (desfosforila) a la acetil-CoA carboxilasa (ACC)? 26. La ingestión prolongada de una dieta excesiva de calorías estimula la síntesis ¿de cuál enzima? 27. ¿Cómo afecta el que la ACC siempre esté activa? 28. ¿Qué medicamento se utiliza para disminuir el TAG sérico en el tratamiento de la diabetes tipo 2? 29. En la síntesis de ácidos grasos, ¿qué ruta metabólica suministra los NADPH necesarios para la síntesis? 30. Es el producto final de la actividad de la ácido graso sintasa. 31. ¿Dónde y cómo se puede alargar más el palmitato? 32. ¿Qué enzimas son las responsables de desaturar (añadir enlaces dobles) a los ácidos grasos de cadena larga? 33. Las reacciones de desaturación (añadir enlaces dobles) ¿qué requieren? 34. ¿A qué se debe que el ácido linoléico y linolénico sean esenciales para el organismo? 35. ¿Cuáles son los carbones que sí puede desaturar el ser humano? 36. Constan de 1, 2 o 3 moléculas de ácido graso en una molécula de glicerol. 37. ¿Cómo se almacenan los TAG? 38. ¿Cuál es la cualidad o cualidades que tienen los TAG para almacenarse? 39. ¿Quién es el aceptor inicial de ácidos grasos en la síntesis de TAG? 40. ¿Cuál es el lugar principal y secundario de la síntesis de TAG? 41. ¿Cuáles son las rutas metabólicas para la obtención de glicerol fosfato? 42. Cuando hay niveles bajos de glucosa en plasma, por lo tanto de insulina, ¿qué sucede a los adipocitos? Georgina Hernández Ramírez La acetil-CoA carboxilasa (ACC) Provoca la síntesis de ácidos grasos. La Metformina La ruta de la hexosa monofosfato El palmitato, ácido graso de 16 carbones En el retículo endoplásmico liso (REL) agregándole a su cadena series de 2 carbonos Las desaturasas NADH, citocromo b5 y su reductasa unida a FAD A que el ser humano no tiene desaturasas para el carbono 10 y el extremo omega de la cadena. Los carbonos 9, 6, 5 y 4 Monoacilglicerol, diacilglicerol y triacilglicerol. Se fusionan en los adipocitos para formar gotitas oleosas. Son ligeramente solubles en agua y no pueden formar micelas. El glicerol fosfato El hígado y el tejido adiposo En el hígado se producen dos diferentes y en el tejido adiposo una similar a la del hígado: utilizan la ruta glucolítica para producir dihidroxiacetona fosfato (DHAP, luego por medio de la glicerol fosfato deshidrogenasa se convierte a glicerol fosfato. Y la otra del hígado es la que usa la enzima glicerol cinasa para convertir glicerol libre a glicerol fosfato. Tienen capacidad limitada para sintetizar glicerol fosfato y no pueden producir TAG

43. Son trastornos de la oxidación de ácidos grasos. Hipocetosis (menor disponibilidad de acetilCoA) e hipoglucemia (mayor dependencia de glucosa paraobtener energía) Que tiene que estar unido a CoA 44. Para poder participar en la síntesis de TAG, un ácido graso libre tiene que convertirse a su forma activada, ¿qué significa esto? 45. ¿Cómo se lleva a cabo la síntesis de TAG a partir de glicerol fosfato A través de 4 reacciones: 1-2.Adición sucesiva y de acil-CoA graso? de 2 ácidos grasos procedentes de acil-CoA graso, 3. eliminación del fosfato y 4. Adición del tercer ácido graso. 46. ¿Por qué se almacenan pocos TAG en el hígado? 47. ¿Cuál es la función de las proteínas de muy baja densidad (VLDL)? 48. Para movilizar la grasa almacenada se requiere que se desensamblen los TAG. ¿Cómo ocurre este proceso? 49. Durante la degradación de los TAG el glicerol liberado no es metabolizado por los adipocitos, ¿por qué? 50 ¿Cuál es la ruta principal para el catabolismo de los ácidos grasos? 51. ¿Qué implica la beta-oxidación de los ácidos grasos en la matriz mitocondrial? 52. Para que el ácido graso entre en el proceso de beta-oxidación, debe ser transportado a través de la membrana mitocondrial interna, pero esta membrana es impermeable a la CoA, ¿cómo entra el ácido graso a la matriz mitocondrial? 53. ¿A qué se refiere 'lanzadera de la carnitina'? Porque se exportan para formar proteínas de muy baja densidad (VLDL) Distribución de los lípidos de origen endógeno a los tejidos periféricos. La lipasa sensible a hormonas retira un ácido graso del carbono 1 o 3. Los ácidos grasos que quedan son eliminados por otras lipasas de diacilglicerol o monoacilglicerol. Porque carecen de la glicerol cinasa La ruta mitocondrial llamada Beta-oxidación Retirar sucesivamente 2 carbonos del extremo carboxilo del acil-CoA Es transportado por la carnitina Al proceso de transporte limitante de la velocidad de la beta-oxidación. 54. Es una enzima de la membrana mitocondrial externa. La carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) o llamada carnitina aciltransferasa I (CAT-I) 55. Es una enzima de la membrana mitocondrial interna. La carnitina palmitoiltransferasa II (CPT-II) o (CAT-II) La malonil-CoA. Impide la entrada de grupos acilo de cadena larga a la matriz mitocondrial, en consecuencia el palimitato recién producido no puede transferirse a la mitocondria ni ser degradado. 56. ¿Quién inhibe a la carnitina palimtoiltransferasa (CPT-I) y que genera su inhibición? 57. El músculo no sintetiza ácidos grasos, pero puede regular la betaoxidación, ¿por qué? 58. La carnitina se obtiene de la dieta, pero también se sintetiza a partir ¿de qué aminoácidos y en qué órganos? 59. ¿Qué tejidos dependen totalmente de la captación de carnitina distribuida por la sangre? 60. ¿Qué provoca la deficiencia de carnitina en los tejidos? Georgina Hernández Ramírez Porque contiene la isoforma mitocondrial de la acetil-CoA carboxilasa (ACC2) Lisina y metionina. Hígado y riñón El músculo esquelético y el cardíaco Reducción de la capacidad para utilizar los ácidos grasos de cadena larga (AGCL) como combustible metabólico.

