Bioquimica Harvey (2) cuestionarios

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Published on March 7, 2014

Author: G23H04R58

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Cuestionarios para un segundo examen de bioquímica (de 3) en estudios de medicina

Segundo Parcial Remedial de Bioquímica Facultad de Medicina UANL 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Glucólisis Ciclo del ácido tricarboxílico Gluconeogénesis Metabolismo del glucógeno Metabolismo de monosacáridos y disacáridos Vía de las pentosas fosfato y NADPH Glucosaminoglucanos y glucoproteínas Georgina Hernández Ramírez

Glucólisis 1. Las rutas del metabolismo pueden ser... 2. ¿Qué hacen las rutas catabólicas (degradativas)? 3. ¿Qué hacen las rutas anabólicas (sintéticas)? 4. Las reacciones catabólicas capturan... 5. Las reacciones anabólicas requieren... 6. Las señales reguladoras pueden ser... 7. La señalización química se lleva a cabo... 8. ¿Qué sintetiza la enzima adenilato ciclasa? 9. Cuando la hormona se una a su receptor de la superficie celular... 10. La proteincinasa 11. La proteinfosfatasa 12. La glucólisis aerobia produce… 13. La glucólisis anaerobia produce… 14. Transporte por difusión facilitada independiente del Na+: ¿qué son los GLUT (Transportadores de glucosa)? 15. GLUT 1 16.GLUT 2 17. GLUT 3 18. GLUT 4 19. GLUT 5 20. Son las etapas generales en que se divide la glucólisis 21. ¿Cuántos ATP y NADH se producen en la glucólisis anaerobia y aerobia? 22. 1ª reacción de la glucólisis 23. 2ª reacción de la glucólisis 24. 3ª reacción de la glucólisis 25. 4ª reacción de la glucólisis Georgina Hernández Ramírez catabólicas y anabólicas Degradan moléculas complejas a productos simples. Producen complejos productos finales a partir de precursores simples. Energía química en forma de ATP a partir de la degradación de moléculas ricas en energía. Energía que se proporciona por medio de la escisión del ATP. Activadores o inhibidores alostéricos que surgen en el interior de la célula. Por hormonas o neurotransmisores ayudados por moléculas segundo mensajero. Sintetiza AMPc en respuesta a las hormonas glucagón y adrenalina. Se activa una proteína reguladora dependiente de GTP (proteína G) que a su vez activa a la adenilato ciclasa. Fosforila un cuadro de enzimas que causa su activación o desactivación. Anula la fosforilación causada por la proteincinasa. Piruvato. Se produce en las mitocondrias con un suministro adecuado de Oxigeno Ácido Láctico. Se produce en células que carecen de mitocondrias y células privadas de oxigeno suficiente. Son transportadores de glucosa a través de las membranas. En eritrocitos y cerebro Se encuentra en el hígado, el riñón y en las células Beta del páncreas. Transportador de glucosa en las neuronas. Dependiente de insulina, está en el músculo y tejido adiposo. Es inusual, ya que es el trasportador principal para la fructosa en el intestino delgado y en los testículos. a) fase de inversión de energía b) fase de generación de energía. En la aerobia 2 ATP y 2 NADH En la anaerobia 2 ATP. Glucosa a Glucosa 6 Fosfato (hexocinasa [en la mayoría de los tejidos] o glucocinasa [en el hígado y células Beta del páncreas]) la Glucosa 6 P (fosfato) se isomeriza a Fructuosa 6 fosfato (fosfoglucoisomerasa) La fructuosa 6 fosfato pasa a Fructuosa 1, 6 bifosfato (fosfofructocinasa) La fructuosa 1,6 bifosfato pasa a gliceraldehído 3-P (triosa fosfato Isomerasa)

26. 5ª reacción de la glucólisis 27. 6ª reacción de la glucólisis 28. 7ª reacción de la glucólisis 29. 8ª reacción de la glucólisis 30. 9ª reacción de la glucólisis 31. La fosfofructocinasa es inhibida por 32. La fosfofructocinasa es activada por... 33. ¿Quién inhibe y activa a la piruvato cinasa? 34. El 95% de los defectos hereditarios de enzimas glucolíticas se debe a la carencia de 35. La carencia de la enzima piruvato cinasa Gliceraldehído 3-P a 1,3 fosfoglicerato(fosfogliceraldehído deshidrogenasa) 1,3 fosfoglicerato pasa a 3 fosfoglicerato (fosfoglicerato cinasa) la 3 fosfoglicerato se convierte en 2 fosfoglicerato (fosfoglicerato mutasa) 2 fosfoglicerato se convierte en fosfoenilpiruvato (enolasa) la fosfoenilpiruvato se pasa a Piruvato (piruvatoquinasa) ATP y citrato AMP la inhibe el glucagón, la activa la insulina a través de la ruta AMPc La piruvato cinasa Sucede solo en los eritrocitos y causa anemia hemolítica de leve a grave. 36. ¿Qué es la acidosis láctica? Concentraciones elevadas de lactato en plasma. 37. Tipos de enzimas del piruvato Piruvato cinasa, piruvato descarboxilasa, piruvato carboxilasa y piruvato deshidrogenasa. 38. Piruvato a acetil-CoA por la enzima piruvato deshidrogenasa 39. Piruvato a oxalacetato por la enzima piruvato carboxilasa 40. Piruvato a etanol por la enzima piruvato descarboxilasa 41. Fosfoenilpiruvato a piruvato Por la enzima piruvato cinasa 42. Funciona como un detector de glucosa en el La glucocinasa mantenimiento de la glucemia. 43. Las reacciones enzimáticas no se producen Rutas metabólicas aisladamente, sino que se organizan en secuencias que se conocen, ¿con qué nombre? 44. ¿Qué es el metabolismo? Reacciones químicas dirigidas a un objetivo, que son la suma de todos los cambios químicos que se producen en una célula, tejido u organismo. 45. En una ruta metabólica el producto de una Sustrato de la siguiente reacción reacción sirve, ¿cómo qué? 46. Los polisacáridos, los lípidos y las proteínas. Son moléculas complejas 47. Ejemplos de moléculas simples Glucosa, CO2, NH3 (amoníaco) y el agua. 48. ¿Cómo se llama a las rutas que regeneran Ciclos un componente? 49. La generación de energía por degradación 1. Hidrólisis de moléculas complejas de moléculas se produce en tres etapas, 2. Conversión de unidades estructurales en productos ¿cuáles son? intermedios 3.Oxidación del acetil-CoA 50. ¿Qué sucede en la hidrólisis? Las moléculas complejas se descomponen en sus unidades estructurales: a) Proteínas a aminoácidos; b) polisacáridos a monosacáridos y c) grasas (triacilgliceroles) a ácidos grasos libres y glicerol. 51. Normalmente ¿cómo son y que necesitan Son oxidativas y necesitan coenzimas como el NAD+ las rutas catabólicas? Georgina Hernández Ramírez