61. ¿Qué situaciones pueden causar deficiencias secundarias de carnitina? 62. ¿Qué situaciones pueden causar deficiencia primaria de carnitina? 63. ¿La deficiencia de que enzima causa que el hígado sea incapaz de sintetizar glucosa utilizando los ácidos grasos de cadena larga? 64. ¿Qué enzima está implicada en la deficiencia de carnitina que puede provocar miocardiopatía hasta una debilidad muscular después de ejercicio prolongado? 65. La oxidación de los ácidos grasos de cadena corta y media pueden entrar a la mitocondria sin ayuda, ¿por qué? 66. Hay cuatro especies de enzimas en la matriz mitocondrial, ¿cuáles son para qué sirven? 67. ¿Qué puede causar la deficiencia de las acil graso-CoA deshidrogenasas? 68 ¿En qué otros trastornos se identifica a la deficiencia de acil grasoCoA deshidrogenasas? 1. pacientes con enfermedad hepática, 2. Desnutrición o dieta vegetariana, 3. Alta demanda de carnitina: en el embarazo, infecciones graves, quemaduras o traumatismos, 4. La hemodiálisis elimina la carnitina de la sangre. 1. Carencias congénitas de uno de los componentes del sistema carnitina palmitoiltransferasa, 2. en la reabsorción tubular renal de carnitina, 3. en la captación de carnitina por las células. La carnitina palmitoiltransferasa I, puede causar hipoglucemia grave, coma y muerte. La carnitina palmitoiltransferasa II Porque su oxidación no depende de la carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I) ni están sujetos a la inhibición de la malonil-CoA Las acil graso-CoA deshidrogenasas (ADCM), son específicas para ácidos grasos de cadena corta, media, larga y muy larga. Decremento de la capacidad de oxidar ácidos grasos de seis a diez carbonos e hipoglucemia grave. Síndrome de la muerte súbita del lactante o síndrome de Reye. 69. En la oxidación de ácidos grasos de número impar de carbonos Propionil-CoA a D-metilmalonil-CoA, se como la propionil-CoA pasa por tres etapas para la síntesis de succinil- isomeriza a L-metilmalonil-CoA ésta se COA, ¿cuáles son? reorganiza para formar succinil-CoA 70. En la tercera etapa de L.metilmalonil-CoA a succinil-CoA se requiere una enzima y una coenzima, ¿cuáles son? La enzima metilmalonil-CoA mutasa y la vitamina B12 71. ¿Qué causa la acidemia y la aciduria metilmalónica hereditarias? Acidemia: La mutasa no existe o es deficiente. Aciduria: incapacidad de convertir la vitamina B12 a coenzima. 72. ¿Dónde ocurre la beta-oxidación de los ácidos grasos de cadena MUY larga -AGCML-(más de 20 átomos de carbono)? 73. ¿A qué se debe el síndrome de Zellweger? En los peroxisomas 74. ¿A qué se debe la Adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X? A la afectación de la capacidad para transportar ácidos grasos de cadena MUY larga a través de lamembrana de los peroxisomas. Georgina Hernández Ramírez A los defectos genéticos que afectan la capacidad de dirigir proteínas de la matriz a los peroxisomas.

75. ¿Qué provocan el Síndrome de Zellweger y la Adrenoleucodistrofia? La acumulación de ácidos de cadena MUY larga en sangre y tejidos. 76. La alfa-oxidación de ácidos grasos, como el ácido fitánico de 20 carbonos es hidroxilado en el carbono alfa ¿por cuál enzima? 77. La enfermedad de Refsum es el resultado de la acumulación de ácido fitánico en plasma y tejidos, ¿a qué se debe este trastorno? La fitanoil-CoA alfa-hidroxilasa (PhyH) 78. Las mitocondrias hepáticas convierten la acetil-CoA procedente de la beta-oxidación de ácidos grasos ¿en qué compuestos? 79. ¿Cuáles son los cuerpos cetónicos? Cuerpos cetónicos 80. ¿Por qué los cuerpos cetónicos son importantes fuentes de energía para los tejidos periféricos? 81. La cetogénesis se da a partir ¿de qué elemento? 82. ¿Cuáles son las etapas de la cetogénesis? 83. ¿Qué enzima es la etapa limitante de la velocidad de síntesis de los cuerpos cetónicos? 84. También es precursora del colesterol. 85. Aunque el hígado produce los cuerpos cetónicos ¿por qué es incapaz de utilizarlos como combustible? 86. ¿Qué provoca la formación de cuerpos cetónicos en cantidad excesiva a la que se utiliza? 87. La acidemia hace que disminuya el pH del organismo, ¿por qué? 88. ¿Qué puede provocar la excreción de glucosa y cuerpos cetónicos en la orina? 89. ¿Por qué se causa cetoacidosis? 90. ¿En qué situación puede también observarse cetoacidosis? Georgina Hernández Ramírez A la carencia de la enzima peroxisómica: fitanoil-CoA alfa-hidroxilasa El acetoacetato, el 3-hidroxibutirato y la acetona a) son solubles en disoluciones acuosas -no necesitan incorporarse a lipoproteínas o a la albúmina para ser transportados b) se producen en el hígado cuando la cantidad de acetil-CoA supera su capacidad oxidativa c) Los tejidos extrahepáticos los utilizan porque están presentes en la sangre. d) Ahorran el uso de la glucosa, muy importante en períodos de ayuno prolongado. e) el cerebro los utiliza. De la acetil-CoA Formación de acetoacetil-CoA, luego HMGCoA (hidroximetilglutaril-CoA) por medio de la HMG-CoA sintasa, HMG-CoA se disocia y forma acetoacetato y acetil-CoA; el acetoacetato se reduce y da 3-hidroxibutirato. La HMG-CoA sintasa Hidroximetilglutaril-CoA (HMG-CoA) Porque carece de tioforasa Acidemia (niveles altos en la sangre), Cetonemia (niveles moderadamente altos en sangre) y cetonuria (presencia en la orina) Porque cada cuerpo cetónico pierde un protón cuando circula por la sangre. Deshidratación. Porque un mayor número de protones (H+) circula en un menor volumen de plasma causando acidosis grave. En los casos de ayuno.

Metabolismo de los lípidos complejos 1. ¿Cómo está constituido un fosfolípido? 2. Aminoalcohol formado por 18 carbonos, que forman una cadena hidrocarbonada insaturada. Al unirse a un ácido graso, forma una ceramida. 3. Es la unidad estructural de los distintos tipos de esfingolípidos. 4. ¿Qué compuestos constituyen los lípidos predominantes en las membranas celulares? 5. ¿Qué funciones desempeñan los fosfolípidos que no están unidos a las membranas celulares? 6. ¿Cómo se llama el fosfolípido que contiene glicerol? 7. ¿Cómo se llama al fosfolípido que contiene esfingosina? 8. Los glicerofosfolípidos constituyen la clase principal de fosfolípidos. ¿Cuáles son sus componentes? 9. ¿Cómo está constituido el ácido fosfatídico? 10. Sin su presencia en la membrana mitocondrial interna, una gran cantidad de enzimas de la fosforilación oxidativa no podrían desarrollar su función correspondiente. ¿Qué es? 11. Es una de las moléculas bioactivas más potentes que se conocen. 12. Es sintetizado y liberado por diversos tipos celulares. Desencadena potentes acontecimientos trombóticos e inflamatorios agudos. 13. ¿Cuál es el único esfingolípido de importancia en el ser humano y ¿cuál es su función? 14. ¿En dónde se sintetizan la mayoría de los fosfolípidos? 15. ¿Después de ser sintetizados a dónde son transportados los fosfolípidos? 16. ¿Quién es el precursor de la mayoría de los glicerofosfolípidos? 17. Todas las células son capaces de sintetizar fosfolípidos, ¿excepto quién no lo hace? 18. ¿Cuáles son los fosfolípidos más abundantes? 19. En el hígado se puede sintetizar fosfatidilcolina ¿a partir de qué compuesto? 20. ¿Qué importancia tiene la fosfatidilcolina en el surfactante pulmonar? 21. ¿Qué células producen y secretan a la dipalmitoil-fosfatidilcolina (DPFC)? Georgina Hernández Ramírez Un alcohol unido a un diacilglicerol o a la esfingosina. Esfingosina Ceramida Los fosfolípidos Componentes del surfactante pulmonar, componentes esenciales de la bilis: sus propiedades detergentes ayudan a solubilizar el colesterol. Glicerofosfolípido Esfingofosfolípido Ácido fosfatídico (AF) y un alcohol. Dos gliceroles con un grupo fosfato en el 3er. carbono Cardiolipina Factor activador de plaquetas (FAP) Factor activador de plaquetas (FAP) Esfingomielina. Es un constituyente importante de la mielina de las fibras nerviosas En el retículo endoplásmico liso Del REL son transportados al aparto de Golgi y de ahí a la membrana plasmática o a la membrana de los organelos o son secretados de la célula por exocitosis. El ácido fosfatídico. Los eritrocitos, porque no contienen núcleo. La fosfatidilcolina (FC) y la fosfatidiletanolamina (FE) De la fosfatidilserina Mucha, porque es constituyente de la dipalmitoil-fosfatidilcolina (DPFC) que es el componente lipídico más abundante del surfactante pulmonar. Los neumocitos del tipo II

22. ¿Cuál es la función del surfactante pulmonar? 23. En el lactante prematuro, ¿qué causa la producción insuficiente de surfactante pulmonar? 24. ¿Qué fosfolípido es necesario para la síntesis de membranas celulares? 25. Constituye una reserva de ácido araquidónico en las membranas. 26. Es el que proporciona el sustrato para la síntesis de prostaglandinas en caso necesario. 27. ¿Qué otras funciones ofrece el fosfatidilinosintol (FI)? 28. Cita ejemplos de proteínas ancladas a membranas gracias a la fosfatidilinosintol (FI) 29. ¿Dónde se encuentra y cuál es la función de la fosfatasa alcalina? 30. ¿Dónde se encuentra y cuál es la función de la acetilcolina esterasa? 31. Existe en cantidades relativamente elevadas en las membranas mitocondriales y es el precursor de la cardiolipina. 32. La degradación de los glicerofosfolípidos se lleva a cabo ¿por cuáles enzimas? 33. ¿Dónde se encuentran las fosfolipasas? Recubre los alvéolos para reducir la tensión superficial de esta capa de líquido y evitar el colapso alveolar (atelectasias) El síndrome de insuficiencia respiratoria (RDS) La fosfatidilserina El fosfatidilinosintol (FI) El fosfatidilinosintol (FI) Colabora en la transmisión de señales a través de las membranas celulares, y en el anclaje de las proteínas a dichas membranas. Enzimas: fosfatasa alcalina y la acetilcolina esterasa. En el intestino delgado, ataca fosfatos orgánicos. En la membrana postsináptica. Degrada el neurotransmisor acetilcolina. El fosfatidilglicerol. Fosfolipasas En todos los tejidos y en el jugo pancreático 34. ¿Qué fosfolipasa lisosómica degrada a la esfingomielina? La esfingomielinasa 35. ¿Quiénes poseen actividad fosfolipasa o produce fosfolipasas, aparte de las encontradas en el organismo? Toxinas y venenos poseen actividad fosfolipasa; muchas bacterias patógenas las producen. Enzimas que hidrolizan los enlaces de los glicerofosfolípidos cortándolos en sitios específicos. Fosfolipasas A1, A2, C y D 36. ¿Qué hacen las fosfolipasas? 37. ¿Cuáles son los tipos de fosfolipasas responsables de la degradación de los glicerofosfolípidos? 38. ¿Qué fosfolipasa desempeña una función importante en la producción de segundos mensajeros? 39. ¿Qué fosfolipasa libera ácido araquidónico, -el precursor de las prostaglandinas-? 40. ¿Quiénes regulan las vías de transducción de señales y promueven la apoptosis? 41. Es una enfermedad causada por la incapacidad de degradar esfingomielina debido a deficiencia de la esfingomielinasa. 42. ¿Cuáles son las características de la enfermedad de Niemann-Pick A? Georgina Hernández Ramírez La fosfolipasa C La fosfolipasa A2 La ceramida y la esfingosina La enfermedad de Niemann-Pick (tipos A y B) Es la forma grave. Los principales lugares de depósito de lípidos son el hígado y el bazo por lo que presentan tamaño enorme. Neurodegeneración rápida y progresiva debido al depósito de esfingomielina en el sistema nervioso central. Mueren en la primera infancia.

43. ¿Cuáles son las características de la enfermedad de Niemann-Pick B? 44. La esfingomielina procede de una ceramida, ¿qué otras moléculas tienen la misma procedencia? 45. ¿Cuáles son los componentes de los glucoesfingolípidos? 46. ¿Cómo está constituida una ceramida? 47. Los glucoesfingolípidos son componentes esenciales de todas las membranas del organismo, pero ¿en dónde se los encuentra en mayor cantidad? 48. ¿Cómo se llama al elemento que provoca una reacción inmunológica o que reacciona con anticuerpos? 49. Son antigénicos y se les ha identificado como antígenos de los grupos sanguíneos, y de algunos antígenos tumorales. 50. Los glucoesfingolípidos también sirven de receptores en la superficie celular ¿para cuáles toxinas? 51. Debido a trastornos genéticos asociados a la incapacidad de degradarlos adecuadamente ¿dónde se acumulan los glucoesfingolípidos? 52. ¿Qué hace diferente a los glucoesfingolípidos de la esfingomielina? 53. Menciona dos tipos de glucoesfingolípidos. 54. Los glucoesfingolípidos neutros y ácidos ¿pueden ser? 55. Son monosacáridos de ceramida con una molécula de galactosa o de glucosa. Glucoesfingolípidos más sencillos. 56. ¿Cuál es el cerebrósido más común de las membranas? 57. Sirve de producto intermedio en la síntesis y degradación de los glucoesfingolípidos. 58. ¿Dónde se encuentran predominantemente los cerebrósidos? 59. Son glucoesfingolípidos más complejos y se encuentran principalmente en células ganglionares del SNC, en particular en las terminaciones nerviosas. Contienen una o más moléculas de NANA 60. Son de interés clínico porque existen varias lipidosis caracterizadas por la acumulación de glucoesfingolípidos que contienen NANA en las células. 61. ¿Dónde se sintetizan principalmente los glucoesfingolípidos? 62. ¿Qué enzimas participan en la síntesis de glucoesfingolípidos? 63. Pueden reconocer glucoesfingolípidos y glucoproteínas como sustrato. 64. ¿Cuál es el sulfátido más importante en el cerebro? 65. ¿Qué es un sulfátido? 66. ¿Qué son las esfingolipidosis? Georgina Hernández Ramírez La menos grave. Causa poco o ningún daño al tejido nervioso, pero afecta a los pulmones, el bazo, el hígado y la médula ósea. Los glucolípidos o glucoesfingolípidos Moléculas glucosídicas y lipídicas. Un ácido graso de cadena larga unido a esfingosina. En el tejido nervioso Antigénico Los glucoesfingolípidos Colérica y tetánica, además para ciertos virus y microbios. En los lisosomas No contienen fosfato Los neutros y los ácidos Cerebrósidos, globósidos y gangliósidos Los cerebrósidos El galactocerebrósido El glucocerebrósido En el cerebro y el tejido nervioso periférico con concentraciones altas en la vaina de mielina. Los gangliósidos Los gangliósidos En el aparato de Golgi Las glucociltransferasas Las glucociltransferasas El galactocerebósido 3-sulfato Es un galactocerebrósido con un sulfato unido a su molécula de galactosa. Enfermedades de almacenamiento de lípidos en los lisosomas. La ausencia parcial o total de hidrolasas específicas para la degradación de los esfingolípidos.