52. ¿Qué necesitan las rutas metabólicas para producir energía o sintetizar productos finales? 53. Las células son parte de un grupo de tejido que interaccionan, ¿qué han hecho para coordinar las funciones del organismo? 54. ¿Qué señales reguladoras informan a una célula el estado metabólico del organismo? 55. Las señales entre las células se conocen como... 56. Las señales procedentes del interior de la célula se conocen como... 57. ¿Cómo se lleva a cabo la señalización química entre las células? 58. ¿En el metabolismo energético, cuál es la vía de comunicación más importante? 59. ¿Qué hacen las moléculas ‘segundo mensajero’? 60. ¿Cuáles son los dos sistemas de segundo mensajero más reconocidos? 61. ¿Qué es un ligando? 62. ¿Qué otro nombre se da a los receptores de membrana? 63. ¿Qué provoca que la acción de la adenilato cinasa aumente o disminuya? 64. ¿Cómo está constituido un receptor GPCR? 65. ¿Por qué se les denomina Proteínas G a los trímeros proteicos especializados? 66. ¿Cómo están constituidas las proteínas G? 67. ¿Cuál familia de proteínas G estimula a la adenilato ciclasa (adenililciclasa)? 68. ¿Cuál familia de proteínas G inhibe a la adenilato ciclasa (adenililciclasa)? 69. ¿Qué toxinas causan la activación inapropiada de la adenilato ciclasa? 70. ¿Qué es una proteincinasa (proteína quinasa)? 71. ¿Qué hace la fosofdiesterasa? 72. ¿Por qué la glucólisis constituye el núcleo central del metabolismo de los carbohidratos? 73. ¿Qué es el AMPc (adenosin monofosfato cíclico)? Georgina Hernández Ramírez Deben estar coordinadas, y así satisfacer las necesidades de la célula. Han desarrollado un sofisticado sistema de comunicación. Las hormonas, los neurotransmisores y la disponibilidad de nutrientes. Señales INTERcelulares Señales INTRAcelulares Por medio de hormonas y neurotransmisores La señalización química entre las células. Intervienen entre el mensajero original (hormona o neurotransmisor) y el efecto final en la célula. El sistema calcio/fosfatidilinositol y El sistema de la adenilato ciclasa. Son iones o moléculas que rodean a un metal, formando un compuesto de coordinación. Receptores acoplados a proteínas G (GAP) El reconocimiento de señales químicas por ciertos receptores de membrana. Por una región extracelular de unión al ligando, 7 hélices transmembrana y un domino extracelular que interactúa con las proteínas G Porque se unen a nucleótidos de guanosina (GTP) y difosfato de guanosina (GDP). Por tres subunidades: alfa-beta-gamma Las proteínas Gs Las proteínas Gi Las toxinas de Vibrio cholerae (cólera) y Bordetella pertussis (tos ferina) Es una enzima que modifica otras proteínas (sustratos), mediante fosforilación, activándolas o desactivándolas. Ocupan un lugar central en la cascada de respuesta ante una señal química que llegue a la célula: sirven de puente entre un segundo mensajero (usualmente, AMPc). Hidroliza al AMPc Porque todos los azúcares pueden convertirse en glucosa. Es un nucleótido que funciona como segundo mensajero en varios procesos biológicos. Es un derivado del adenosín trifosfato (ATP), se produce por la acción de la adenilato ciclasa.