67. Menciona algunas esfingolipidosis Enfermedad de Tay-Sachs Gangliosidosis de GM1 Enfermedad de Gaucher Enfermedad de Krabbe Enfermedad de Farber Enfermedad de Niemann-Pick (A o B) Enfermedad de Sandhoff Leucodistrofia metacromática 68. Menciona algunos síntomas de la Enfermedad de Tay-Sachs Acumulación de gangliósidos GM2 Neurodegeneración rápida Ceguera Debilidad muscular Mácula de color rojo cereza Convulsiones 69. Menciona algunos síntomas de la Gangliosidosis de GM1 Acumulación de gangliósidos GM1 y sulfato de queratán Hepatoesplenomegalia Deformidades del esqueleto Mácula de color rojo cereza Deterioro neurológico 70. Menciona algunos síntomas de la Enfermedad de Gaucher Acumulación de glucocerebrósidos Hepatoesplenomegalia Osteoporosis de huesos largos 71. Menciona algunos síntomas de la Enfermedad de Krabbe Acumulación de galactocerebósidos Deterioro mental y motriz Ceguera y sordera Perdida casi total de mielina Cuerpos globoides en la materia blanca del cerebro 72. Menciona algunos síntomas de la Enfermedad de Farber Acumulación de ceramida Deformidad articular dolorosa y progresiva Nódulos subcutáneos de células cargadas de lípidos. Los tejidos muestran granulomas 73. Menciona algunos síntomas de la Enfermedad de Niemann-Pick A+B Acumulación de esfingomielina Hepatoesplenomegalia Curso neurodegenerativo (tipo A) Mácula de color rojo cereza 74. Menciona algunos síntomas de la Enfermedad de Sandhoff Acumulación de GM2 y globósidos Mismos síntomas de la enfermedad de Tay-Sachs pero con afectación visceral Georgina Hernández Ramírez

75. Menciona algunos síntomas de la Leucodistrofia metacromática. 76. ¿Con que nombre se conocen a las prostaglandinas, los tromboxanos y los leucotrienos? 77. ¿De dónde proceden los ecosanoides? 78. Los ecosanoides inducen un amplio espectro de respuestas fisiológicas como patológicas, ¿de qué sirven este tipo de respuestas? 79. Menciona algunas características de los ecosanoides 80. Es la primera etapa en la síntesis de prostaglandinas 81. La PGH sintasa posee dos actividades catalíticas, ¿cuáles son? 82. Las sintasas convierten la PGH2 ¿en qué? 83. ¿Cuáles son las isoenzimas de la PGH sintasa que se conocen? 84. Es necesaria para mantener el tejido gástrico sano, la homeostasis renal y la agregación plaquetaria. 85. Se induce su presencia en algunos tejidos en respuesta a los productos de células de la inmunidad e inflamatorias activadas. 86. Cuando la COX-2 es inducida aumenta la síntesis de prostaglandinas que ayuda a mediar 87. ¿Qué inhibe la síntesis de prostaglandinas? 88. ¿A quién inhiben los antiinflamatorios no esteroideos (AINE)? Georgina Hernández Ramírez Acumulación de sulfátidos Deterioro cognitivo Desmielinización Parálisis progresiva y demencia en la forma infantil Los nervios se tiñen de color pardo amarillento con violeta (metacromasia) Múltiple deficiencia de sulfatasa Ecosanoides De ácidos grasos poliinsaturados con 20 carbonos Aseguran la integridad gástrica y el funcionamiento renal, regulan la contracción del músculo liso y el diámetro vascular y mantienen la homeostasis plaquetaria. Se producen en cantidades muy pequeñas en casi todos los tejidos Actúan localmente No se almacenan Tienen una semivida extremadamente corta Se metabolizan rápidamente a productos inactivos Sus acciones biológicas son mediadas por receptores de la membrana plasmática acoplados a proteínas G La síntesis de la PGH2 (prostaglandina endoperóxido) a partir del ácido araquidónico mediada por la PGH sintasa La ácido graso ciclooxigenasa (COX) y la peroxidasa que depende del glutatión reducido Numerosas prostaglandinas y tromboxanos COX-1 y COX-2 La COX-1 La COX-2 El dolor, el calor, el enrojecimiento, la inflamación y la fiebre en la infección. El cortisol inhibe a la fosfolipasa A2 lo que hace que no esté disponible el ácido araquidónico. (AINE): La aspirina, indometacina y la fenilbutazona inhiben COX-1 y COX-2 lo que impide la síntesis de la PGH2 COX-1 y COX-2

89. Su síntesis no es afectada por los AINE 90. Son mediadores de la respuesta alérgica y de la inflamatoria. 91. ¿Quién produce tromboxano A2 (TXA2) en las plaquetas activadas? 92. ¿Cómo actúa el tromboxano A2 (TXA2)? Los leucotrienos Los leucotrienos La COX-1 Fomenta la adherencia y la agregación de plaquetas circulantes y la contracción del musculo liso vascular, promoviendo la formación de coágulos sanguíneos (trombos) 93. ¿Qué produce la COX-2 en las células endoteliales vasculares? La prostaciclina (PGI2) 94. ¿Cómo actúa la prostaciclina? Inhibe la agregación plaquetaria y estimula la vasodilatación impidiendo la trombogénesis Georgina Hernández Ramírez

Metabolismo del colesterol y los esteroides 1. El colesterol es precursor ¿de qué componentes? De los ácidos biliares, hormonas esteroideas y de la vitamina D en tejidos especializados 2. ¿Qué órgano es muy importante en la regulación de la homeostasis del colesterol? 3. ¿Qué trastornos provoca la acumulación de lípidos en los revestimientos epiteliales de los vasos sanguíneos? El hígado 4. ¿Químicamente cómo está constituido el colesterol? Por 4 anillos hidrocarbonados (A-B-C-D), una cadena hidrocarbonada unida al carbono 17 del anillo D, el anillo A tiene un grupo hidroxilo en el carbono 3 y el anillo B posee un enlace doble entre el carbono 5 y 6 5. ¿Qué son los esteroles? Esteroides con 8 a 10 carbonos en la cadena lateral en el C-17 y un grupo hidroxilo en C-3 6. ¿Cuál es el esterol principal en los tejidos animales? EL colesterol 7. Los esteroles vegetales no se absorben bien en el tracto digestivo humano ¿qué sucede cuando se consumen? Entran a los enterocitos y son transportados de vuelta a la luz intestinal. 8. Junto con los esteroles vegetales se transporta colesterol cuando los enterocitos los devuelven a la luz intestinal, ¿este hecho de que ha servido? Al parecer esto hace que se reduzca la absorción de colesterol de la dieta y ha servido para diseñar un tratamiento alimentario para reducir la hipercolesterolemia. 9. El colesterol plasmático se encuentra en forma esterificada lo que hace que su estructura sea más hidrófoba ¿qué cuál compuesto? 10. ¿Qué elemento no se encuentra en las membranas celulares? El colesterol libre (no esterificado) 11. ¿Cómo deben ser transportados el colesterol y sus ésteres? Asociados a proteínas o ser solubilizados mediante fosfolípidos y sales biliares. El hígado, el intestino, la corteza suprarrenal, y los tejidos reproductores incluidos los ovarios, los testículos y la placenta. Del acetato y el NADPH Por medio de la tiolasa, 2 moléculas de Acetil-CoA se convierten en Acetoacetil-CoA y por medio de la HMG-CoA sintasa se obtiene HMG-CoA (3-hidroxi-3-metilglutaril CoA) 12. El colesterol es sintetizado por casi todos los tejidos, ¿qué tejidos u órganos contribuyen a la reserva en el organismo? 13. ¿De dónde provienen los átomos de carbono del colesterol? 14. En sus dos primeras reacciones de síntesis el colesterol es similar a la que produce cuerpos cetónicos, ¿Cuáles son estas reacciones? 15. La tercera etapa de síntesis de colesterol es la más importante y además irreversible, menciona cual es y por qué. Georgina Hernández Ramírez Ateroesclerosis y un mayor riesgo de vasculopatía cardíaca, cerebral y periférica. Los ésteres de colesterilo Es la que está mediada por la HMG-CoA reductasa que convierte HMG-CoA en mevalonato. Porque regula y limita la velocidad de la síntesis del colesterol.