74. ¿Quién inhibe a la fosfodiesterasa? 75. ¿Cuáles son los dos mecanismos de transporte de la glucosa hacia el interior de la célula? 76. El sistema cotransportador de Na+/monosacáridos (SGLT) requiere energía, ¿en dónde se produce este tipo de transporte? 77. La glucocinasa funciona como un detector de glucosa, ¿qué hace para mantener la homeostasis de la glucemia? 78. Cuáles son las enzimas reguladoras de la glucólisis? 79. ¿Qué hacen las enzimas Cinasas? 80. ¿Qué hacen las enzimas fosfatasas? 81. Durante el estado de buena alimentación ¿cómo actúa la fructosa 2,6 bisfosfato en el hígado? 82. Durante el estado de ayuno ¿cómo actúa la fructosa 2,6 bisfosfato en el hígado? 83. Piruvato a lactato es el destino principal ¿en qué órganos o tejidos y por qué? 84. Durante el ejercicio intenso se acumula lactato en el músculo, causa la caída del pH intracelular puede provocar calambres. Este lactato ¿hacía donde se difunde? 85. ¿Qué pasa con el lactato que se acumula en el músculo cardíaco? 86. ¿Qué consecuencias se producen por la concentración elevada de lactato en plasma (acidosis láctica)? 87. ¿Qué problemas suceden en el organismo debido al infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o hemorragias no controladas? 88. ¿Qué es la deuda de oxígeno? 89. La morbilidad de los pacientes suele estar relacionada con la deuda de oxígeno, ¿qué puede ayudar a disminuir esta morbilidad? 90. El consumo regular de carbohidratos inician aumento en la cantidad enzimas, ¿cuáles son? 91. ¿Qué resulta del aumento de las enzimas en el hígado (glucocinasa, fosfofructocinasa y piruvato cinasa)? Georgina Hernández Ramírez Los derivados de la metilxantina: la teofilina y la cafeína. 1. Difusión facilitada independiente de Na+ 2. Sistema cotransportador de Na+/Monosacáridos. En las células epiteliales del intestino, los túbulos renales y el plexo coroideo. Determina el umbral de la secreción de insulina 1. Hexocinasa 2. Fosfofructocinasa 3. Piruvato cinasa Fosforilan. Son un tipo de enzima que transfiere grupos fosfatos desde ATP a un sustrato específico o diana. Desfosforila. Cataliza la eliminación de grupos fosfatos de algunos sustratos, dando lugar a la liberación de una molécula de ion fosfato. Esta reacción es opuesta a la fosforilación. Actúa como una señal intracelular que indica que la glucosa es abundante. Reducen su concentración celular, esto inhibe la velocidad de la glucólisis y aumento en la gluconeogénesis. En el cristalino y la córnea del ojo, en la médula renal, los testículos, los leucocitos y eritrocitos. Porque están poco vascularizados o carecen de mitocondrias. Hacia el torrente sanguíneo y el hígado lo utiliza para generar glucosa. Se oxida exclusivamente a CO2 y H2O a través del ciclo de Krebs. Un infarto en el miocardio, una embolia pulmonar o en hemorragias no controladas. La incapacidad de transportar adecuadamente oxígeno a los tejidos. Las células usan glucólisis anaerobia para generar ATP y producen ácido láctico como producto final. El oxígeno necesario para recuperarse de un período durante el cual la disponibilidad de oxígeno era inadecuada. El determinar el nivel de ácido láctico en la sangre, y así brindar oxígeno necesario para la recuperación. La glucocinasa, fosfofructocinasa y la piruvato cinasa. El aumento de la transcripción génica=aumento de síntesis de estas enzimas, que favorece la conversión de glucosa a piruvato.

Ciclo del ácido tricarboxílico 1. ¿Cuál es el principal combustible para el ciclo de los ácido tricarboxílicos? 2. ¿Cuáles coenzimas necesita el ciclo de los ácidos tricarboxílicos? 3. ¿Qué se produce en una vuelta del ciclo de los ácidos tricarboxílicos? 4. ¿Con qué otros nombres se le conoce al ciclo de los ácidos tricarboxílicos? 5. Acetil-CoA a... 6. Citrato a… 7. Isocitrato a… 8. Cetoglutarato a… Acetil Co-A 1. Pirofosfato de tiamina 2. Ácido lipoico 3. FAD (dinucleótido de Flavina y adenina) 4. NAD (Dinucleótido de Nicotinamida y adenina) 5. Coenzima A (ácido pantoténico -vitamina B5-, adenosín difosfato y cisteamina) 12 ATP/acetil-CoA oxidasa Ciclo de Krebs, Ciclo del ácido cítrico. Citrato por medio de citrato sintasa Isocitrato por la Aconitasa. Isomeración, deshidratación e hidratación. Alfa cetoglutarato por la Isocitrato deshidrogenasa. Oxidación: Deshidrogenación y Descarboxilación. Succinil-CoA por medio de la Alfa cetoglutarato deshidrogenasa. Oxidación y síntesis: Deshidrogenación, Descarboxilación y síntesis. 9. Succinil Co-A a… Succinato por medio de la Succinil-CoA sintetasa. Hidrólisis: acoplada a una síntesis de GTP. 10. Succinato a… Fumarato por medio de la Succinato deshidrogenasa. Oxidación: Deshidrogenación. Malato por medio de la Fumarasa. Deshidratación. Oxalacetato por medio de la Malato deshidrogenasa. Oxidación: Deshidrogenación. Se utilizan para formar NADH Y FADH2, que luego entrarán en la cadena respiratoria. El ciclo de las ácidos tricarboxílicos 11. Fumarato a… 12. Malato a… 13. ¿Cuál es el destino de los hidrógenos y electrones que se liberan del Ciclo de Krebs? 14. ¿Cuál es la ruta final donde converge el metabolismo oxidativo de los carbohidratos, los aminoácidos y los ácidos grasos? 15. Los esqueletos carbonados de los carbohidratos, aminoácidos y ácidos grasos ¿en qué se convierten? 16. ¿Dónde se produce el ciclo de Krebs? 17. El ciclo de Krebs ¿es una ruta aerobia o anaerobia? 18. El ciclo de Krebs interviene para la formación de glucosa ¿a partir de? 19. ¿Cuáles son las enzimas del complejo piruvato deshidrogenasa (PDH)? Georgina Hernández Ramírez En CO2 En las mitocondrias Es aerobia pues requiere de O2 como aceptor final de electrones. Esqueletos carbonados de algunos aminoácidos. 1. La piruvato deshidrogenasa (descarboxilasa) 2. Dihidrolipoil transacetilasa 3. Dihidrolipoli deshidrogenasa