16. Menciona las etapas restantes de la síntesis de colesterol Producto Ácido 5pirofosfomevalónico Isopentil pirofosfato Dimetilpirofosfato Genarilpirofosfato Farnesilpirofosfato Escualeno Lanosterol Colesterol 17. Es un trastorno autosómico recesivo relativamente frecuente en la biosíntesis del colesterol. 18. La expresión del gen de la HMG-CoA reductasa es controlada ¿por cuál factor de transcripción? 19. La PUERE-2 se asocia ¿con qué otra proteína de la membrana del RE? 20. Cuando los niveles de esterol en las células son bajos se estimula el complejo PUERE-PAEP, ¿para qué? 21. La síntesis de colesterol disminuye cuando hay menor disponibilidad ¿de qué elemento? 22. La cantidad y actividad de la HMG-CoA reductasa está controlada por hormonas, ¿cuáles son y cuál es su efecto? 23. ¿Qué fármacos son inhibidores competitivos de la HMG-CoA reductasa? 24. ¿Para qué se emplean las estatinas? 25. Los seres humanos no pueden metabolizar la estructura en anillo del colesterol a CO2 y H2O. ¿Qué se hace entonces? 26. La bilis es una mezcla acuosa ¿qué compuestos son los más importantes? 27. Cuando no se utiliza, la bilis se almacena ¿en qué órgano? 28. Los ácidos biliares actúan de agentes emulsionantes en el intestino preparando a los TAG y lípidos complejos ¿para qué? 29. La síntesis de los ácidos biliares sucede en múltiples organelos de las células hepáticas, ¿cuáles son los ácidos biliares PRIMARIOS más comunes? Georgina Hernández Ramírez Enzima Cinasas Descarboxilasa Isomerasa Transferasa Transferasa Escualeno sintasa Escualeno monooxigenasa Enzimas diferentes El síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SSLO) PUERE-2 (proteína 2 de unión al elemento regulador de esteroles) Con la PAEP (Proteína activadora de la escisión de PUERE) Para estimular la síntesis de la HMG-CoA reductasa y aumentar así la síntesis de colesterol. ATP Insulina y tiroxina Intensifican la expresión del gen de la HMG-CoA reductasa Glucagón y Tienen el efecto glucocorticoides contrario Las estatinas (atorvastatina, fluvastatina, lovastatina, pravastatina, rosuvastatina y simvastatina) Para reducir los niveles de colesterol en plasma de pacientes con hipercolesterolemia El núcleo del esterol intacto se elimina del organismo por conversión en ácidos y sales biliares que se excretan en las heces. Por secreción de colesterol a bilis, llevado al intestino para su eliminación. En el intestino una parte de colesterol es modificado por bacterias a los isómeros coprostanol y colestanol. La fosfatidilcolina y las sales biliares (ácidos conjugados) La vesícula biliar Para que sean degradados por las enzimas digestivas pancreáticas. El ácido cólico y el ácido quenodesoxicólico.

30. ¿Qué enzima es la causante de la etapa limitante de la velocidad de síntesis de ácidos biliares? 31. Antes de abandonar el hígado, los ácido biliares de CONJUGAN con una molécula de glicina o taurina, ¿qué estructuras conjugadas se forman? 32. Cuando los ácidos biliares se conjugan con glicina y taurina, a sus nuevas estructuras ¿cómo se les denomina? 33. Las formas conjugadas de los ácidos biliares se encuentran únicamente ¿en dónde? 34. ¿Son detergentes más eficaces que los ácidos biliares? 35. ¿Con que se trata a personas con deficiencia genética para convertir colesterol a ácidos biliares? 36. Las bacterias del intestino son capaces de regenerar ácidos biliares a partir de sales biliares, ¿cómo lo logran? 37. ¿Principalmente dónde se absorbe la mezcla de ácidos y sales biliares? 38. ¿Quién transporta a las ácidos biliares en la sangra portal? 39. ¿A qué proceso se le denomina circulación enterohepática? La colesterol-7-alfa-hidroxilasa, que sólo existe en el hígado. Ácidos glicólico, glicoquenodesoxicólico, taurocólico y tauroquenodesoxicólico. 40. Se dice que la colestiramina es un “secuestrador” de ácidos biliares, ¿por qué? Porque se une a ellos en el intestino, evitando que sean reabsorbidos hacia el hígado y son excretados en las heces. Cálculos biliares de colesterol precipitados en la vesícula biliar. A que el desplazamiento del colesterol a la bilis debe ir acompañado por una secreción simultánea de fosfolípidos y sales biliares. Este proceso doble se interrumpe y entra más colesterol en la bilis lo que provoca que no pueda solubilizarse formando los cálculos. La disminución de ácidos biliares en la bilis 41. ¿Qué es la colelitiasis? 42. ¿A qué se debe la colelitiasis? 43. ¿Cuál es la deficiencia principal que desencadena la colelitiasis? Sales biliares En la bilis Sales biliares Con ácido quenodesoxicólico exógeno Eliminando la glicina y la taurina de las sales biliares En el íleon La albúmina Al proceso continuo de secreción de sales biliares a la bilis, su paso a través del duodeno, en el que algunas se convierten en ácidos biliares, su captación en el íleon y su retorno al hígado en forma de una mezcla de ácidos y sales biliares. 44. Aunque el tratamiento de elección para la colelitiasis puede ser la colecistectomía también puede usarse ¿qué tratamiento? Administración oral de ácido quenodesoxicólico para complementar el aporte de ácidos biliares y así producir una disolución gradual de los cálculos biliares, disolución que puede durar de meses a años. 45. ¿Qué son las lipoproteínas plasmáticas? Complejos macromoleculares esféricos formados por lípidos y proteínas específicas (apoliproteínas o apoproteínas) 46. ¿Cuáles son las partículas lipoprotéicas? * Quilomicrones * Liporpoteínas de muy baja densidad VLDL * Lipoproteínas de baja densidad LDL *Lipoproteínas de alta densidad HDL Georgina Hernández Ramírez