20. Su carencia puede causar graves problemas en el sistema nervioso central si el complejo PDH está inactivo. 21. ¿Cuál es la causa más común de la acidosis láctica congénita? 22. Cuando hay abuso de alcohol se puede presentar un síndrome de psicosis por encefalopatía debido a la deficiencia de tiamina, ¿cómo se llama este síndrome? 23. Funcionalmente la carencia del componente E1 de la PDH ¿qué provoca? La carencia de tiamina (niacina) La carencia del componente E1 del complejo PDH Síndrome de Wernicke-Korsakoff Incapacidad para convertir el piruvato en acetil-CoA. Esto provoca que el piruvato se desvíe a ácido láctico por la lactato deshidrogenasa. 24. El cerebro depende del ciclo de los ATC para Neurodegeneración, espasticidad muscular. obtener energía y es muy sensible a la acidosis, ¿cuáles son los síntomas? 25. ¿Qué síndrome resulta de los defectos en la El síndrome de Leigh producción de ATP mitocondrial? 26. ¿Qué procesos o enzimas están Mutaciones en el complejo PDH, cadena de transporte de involucradas en los defectos de la ATP electrones o la ATP sintasa. mitocondrial? 27. ¿A qué se debe principalmente el A la inhibición de enzimas que necesitan ácido lipoico como envenenamiento por arsénico? coenzima. 28. ¿Qué enzima está involucrada en la síntesis La citrato cinasa de citrato a partir de acetil-CoA y oxalacetato? 29. Además de ser un producto intermedio del 1. Proporciona Acetil-CoA para la síntesis de ácidos grasos ciclo de los ATC, ¿qué otras funciones tiene el 2. Inhibe a la fosfofructocinasa citrato? 3. Activa la acetil-CoA carboxilasa enzima limitante de la síntesis de ácidos grasos. 30. ¿Qué enzima isomeriza el citrato a La aconitasa, una proteína Fe-S isocitrato? Georgina Hernández Ramírez

Gluconeogénesis 1. ¿Cuáles son los precursores gluconeogénicos? 2. ¿De dónde se libera el glicerol? 3. ¿De dónde se libera el Lactato? 4. ¿De dónde se liberan los alfa cetoácidos? 5. ¿Cuál es el producto de la gluconeogénesis? 6. La gluconeogénesis utiliza... 7. Para convertir Piruvato a fosfoenilpiruvato, la gluconeogénesis usa 2 reacciones: 8. Para convertir Fructosa 1,6 bifosfato en Fructosa 6 Fosfato se utiliza la enzima... 9. Para convertir la Glucosa 6 Fosfato a Glucosa libre se usa la enzima... 10. ¿Dónde se produce la gluconeogénesis y en qué porcentaje? 11. En el ayuno prolongado, la gluconeogénesis se activa ¿en qué porcentaje? 12. La biotina es un cofator que colabora con las enzimas: 13. ¿Qué enzima fosforila el glicerol a glicerol fosfato? 14. ¿Qué enzima oxida el glicerol fosfato a dihidroxiacetona fosfato? 15. ¿Por qué los adipocitos no pueden fosforilar el glicerol? 16. Son la fuente más importante de glucosa durante el ayuno. 17. ¿Qué da como producto el metabolismo de los aminoácidos glucógenos? 18. Pueden entrar en el ciclo de los ATC y formar oxalacetato. 19. Niveles elevados de acetil-CoA en las mitocondrias son indicativos de un estado metabólico en el que se necesita aumentar... 20. El oxalacetato (OAA) no puede pasar la membrana mitocondrial interna, debe reducirse a malato, ¿qué enzima es la encargada de esto? 21. En el citosol, el oxalacetato es descarboxilado y fosforilado a fosfoenilpiruvato (PEP) ¿por cuál enzima? Georgina Hernández Ramírez Glicerol, Lactato y alfa cetoácidos. Durante la hidrólisis de los triacilgliceroles en el tejido adiposo. Por la sangre de las células que carecen de mitocondrias y por el músculo esquelético en ejercicio. Del metabolismo de aminoácidos glucógenos. La glucosa Las 7 reacciones reversibles de la glucólisis, y sortea las 3 reacciones irreversibles por medio de otras enzimas. Piruvato pasa a Oxalacetato por medio de la enzima piruvato carboxilasa, luego de Oxalacetato pasa a fosfoenilpiruvato por medio de la fosfoenilpiruvato carboxiquinasa. Fructosa 1,6 bifosfatasa. Glucosa 6 fosfatasa El 90% en el hígado y el 10% en riñones. Hígado 60% y riñones 40% Piruvato carboxilasa, Acetil-CoA carboxilasa y otras carboxilasas La glicerol cinasa La glicerol fosfato deshidrogenasa Porque carecen de la glicerol cinasa Los aminoácidos procedentes de la hidrólisis de las proteínas tisulares. Los alfa-cetoácidos Los alfa-cetoácidos La síntesis de oxalacetato La malato deshidrogenasa PEP-carboxicinasa (PEPCK)