47. ¿Cuál es la función de las lipoproteínas? 48. ¿Cómo están compuestas las lipoproteínas? 49. ¿Cuál es el tamaño y densidad del quilomicrón? 50. En orden de tamaño y densidad las lipoproteínas ¿cómo se clasifican? 51. ¿Cuáles son las funciones de la apolipoproteínas asociadas a las lipoproteínas? 52. ¿Cómo se dividen las apoliproteínas? 53. ¿Qué transportan los quilomicrones y a dónde? 54. ¿Qué polipoproteína es exclusiva de los quilomicrones y dónde se sintetiza? 55. ¿Dónde se ensamblan los quilomicrones? 56. ¿Qué enzima participa en la degradación de los TAG en Quilomicrones y VLDL y HDL? 57. Es una enzima extracelular que se ancla a las paredes capilares de la mayoría de los tejidos, especialmente al tejido adiposo y de los músculos cardíaco y esquelético? 58. ¿Qué apolipoproteína activa a la lipoproteína lipasa? 59. ¿A qué se debe la hiperlipoproteinemia de tipo 1? 60. ¿Qué es la hipertriacilglicerolemia? 60. ¿Qué enzima NO posee el hígado adulto? 61. ¿Qué hormona estimula la síntesis de la lipoproteína lipasa y su transferencia a la superficie luminal del capilar? 62. ¿Dónde se encuentra la concentración más alta de la lipoproteína lipasa? 63. ¿Qué lipoproteína está asociada al colesterol HDL? 64. ¿Qué lipoproteína está asociada al colesterol LDL? 65. ¿Dónde se sintetizan la VLDL? Georgina Hernández Ramírez Mantener sus componentes lipídicos solubles cuando los transportan por el plasma. Proporcionar un mecanismo eficaz para transportar su contenido lipídico a (y desde) los tejidos. Por un núcleo lipídico neutro (TAG y esteres de colesterilo) rodeado de una capa de apolipoproteínas anfipáticas , fosfolípidos y colesterol no esterificado (libre) Es el de mayor tamaño y menor densidad, mayor porcentaje de lípidos menor porcentaje de proteínas. Quilomicrón VLDL LDL HDL IDL son partículas intermedias o remanentes de VLDL en su transición a LDL * Proporcionar sitios de reconocimiento para receptores de la superficie celular. * Servir de activadores o coenzimas para las enzimas que intervienen en el metabolismo de las lipoproteínas. En cinco clases principales: apo A, apo B, apo C, apo D y apo E TAG, colesterol, vitaminas liposolubles y los ésteres de colesterilo alimentarios a los tejidos periféricos. La apo B-48 Su síntesis comienza en el RER y el aparato de Golgi En el retículo endoplásmico liso Lipasa hepática La lipoproteína lipasa La apo C-II A la deficiencia de la lipoproteína lipasa o de la apo C-II Acumulación de TAG de quilomicrones en el plasma incluso en ayunas La lipoproteína lipasa La insulina En el miocardio, lo que refleja el uso de ácidos grasos para proporciona mucha de la energía para la función cardiaca. La apo-A La apo-B En el hígado

66. Predominantemente ¿de qué se compone la VLDL? 67. ¿Cuál es la función de la VLDL? 68. ¿Qué sucede cuando existe un desequilibrio entre la síntesis hepática de TAG y la secreción de VLDL? 69. ¿Qué trastornos están incluidos en este desequilibrio de síntesis de TAG y secreción de VLDL? 70. Las VLDL segregadas a la sangre por el hígado contienen apo B100 pero ¿qué deben obtener de las HDL circulantes? 71. Cuando las VLDL pasan a la circulación ¿qué les sucede cuando la lipoproteína lipasa degrada los TAG? 72. Debido a las modificaciones que sufre la VLDL ¿en qué se convierte? 73. La apo E normalmente está presente en 3 isoformas, ¿Cuáles son? 74. ¿A qué se debe la hiperlipoproteinemia tipo III (enfermedad de Beta ancha)? 75. Las partículas LDL contienen mucho menos TAG que sus antecesoras las VLDL, ¿Qué más las diferencia de las VLDL? 76. ¿Cuál es la función principal de las lipoproteínas LDL? 77. Los receptores de LDL son glucoproteínas agrupadas en cavidades de membrana. En el lado citosólico ¿qué proteína recubre esta cavidad? 78. ¿Qué puede causar una deficiencia de receptores de LDL funcionales? 79. ¿Qué es la hiperlipidemia de tipo II? 80. ¿Qué otros factores causan aumento de LDL en plasma? 81. ¿Qué son los endosomas? 82. AL disminuir el pH del endosoma permite que la LDL se separe de su receptor, el receptor puede reciclarse, los remanentes lipoprotéicos en la vesícula se transfieren a los lisosomas y son degradados por hidrolasas ácidas, ¿Qué productos son liberados? 83. ¿A qué se debe la enfermedad de Wolman? 84. ¿A qué se debe la enfermedad de Niemann-Pick tipo C? 85. Los macrófagos poseen elevada actividad de receptores barredores que pueden captar LDL químicamente modificadas, éstos no disminuyen en respuesta a un aumento de colesterol intracelular. Cuando los ésteres de colesterilo se acumulan en los macrófagos ¿qué provocan en éstos? 86. ¿Dónde se sintetizan las HDL? Georgina Hernández Ramírez De TAG endógeno Transportar el TAG endógeno desde el hígado hasta los tejidos periféricos. Hígado graso Obesidad, diabetes mellitus e ingestión crónica de etanol. Apo C-II y apo E Reduce el tamaño de las VLDL y aumenta su densidad. En una lipoproteína LDL E-2, E-3 y E-4 A deficiencia en el aclaramiento de quilomicrones y de IDL, debido a que apo E-2 no se une a sus receptores. La alta concentración de colesterol y ésteres de colesterilo Suministrar colesterol a los tejidos periféricos o devolverlo al hígado. La clatrina que estabiliza la forma de la cavidad. El aumento significativo de LDL en plasma, colesterol. El aumento de LDL en plasma Aumento de la actividad proteasa que degrada el receptor y defectos en la apo B100 que reducen la unión al receptor Son vesículas más grandes formadas por LDL que han perdido su recubrimiento de clatrina y se han fusionado a otras vesículas similares Colesterol libre, aminoácidos, ácidos grasos y fosfolípidos. Una enfermedad de almacenamiento debida a la incapacidad para hidrolizar ésteres de colesterilo Una enfermedad de almacenamiento debida a la incapacidad para transportar colesterol hacia el exterior del lisosoma Los transforman en células “espumosas” que participan en la formación de la placa aterosclerótica En la sangre mediante la adición de lípido a la apo A-1