22. Los niveles altos de ATP y concentraciones bajas de AMP, ¿qué ruta estimulan? 23. ¿Quién regula la gluconeogénesis? 24. ¿Qué células segregan el glucagón? 25. ¿En qué consiste la gluconeogénesis? 26. La síntesis de Glucosa a partir de piruvato mediante gluconeogénesis necesita... 27. ¿Qué reacción es única en la gluconeogénesis? 28. La acetil-CoA no es sustrato para la gluconeogénesis, ¿por qué es esencial su producción en la oxidación de los ácidos grasos? 29. El AMP inhibe la gluconeogénesis al inhibir ¿qué enzima? 30. El AMP activa la glucólisis al activar ¿qué enzima? Georgina Hernández Ramírez La gluconeogénesis El glucagón circulante y disponibilidad de sustratos gluconeogénicos. Las células alfa de los islotes pancreáticos 1. Piruvato 2. Oxalacetato 3. Fosfoenilpiruvato 4. 2 fosfoglicerato 5. 3 fosfoglicerato 6. 1,3 bifosfoglicerato 7. Fructosa 1,6 bisfosfatasa 8. Fructosa 6 fosfato 9. Glucosa 6 fosfato 10. Glucosa La participación de Biotina Oxalacetato a fosfoenilpiruvato Porque inhibe la piruvato deshidrogenasa y activa la piruvato carboxilasa, lo cual impulsa el piruvato a la gluconeogénesis. La Fructosa 1,6-bisfosfatasa La fosfofructocinasa 1

Metabolismo del Glucógeno 1. ¿Dónde se encuentra el Glucógeno? 2. Es un polímero muy ramificado formado exclusivamente a partir de alfa-D-Glucosa. 3. ¿Cómo están distribuidos los enlaces de carbono en el glucógeno? 4. ¿Cuál es la unidad estructural del glucógeno? 5. ¿Qué es glucogenosis? 6. Menciona algunas glucogenosis 7. Carencia de la enzima Glucosa 6 fosfatasa. 8. Se debe a falla en el almacenamiento lisosómico por la alfa (1->4) glucosidasa. Estructura normal del glucógeno. Defecto enzimático lisosómico congénito. 9. Deficiencia de las enzimas 4:4 transferasa y 1:6 Glucosidasa. Hipoglucemia en ayuno. Glucógeno de estructura anormal. 10. Carencia de glucógeno fosforilasa o miofosforilasa del músculo esquelético. Debilidad transitoria y calambres después del ejercicio. 11. Deficiencia de la isoenzima hepática. Hipoglucemia en ayuno leve. 12. ¿Qué es la glucogenólisis? 13. Síntesis del glucógeno 14. ¿De dónde se puede obtener la glucosa sanguínea? 15. ¿Qué es lo que el organismo ha desarrollado para almacenar y movilizar rápidamente la glucosa? 16. La glucosa se libera rápidamente -en ayunoa partir ¿de qué órganos? 17. Durante el ejercicio la glucosa se libera a partir del glucógeno ¿de qué tejido? 18. Cuando el glucógeno se ha agotado, tejidos específicos sintetizan glucosa de novo a partir… 19. ¿Cuál es la función del glucógeno del músculo? Georgina Hernández Ramírez En el músculo esquelético y el Hígado. El glucógeno El principal enlace glucosídico es un enlace alfa(1-4), después de 8 a 10 residuos de glucosa se presenta una ramificación que contiene un enlace alfa(1-6) La UDP glucosa Un grupo de enfermedades genéticas debido al defecto de una enzima necesaria para la síntesis o degradación del glucógeno Tipo IA: Enfermedad de Von Gierke, Tipo IB: Enfermedad de Von Gierke, Tipo II: Enfermedad de POMPE, Tipo III: Enfermedad de CORI, Tipo V: Síndrome de CORI y Tipo VI: Enfermedad de HERS Enfermedad de Von Gierke Enfermedad de POMPE Enfermedad de CORI Síndrome de CORI Enfermedad de HERS La degradación del glucógeno Gluconeogénesis La dieta, la degradación del glucógeno y la gluconeogénesis. El glucógeno Del hígado y el riñón Del músculo esquelético. De los aminoácidos de las proteínas Servir como reserva de combustible para la síntesis de ATP durante la contracción muscular.

20. ¿Cuál es la función del glucógeno en el hígado? 21. ¿Dónde se sintetiza el glucógeno? 22. La UDP-glucosa se sintetiza a partir de la glucosa 1 fosfato y el UTP, ¿cuál enzima es la encargada de esto? 23. En la contracción del músculo esquelético una elevación súbita de Ca2+ citosólico dará como resultado... 24. ¿Cuál es el producto final de la degradación del glucógeno? 25. En la degradación del glucógeno, ¿qué enzima escinde los enlaces glucosídicos alfa (1>4) para acortar las cadenas? 26. Las ramificaciones del glucógeno se eliminan gracias ¿a qué enzima? 27. La enzima desramificadora bifuncional está representada ¿por cuáles enzimas? 28. La glucógeno 1-fosfato producida por la glucógeno fosforilasa se convierte a glucosa 6fosfato ¿por cuál enzima? 29. En el hígado, la glucosa 6-fosfato se transloca a Glucosa, ¿por cuál enzima? 30. Es la única enfermedad de almacenamiento de glucógeno que es lisosómica. 31. La regulación de la síntesis y la degradación del glucógeno se lleva a cabo en dos niveles, menciónalos. 32. La UDP-glucosa se sintetiza principalmente ¿en dónde? 33. La glucosa en sangre hace que aumente la liberación de insulina y disminuya la liberación de glucagón, todo lo anterior lleva al aumento de la actividad ¿de qué enzima? (Estado Posprandial) 34. La glucosa en sangre hace que disminuya la liberación de insulina y aumente la liberación de glucagón, todo lo anterior lleva al aumento de la actividad ¿de qué enzima? (Ayuno) Georgina Hernández Ramírez Mantener la concentración de glucosa en sangre, particularmente en las primeras etapas del ayuno. En el citosol y requiere energía suministrada por el ATP La UDP-glucosa pirofosforilasa La activación directa de la fosforilasa cinasa. Glucosa 1-fosfato Glucógeno fosforilasa La enzima desramificadora (una enzima bifuncional) La oligo-alfa(1->4)->alfa(1->4)-glucanotransferasa y La amilo-alfa(1->6) glucosidasa La fosfoglucomutasa La glucosa 6-fosfatasa, que es la misma enzima utilizada en la última etapa de la gluconeogénesis. La glucogenosis de tipo II, enfermedad de Pompe. 1. La glucógeno sintasa y la glucógeno fosforilasa están controladas hormonalmente para la necesidad del organismo. 2. Las rutas de síntesis y degradación están reguladas alostéricamente para la necesidad de un tejido específico. En el citosol La proteinfosfatasa. La proteincinasa