87. ¿Qué porcentaje de apo A-1 representa a las apoproteínas de las HDL? 88. ¿Cuáles funciones desempeñan las HDL? 89. Ausencia prácticamente total de partículas HDL debido a la pobre degradación de lípidos por la apo A-1 90. ¿Qué es la lipoproteína (a)? El 70% * Las partículas de HDL son una reserva circulante de apo C-II y de apo E * Captan colesterol no esterificado y lo devuelven al hígado como ésteres de colesterilo * Esterifican al colesterol no esterificado * Transfieren colesterol desde las células periféricas a las HDL y desde las HDL al hígado. Enfermedad de Tangier Es una partícula que presenta una estructura casi idéntica a la LDL 91. ¿Qué proteína aumentan los ácidos grasos trans? La lipoproteína (a) 92. Reduce la LDL y la lipoproteína (a) Los estrógenos 93. Reduce la lipoproteína (a) y eleva la HDL La niacina 94. Es el precursor de todas las clases de hormonas esteroideas El colesterol 95. ¿Cuáles son las hormonas esteroideas? * Glucocorticoides (ejem. Cortisol) * Mineralcorticoides (ejem. Aldosterona) * y hormonas sexuales (andrógenos, estrógenos y progestágenos) 96. ¿Cómo se les denomina a los glucocorticoides y mineralcorticoides? 97. ¿Dónde se sintetizan las hormonas esteroideas? Corticoesteroides 98. La albúmina es un transportador inespecífico de 99. ¿Quiénes son los transportadores específicos de hormonas esteroideas? 100. Ausencia casi total de glucocorticoides, mineralcorticoides, andrógenos activos o estrógenos. Los pacientes presentan genitales similares a los femeninos. 101. Prácticamente no se producen hormonas sexuales ni cortisol. Aumento de producción de mineralcorticoides causa retención de líquidos, hipertensión. 102. Forma más común de las hiperplasias suprarrenales congénitas. Los corticoesteroides están casi ausentes o deficientes. Sobreproducción de andrógenos. 103. Disminución de cortisol, aldosterona y corticoesterona en suero. Mayor producción de desoxicoticoesterona. 104. Es la reacción inicial y limitante de la velocidad de la síntesis de hormonas esteroideas 105. Es el compuesto progenitor de todas las hormonas esteroideas Georgina Hernández Ramírez En la corteza suprarrenal, los ovarios y la placenta y en los testículos. Hormonas esteroideas Las proteínas plasmáticas (ejem. La globulina es responsable de transportar el cortisol) Carencia de 3-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa Carencia de la 17-alfa-hidroxilasa Carencia de la 21-alfa-hidroxilasa Carencia de la 11-beta-hidroxilasa El complejo enzimático de escisión de la cadena lateral del colesterol (Desmolasa, P450scc) La pregnenolona

106. La pregnenolona se oxida e isomeriza para convertir 107. ¿Qué son las hiperplasias suprarrenales congénitas? 108. Enfermedad debida a la destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal 109. ¿Qué hormonas son secretadas por la corteza suprarrenal y en qué área se sintetizan? 110. Sintetizan hormonas necesarias para la diferenciación sexual y la reproducción. 111. La hormona liberadora de gonadotropina estimula a la hipófisis anterior para que libere ¿qué hormonas? 112. La LH estimula a los testículos para producir ¿qué hormona? 113. ¿Qué regula la FSH? 114. Son miembros de una “superfamilia” de reguladores génicos estructuralmente relacionados que funcionan de manera similar. 115. Los metabolitos resultantes de la degradación de las hormonas esteroideas en el hígado ¿Cómo se metabolizan? Georgina Hernández Ramírez Progesterona Los desequilibrios metabólicos causados por deficiencias enzimáticas en la síntesis de hormonas esteroideas. La enfermedad de Addison * Cortisol: está controlada por el hipotálamo se produce en la capa media de la corteza suprarrenal (zona fasciculada * Aldosterona: es inducida por la angiotensina II y disminución en el cociente Na+/K+Se produce en la capa externa (zona glomerulosa) * Andrógenos: se producen tanto en la capa interna (zona reticular) como en la central de la corteza suprarrenal. Los andrógenos suprarrenales son poco activos, pero en los tejidos periféricos se convierten en testosterona y estrógenos. Los testículos y los ovarios Glucoproteínas, hormona luteinizante (LH) y hormona estimuladora de folículo (FSH) Testosterona El crecimiento de los folículos ováricos y estimula la espermatogénesis. Los receptores de hormonas esteroideas y hormona tiroidea, los del ácido retinoico y los del 1,25-dihidroxicolicalciferol (vitamina D) 20% al 30% se segregan en la bilis y después se secretan en las heces, el resto se libera en la sangre y se elimina del plasma por filtración en el riñón desde donde pasan a la orina.

Aminoácidos: eliminación del nitrógeno 1. Puesto que los aminoácidos no se almacenan en el organismo, ¿de dónde se obtienen? 2. La primera fase del catabolismo de los aminoácidos ¿en qué consiste? 3. La segunda fase del catabolismo de los aminoácidos ¿en qué se convierte el alfa-cetoácido? 4. Es el “esqueleto de carbono” de los aminoácidos 5. ¿Cuál es la ruta más importante para la eliminación de nitrógeno en el organismo? 6. El catabolismo de aminoácidos forma parte de un proceso metabólico más extenso ¿Cuál proceso es? 7. El nitrógeno entra en el organismo en forma de diversos compuestos presentes en los alimentos, pero ¿cuáles son los más importantes? 8. ¿Qué compuestos derivan del metabolismo de los aminoácidos? 9. ¿Qué es ‘recambio de proteínas’? 10. La velocidad de síntesis o recambio de proteínas varía 11. ¿cuáles son los sistemas enzimáticos principales responsables de la degradación de las proteínas dañadas o innecesarias? 12. ¿Quién degrada las proteínas endógenas? 13. ¿A quién degradan principalmente las enzimas lisosómicas (hidrolasas ácidas)? 14. La mayor parte del nitrógeno de la dieta se consume ¿en qué forma? 15. Las proteínas son grandes deben ser hidrolizadas para ser absorbidas ¿a qué compuestos? 16. ¿En dónde se producen las enzimas responsables de la degradación de proteínas? 17. La digestión de proteínas comienza en el estómago que segrega un jugo gástrico, ¿Cuál es el contenido de este jugo? 18. ¿Cuál es la función del ácido clorhídrico? 19. ¿Qué es el pepsinógeno? 20. Contienen aminoácidos extra en sus secuencias que les impiden ser catalíticamente activos? 21. La eliminación de los aminoácidos extra ¿qué provoca? 22. ¿A qué es activado el pepsinógeno? 23. Los polipéptidos producidos en el estómago por la acción de la pepsina ¿a qué siguen siendo degradados? 24. Las enzimas pancreáticas poseen 25. La tripsina sólo corta enlaces peptídicos ¿de qué aminoácidos? 26. Son hormonas polipeptídicas del tubo digestivo Georgina Hernández Ramírez De la dieta, sintetizarse de novo o producirse a partir de la degradación normal de proteínas En la eliminación de los grupos alfa-amino para producir amoníaco y alfa-cetoácido. En productos intermedios de las rutas metabólicas que producen energía. El alfa-cetoácido La síntesis de urea El de las moléculas que contienen nitrógeno Los aminoácidos La urea, amoníaco y otros productos Al proceso en el cual la síntesis de proteínas es el suficiente como para reemplazar la proteína que se degrada. Desde minutos, horas, semanas a años. - el sistema de ubiquitina-proteasoma - el sistema de enzimas degradadoras no dependientes de ATP de los lisosomas Los proteasomas A las proteínas extracelulares De proteínas A dipéptidos, tripéptidos y aminoácidos individuales En el estómago, páncreas e intestino delgado Ácido clorhídrico (HCl) y la proenzima Pepsinógeno Destruir algunas bacterias y desnaturalizar las proteínas. Es un cimógeno inactivo o proenzima Los cimógenos El plegamiento correcto de las proteínas para obtener la enzima activa A pepsina A oligopéptidos y aminoácidos Especificidad Arginina o lisina La colecistocinina y la secretina