Metabolismo de monosacáridos y disacáridos 1. La sacarosa está formada por... 2. La lactosa está formada por... 3. La fructosa se fosforila a fructosa 1 fosfato por medio ¿de qué enzima? 4. De fructosa 1 fosfato hay una escisión a dihidroxiacetona fosfato y gliceraldehído por medio ¿de qué enzima? 5. La fructocinasa y aldosa B se encuentran en 6. La falta de fructocinasa causa una afección benigna: 7. La falta de la Aldosa B causa... 8. Es un componente importante de las glucoproteínas 9. La manosa se fosforila a manosa 6 fosfato por medio ¿de cuál enzima? 10. Manosa 6 fosfato se isomeriza a 11. La reducción de glucosa a sorbitol (glucitol) se hace por medio ¿de qué enzima? 12. De sorbitol a fructosa, ¿por cuál enzima? 13. ¿Qué puede causar la hiperglucemia? 14. ¿Por qué surge la hiperglucemia? 15. El déficit de galactocinasa causa… 16. De galactosa a galacitol por medio ¿de qué enzima? 17. ¿Qué efectos causa el exceso de Galactosa? 18. ¿Dónde se sintetiza la lactosa en período de lactancia? 19. ¿Cuáles son las fuentes principales de la lactosa? 20. La fructosa no promueve ni depende de la secreción ¿de qué hormona? 21. La fructosa se encuentra como monosacárido libre ¿en qué alimentos? 22. La velocidad del metabolismo de la fructosa es más rápida que la de la glucosa, ¿por qué? 23. La manosa es epímero en C2 ¿de qué monosacárido? 24. Existe muy poca manosa en los carbohidratos de la dieta. ¿De dónde se sintetiza la manosa intracelular? 25. La insulina no es necesaria para la entrada a las células ¿de cuál disacárido? Georgina Hernández Ramírez Fructosa y glucosa Galactosa y glucosa fructocinasa La aldosa B El hígado, el riñón y la mucosa del intestino delgado. Fructosuria esencial Intolerancia hereditaria a la fructosa La manosa La hexocinasa Fructosa 6 fosfato por medio de la fosfomanosa isomerasa. La aldosa reductasa La sorbitol deshidrogenasa Formación de cataratas, neuropatía periférica, nefropatía, y retinopatía (todo lo anterior se observa en la diabetes hiperglucemia) Por la acumulación de sorbitol en células que carecen de la sorbitol deshidrogenasa. Cataratas La aldosa reductasa Daño hepático, retraso mental grave y cataratas. En la glándula mamaria La leche y otros productos lácteos La insulina En muchas frutas, en la miel y en el jarabe de maíz. Porque las triosas de la fructosa 1-fosfato evaden la fosfofructocinasa que es la principal enzima limitante en la glucólisis. La glucosa A partir de la fructosa o de manosa producida por la degradación de carbohidratos, recuperada por la hexocinasa. La lactosa

26. ¿Qué enzima hace que la galactosa pase a galactosa 1-fosfato para poder ser metabolizada? 27. La galactosa 1-fosfato no entra en la ruta glucolítica hasta ser convertida en UDPgalactosa, ¿qué enzima cataliza esta reacción? 28. ¿Cuáles son los trastornos del metabolismo de la galactosa? 29. ¿Qué causa la galactosemia clásica?, menciona algunos de sus síntomas. 30. ¿En qué lugar de la célula se sintetiza la lactosa y qué enzima se encarga de esto? Georgina Hernández Ramírez La galactocinasa La galactosa 1-fosfato uridiltransferasa GALT Galactosemia clásica y carencia de galactocinasa. La carencia de la enzima GALT (galactosa 1-fosfato uridiltransferasa). Vómitos, diarrea e ictericia. En el aparato de Golgi. La lactosa sintasa

Vía de las pentosas fosfato y NADPH 1. ¿Qué es la vía de las pentosas? 2. ¿Qué produce y qué degrada la vía de las pentosas? 3. ¿Cuáles son las fases de la vía de las pentosas? 4. ¿Qué reacciones suceden en la fase oxidativa? 5. ¿Qué reacciones suceden en la fase no oxidativa de la vía de las pentosas? 6. El ciclo de las pentosas no consume ni produce directamente... 7. La vía de las pentosas es importante porque... 8. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis de hormonas esteroides ¿en qué órganos? 9. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis de ácidos grasos ¿en qué órganos? 10. Los NADPH se utilizan para la biosíntesis del glutatión ¿en qué células? 11. ¿Qué producto se necesita para la síntesis de nucleótidos y de ácidos nucleicos? 12. ¿A partir de que productos se consigue la ribosa 5 fosfato si está inhibida la glucosa 6 P deshidrogenasa? 13. El NADPH es necesario para reducir el peróxido de hidrógeno que a su vez... 14. La glutatión peroxidasa utiliza el glutatión para... 15. Por medio de la glutatión reductasa se reduce el glutatión oxidado, utilizando NADPH para... 16. El NADPH proporciona equivalentes reductores para el sistema monooxigenasa del citocromo P450 mitocondrial que... 17. El NADPH proporciona equivalentes reductores para... 18. ¿Para qué otras funciones se utiliza el NADPH? 19. Para la síntesis del Oxido nítrico (NO) sí se necesita... Georgina Hernández Ramírez Ruta de degradación con función de biosíntesis. Produce NADPH y ribosa-5-fosfato para reacciones de biosíntesis. Degrada glucosa, o pentosas de los nucleótidos procedentes de los ácidos nucleicos de la dieta, hasta CO2 y agua. 1. La fase oxidativa 2. La fase no oxidativa 1.Oxidación de glucosa-6-fosfato a 6-fosfogluconolactona (glucosa-6-fosfato deshidrogenasa) 2. Hidrólisis de lactona a fosfogluconato (lactonasa). 3. Descarboxilación oxidativa a ribulosa-5-fosfato (6fosfogluconato deshidrogenasa). 1. Ribosa 5 P a seudoheptulosa 7 P (trancetolasa) 2. Seudoheptulosa 7 P a fructosa 6 P (transaldolasa) 3. Fructosa 6 P a Glucosa 6 P ATP Produce NADPH Placenta, ovarios, testículos y corteza suprarrenal. Hígado, glándulas mamarias y tejido adiposo. Los eritrocitos Ribosa 5 fosfato A partir de la fructosa 6 fosfato y/o gliceraldehído 3 fosfato Proporciona los equivalentes reductores que necesita el Glutatión. Reducir el peróxido a H2O Ser fuente de electrones. Se usa en la hidroxilación de los esteroides para producir hormonas esteroideas en tejidos esteroidógenos. La síntesis de ácidos biliares en el hígado y en la activación de la vitamina D en hígado y riñones. Para los fagocitos en el proceso de eliminación de microorganismos. NADPH

20. ¿Para qué sirve y qué es el Óxido nítrico? Una molécula que causa vasodilatación al relajar al músculo, actúa como neurotransmisor, evita la agregación plaquetaria y contribuye a la actividad bactericida de los macrófagos. 21. La carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa deteriora la capacidad de la célula para formar el NADPH que es esencial ¿para qué? 22. La carencia de Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa es una enfermedad genética ligada al cromosoma X y produce anemia hemolítica. ¿Qué otros efectos tiene? 23. ¿Qué es el glutatión? Para mantener la reserva de Glutatión reducido. 24. El NADPH es una molécula de alta energía, parecida al NADH pero ¿cuál es su uso principal? 25. En la vía de las pentosas fosfato, la energía de la glucosa 6-fosfato se conserva en el NADPH y puede usarse como... 26. Es una de las especies reactivas de Oxígeno ROS que se forman a partir del oxígeno molecular. 27. Los intermediarios del Oxígeno altamente reactivos (ROS) causan daños graves ¿a quién? En la biosíntesis reductora. 28. ¿Quién puede bioinactivar al peróxido de hidrógeno? El glutatión. El NADPH proporciona indirectamente electrones para la reducción del peróxido de Hidrógeno. Una enorme familia de hemoproteínas, además forma parte de la CTE (Cadena de transporte de electrones) Inserción de un átomo de oxígeno molecular (O2) en un sustrato orgánico a la vez que el otro átomo de oxígeno es reducido a agua. La bioinactivación de compuestos extraños como los fármacos, toxinas, pesticidas y productos del petróleo. Usando el NADPH como fuente de equivalentes reductores. Enfermedad granulomatosa crónica (EGC), causada por infecciones graves y formación de granulomas (áreas nodulares de inflamación) La capacidad de las células para formar NADPH 29. ¿Qué es el citocromo? 30. ¿Cuál es la reacción química (monooxigenasa) más común del citocromo? 31. ¿Cuál es la función más importante del sistema monooxigenasa del citocromo en el hígado? 32. Las deficiencias genéticas de la enzima NADPH oxidasa, ¿qué enfermedad causa? 33. ¿Qué deteriora la disminución de la actividad de la enzima G6PD (glucosa 6-fosfato deshidrogenasa)? 34. ¿Cuáles son los fármacos que producen anemia hemolítica en pacientes con deficiencia de G6PD? 35. ¿Qué es un antipirético (antitérmico, antifebril o febrífugo)? Georgina Hernández Ramírez Causan la desnaturalización de proteínas porque los radicales libres y los peróxidos dentro de las células no pueden neutralizarse. Es un derivado de los aminoácidos; es antioxidante, protege a las células de los radicales libres y del peróxido. Un dador de electrones El peróxido de hidrógeno Al ADN, las proteínas y los lípidos insaturados y pueden causar muerte celular. AAA: antibióticos, antipalúdicos y antipiréticos Todo fármaco que hace disminuir la fiebre.