27. ¿Por quién están mediados la liberación y activación de los cimógenos pancreáticos? 28. ¿En qué se convierte el cimógeno tripsinógeno? 29. ¿Quién es el activador común de todos los cimógenos pancreáticos? 30. ¿Mediante qué transporte entran los aminoácidos libres a los enterocitos? 31. El sistema de transporte ligado a H+ ¿qué proteínas transporta? 32. La concentración de aminoácidos libres en los líquidos extracelulares es significativamente menor que dentro de las células, ¿esto que genera? 33. ¿Qué órganos presentan sistemas de transportes comunes para la entrada de aminoácidos? 34. El defecto del sistema de transporte para captar cistina, ornitina, arginina y lisina (COAL) provoca una enfermedad que es hereditaria, ¿a cuál nos referimos? 35. ¿Qué aminoácido forma piedras en el riñón y por lo tanto bloquear las vías urinarias? 36. ¿Qué enfermedades pueden ser causa de los defectos de transporte del triptófano? 37. Protege a los aminoácidos contra la degradación oxidativa. 38. Es esencial para la generación de energía a partir de cualquier aminoácido y es una etapa obligatoria en el catabolismo de éstos. 39. ¿Qué reacciones proporcionan amoníaco y aspartato? 40. ¿Cuáles son dos fuentes de nitrógeno para la urea? 41. ¿Por qué el alfa-cetoglutarato es importante en el metabolismo de los aminoácidos? 42. La transferencia de grupos amino desde un esqueleto carbonado a otro está catalizada por ¿cuál familia de enzimas? 43. ¿Dónde se encuentran las aminotransferasas? 44. ¿Qué aminoácidos no participan en la transaminación? 45. ¿Cómo pierden sus grupos amino la Lisina y la Treonina? 46. El aceptor del grupo amino es casi siempre el alfa-cetoglutarato, ¿cuáles son las aminotransferasas más importantes en las reacciones de transaminación? 47. La ALT cataliza la transferencia del grupo amino de la alanina al alfa-cetoglutarato, ¿Cuáles son los productos de esta reacción? 48. La AST cataliza la transferencia del grupo amino desde el Glutamato al oxalacetato, ¿Cuáles son los productos de esta reacción? 49. Todas las aminotransferasas requieren una coenzima derivada de la vitamina B6, ¿cuál coenzima es? 50. Las aminotransferasas transfieren el grupo amino a la parte piridoxal de la coenzima y generan ¿qué compuesto? Georgina Hernández Ramírez Por colecistocinina y secretina En tripsina La tripsina Transporte secundario ligado a Na+ Dipéptidos y tripéptidos El utilizar sistemas de transporte para aminoácidos. El intestino delgado y el túbulo proximal del riñón A la cistinuria La cistina La enfermedad de Hartnup y síntomas neurológicos y dermatológicos similares a la pelagra. La presencia del grupo alfa-amino La eliminación del grupo alfa-amino Las reacciones de transaminación y desaminación oxidativa El amoníaco y Aspartato Porque es el aceptor de grupos amino de la mayoría de los aminoácidos, convirtiéndose así en glutamato Las aminotransferasas (antiguamente transaminasas) En el citosol y las mitocondrias de todas las células, especialmente en el hígado, riñón, intestino y músculo. La Lisina y Treonina Por desaminación oxidativa La Alanina aminotransferasa (ALT) y la Aspartato aminotransferasa (AST) Piruvato y Glutamato Aspartato que es usado como fuente de nitrógeno en el ciclo de la urea. Fosfato de piridoxal Fosfato de piridoxamina

51. La forma piridoxamina de la coenzima reacciona después con un alfa-cetoácido, ¿qué forma ahora? 52. Estas enzimas poseen u alto valor diagnóstico cuando se encuentran en el plasma, ¿Cuáles son? 53. La ALT y la AST están elevadas en casi todas las enfermedades ¿de qué órgano? 54. Las enfermedades no hépaticas también pueden estar causadas por las aminotransferasas, ¿Cómo cuáles? 55. ¿Qué provoca la desaminación oxidativa mediada por la glutamato deshidrogenasa? 56. ¿Dónde se producen principalmente las reacciones de desaminación oxidativa y qué elementos proporcionan? 57. El NAD+ se utiliza principalmente ¿en qué reacción? 58. El NADPH se utiliza principalmente ¿en qué reacción? 59. ¿Quién desactiva y activa a la glutamato deshidrogenasa? 60. Cuando los niveles de energía de las células son bajos la degradación de aminoácidos por la glutamato deshidrogenasa es elevada, ¿cómo se produce energía? 61. Existen dos formas de transporte del amoníaco al hígado que no es tóxica para el organismo, ¿cuáles son sus procesos? 62. La principal forma de eliminación de los grupos amino procedentes de los aminoácidos ¿qué compuesto es? 63. ¿Dónde se produce la urea? 64.Aminoácidos básicos que participan en el ciclo de la urea 65. No se incorporan a las proteínas porque no existen codones para estos aminoácidos 66. ¿Por qué el hígado es el único miembro en sintetizar urea? 67. Hay una parte de la urea que se difunde al intestino. Mediada por la ureasa bacteriana, ¿en qué se disocia? 68. El amoníaco escindido por la ureasa bacteriana ¿en dónde se pierde? 69. ¿Por qué en pacientes con insuficiencia renal los niveles plasmáticos de urea están elevados? 70. ¿Qué es la hiperamoniaquemia y como se trata clínicamente? 71. ¿Qué enzima es la limitante de la velocidad de síntesis de urea? 72. Son la fuente más importante de amoníaco Georgina Hernández Ramírez Un aminoácido La ALT y la AST Hígado Infarto del miocardio y trastornos musculares Liberación del grupo amino en forma de amoníaco libre (NH3) En el hígado y el riñón. Proporciona alfa-cet

Add a comment

Related presentations

Related pages

Cuestionarios - Education - documents.tips

Bioquímica Harvey (1) Cuestionarios Cuestionarios para un primer examen (de 3) ... Anexo 02a registro resultados cuestionarios padres 3 años 1.
Read more

Test Sobre Bioquimica | Upcoming 2015 2016

7 Mar 2014 Cuestionarios para un segundo examen de bioquímica (de 3) en estudios Bioquimica Harvey (2) cuestionarios Bioquimica cuestionario.
Read more

Para Que Sirven El Sulfato Ferroso Y El Acido Folico ...

... Cuestionarios para un tercer examen (de 3) de estudios de medicina bioquímica harvey (3) cuestionarios 1. tercer parcial remedial de bioquímica ...
Read more

Sangre Y Plomo 2014 - Girls Room Idea

Bioquímica Harvey (3) cuestionarios 1. Tercer Parcial Remedial de Bioquímica Facultad de Medicina UANL 1. Metabolismo de los lípidos de la dieta 2 ...
Read more

hierro 3 fosfato - dvv.com.mx

Bioquímica Harvey (3) cuestionarios - Share and Discover Knowledge on LinkedIn SlideShare . Cuestionarios para un tercer examen (de 3) ...
Read more