36. ¿Qué es favismo? 37. Todos los pacientes con favismo tienen déficit ¿de qué enzima? 38. ¿Cuál es la clasificación de las variantes de la carencia de G6PD? Georgina Hernández Ramírez Efecto hemolítico de la ingestión de habas. La G6PD Tipo I (síntoma: anemia hemolítica crónica) Tipo II (síntoma: anemia hemolítica episódica) Tipo III (sin síntomas) Tipo IV (síntomas moderados)

Glucosaminoglucanos y glucoproteínas 1. ¿Qué son los glucosoaminoglucanos? 2. ¿De qué están compuestos los glucosoaminoglucanos? 3. ¿Qué compuestos forman los glucosoaminoglucanos? 4. ¿Cuál es la característica principal de los glucosoaminoglucanos? 5. ¿Con qué otro nombre se le conoce a los glucosoaminoglucanos y por qué? 6. ¿Qué otras características presentan los glucosoaminoglucanos? 7. ¿Cuántas y cuáles son las clases de glocosoaminoglucanos? 8. Excepto el ácido hialurónico, pero los otro 5 glucosoaminoglucanos están... 9. ¿Cómo están constituidos los proteoglucanos? 10. ¿Dónde se sintetizan los glucosoaminoglucanos? 11. Los glucosoaminoglucanos son degradados por... 12. La carencia de cualquiera de las hidrolasas lisosómicas da lugar a una... 13. ¿Qué es la Mucopolisacaridósis? 14. En general ¿cuáles son los síntomas de la Mucopolisacaridósis? 15. Explica la MPS tipo I (Enfermedad de Hurler y/o Scheie) 16. Explica la MPS tipo II (Enfermedad de Hunter) 17. Explica la MPS tipo III (Síndrome de Sanfilippo) Georgina Hernández Ramírez Son largas cadenas de heteropolisacáridos, cargadas negativamente y no ramificadas. Una unidad de repetición de disacáridos: azúcar ácidoaminoazúcar Azúcar ácido: ácido D-glucorónico o su epímero ácido Lidurónico. Aminoazúcar: D-glucosamina o la D-galactosamina. Unen grandes cantidades de agua, por lo que forman la matriz gelatinosa base fundamental de la sustancia del organismo. Mucopolisacáridos, porque le dan una consistencia viscosalubricante a la sustancia fundamental del organismo. Son componentes de las superficies celulares y eso los hace importantes en la señalización celular y la adhesión de las células. Son seis. . Sulfatos de condroitina, 2. Sulfato de queratán I y II, 3. Sulfato de dermatán, 4. Heparina, 5. Sulfato de heparán, 6. Ácido hialurónico. Unidos covalentemente a proteínas, formando monómeros de PROTEOGLUCANOS. Por una proteína nuclear a la que se une covalentemente el glucosoaminoglucano lineal. En el aparato de Golgi Las hidrolasas lisosómicas. Se rompen para dar oligosacáridos. Mucopolisacaridósis Grupo de patologías genéticas en las que se acumulan glucosoaminoglucanos en los tejidos y causan síntomas -por lo común- severos. Deformidades esqueléticas, retraso mental, rasgos faciales toscos, baja estatura, opacidad corneal... entre otras La enzima defectuosa o faltante es la α-L-iduronidasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán. La enzima defectuosa/faltante es iduronato sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de dermatán y el sulfato de heparán. Existen 4 subtipos, nombrados Tipo A,B,C,D y cada uno debido a una enzima particular deficiente: A: Heparán N-sulfatasa, B: N-acetil α-glucosaminidasa, C: Acetil CoA α-glucosaminido transferasa, D: N-acetilglucosamina 6 sulfatasa. El GAG acumulado es el sulfato de heparán.

18. Explica la MPS tipo VII (Síndrome de Sly) 19. ¿Qué diferencia hay entre glucoproteínas y proteoglucanos? 20. ¿En qué participan las glucoproteínas? 21. ¿Dónde se sintetizan las glucoproteínas? 22. ¿Qué son las mucinas? 23. Los enlaces de las glucoproteínas pueden ser... 24. Contienen grandes cantidades de manosa... 25. Una deficiencia en la fosforilación de los residuos de manosa en las glucoproteínas con enlace -N causa... 26. Las hidrolasas ácidas degradan a las proteínas en... 27. La deficiencia de las hidrolasas ácidas provocan... 28. La matriz extracelular está constituida por... 29. ¿Qué son los aminoazúcares? 30. Aparte de ser un componente esencial de los glucosaminoglucanos, el ácido glucurónico es muy necesario ¿en qué tipo de reacciones? 31. ¿Cuál es el producto final del metabolismo del ácido glucurónico? 32. ¿En qué parte de la célula se degradan los glucosaminoglucanos? Georgina Hernández Ramírez La enzima defectuosa es la β-Gluconoridasa. Y los GAG acumulado son: Sulfato de heparán, Sulfato de dermatán, Sulfato 4,6 condroitina. La glucoproteínas son oligosacáridos unidos covalentemente, su cadena de carbohidratos es corta, ramificada y no contiene disacáridos en serie. Los proteoglucanos son lo contrario. Unidas a la membrana su función es de reconocimiento de la superficie celular, la antigenicidad de la superficie celular, y como componentes de la matriz extracelular, y de las mucinas del aparato digestivo y el aparato urogenital donde actúan como lubricantes biológicos protectores. En el retículo endoplásmico y en el aparato de Golgi. Son un grupo de familias de proteínas, la principal característica es su capacidad para formar geles; con funciones desde la lubricación a la señalización celular pasando por la formación de barreras físicas y químicas donde juegan un papel inhibitorio. Con enlaces -O y con enlaces -N Las glucoproteínas con enlace -N. Se sintetiza a partir del DOLICOL Enfermedad de células I Los lisosomas Oligosacaridosis: enfermedad de almacenamiento lisosómico de glucoproteínas. Colágeno, elastina, fibronectina y glucosaminoglucanos. Son componentes esenciales de los glucosaminoglucanos, las glucoproteínas, los glucolípidos y ciertos oligosacáridos. De bioinactivación en algunos compuestos insolubles como la bilirrubina, los esteroides y los fármacos. La D-xilulosa 5 -fosfato que entrando en una ruta metabólica produce gliceraldehído 3-fosfato y fructosa 6-fosfato. En los lisosomas

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